склеродермия

Обзор склеродермии

Склеродермия — это аутоиммунное заболевание соединительной ткани и ревматическое заболевание, вызывающее воспаление кожи и других участков тела. Когда иммунный ответ заставляет ткани думать, что они повреждены, это вызывает воспаление, и организм вырабатывает слишком много коллагена, что приводит к склеродермии. Избыток коллагена в коже и других тканях приводит к появлению пятен натянутой и твердой кожи. Склеродермия затрагивает многие системы вашего тела. Следующие определения помогут вам лучше понять, как болезнь влияет на каждую из этих систем.

• Заболевание соединительной ткани — это заболевание, поражающее такие ткани, как кожа, сухожилия и хрящи. Соединительная ткань поддерживает, защищает и обеспечивает структуру других тканей и органов.
• Аутоиммунные заболевания возникают, когда иммунная система, которая обычно помогает защитить организм от инфекций и болезней, атакует собственные ткани.
• Ревматические заболевания относятся к группе состояний, характеризующихся воспалением или болью в мышцах, суставах или фиброзной ткани.

Различают два основных типа склеродермии:

• Локализованная склеродермия поражает только кожу и структуры непосредственно под кожей.
• Системная склеродермия, также называемая системным склерозом, поражает многие системы организма. Это более серьезный тип склеродермии, который может повредить кровеносные сосуды и внутренние органы, такие как сердце, легкие и почки.

Лекарства от склеродермии нет. Целью лечения является облегчение симптомов и остановка прогрессирования заболевания. Важна ранняя диагностика и постоянный мониторинг.

Что происходит при склеродермии?

Причина склеродермии неизвестна. Однако исследователи считают, что иммунная система чрезмерно реагирует и вызывает воспаление и повреждение клеток, выстилающих кровеносные сосуды. Это заставляет клетки соединительной ткани, особенно тип клеток, называемый фибробластами, вырабатывать слишком много коллагена и других белков. Фибробласты живут дольше, чем обычно, вызывая накопление коллагена в коже и других органах, что приводит к признакам и симптомам склеродермии.

Кто болеет склеродермией?

Любой может заболеть склеродермией; однако некоторые группы имеют более высокий риск развития заболевания. Следующие факторы могут повлиять на ваш риск.

• Секс. Склеродермия чаще встречается у женщин, чем у мужчин.
• Возраст. Заболевание обычно появляется в возрасте от 30 до 50 лет и чаще встречается у взрослых, чем у детей.
• Раса. Склеродермия может поражать людей всех рас и этнических групп, но болезнь может поражать афроамериканцев более тяжело. Например: 
  • Заболевание чаще встречается у афроамериканцев, чем у американцев европейского происхождения.
  • У афроамериканцев со склеродермией болезнь развивается раньше по сравнению с другими группами.
  • Афроамериканцы более склонны к поражению кожи и заболеваниям легких по сравнению с другими группами.

Виды склеродермии

• Локализованная склеродермия поражает кожу и подлежащие ткани и обычно проявляется одним или обоими из следующих типов:
  • Морфея или пятна склеродермии, которые могут быть полдюйма или больше в диаметре.
  • Линейная склеродермия, когда утолщение склеродермии происходит по линии. Обычно она распространяется вниз по руке или ноге, но иногда проходит по лбу и лицу.
• Системная склеродермия, иногда называемая системным склерозом, поражает кожу, ткани, кровеносные сосуды и основные органы. Врачи обычно делят системную склеродермию на два типа:
  • Ограниченная кожная склеродермия, которая развивается постепенно и поражает кожу пальцев, рук, лица, предплечий и ног ниже колен.
  • Диффузная кожная склеродермия, которая развивается быстрее и начинается с поражения пальцев рук и ног, но затем распространяется за пределы локтей и коленей на плечи, туловище и бедра. Этот тип обычно имеет больше повреждений внутренних органов.  

Симптомы склеродермии

Симптомы склеродермии варьируются от человека к человеку в зависимости от типа склеродермии.

Локализованная склеродермия обычно вызывает участки толстой, твердой кожи по одному из двух типов.

• Морфея вызывает утолщение участков кожи в твердые участки овальной формы. Эти области могут иметь желтый восковой вид, окруженный красноватым или похожим на синяк краем. Пятна могут оставаться в одной области или распространяться на другие участки кожи. Болезнь обычно со временем становится неактивной, но у вас все еще могут быть потемневшие участки кожи. У некоторых людей также развивается усталость (чувство усталости).
• При линейной склеродермии линии утолщенной или окрашенной кожи сбегают вниз по руке, ноге и, реже, по лбу.

Системная склеродермия, также известная как системный склероз, может развиваться быстро или постепенно и может вызывать проблемы не только с кожей, но и с внутренними органами. Многие люди с этим типом склеродермии испытывают усталость.

• Ограниченная кожная склеродермия развивается постепенно и обычно поражает кожу на пальцах, руках, лице, предплечьях и ногах ниже колен. Это также может вызвать проблемы с кровеносными сосудами и пищеводом. Ограниченная форма имеет поражение внутренних органов, но обычно протекает мягче, чем диффузная форма. Люди с ограниченной кожной склеродермией часто имеют все или некоторые симптомы, которые некоторые врачи называют CREST, что означает следующие симптомы:
  • Кальциноз, образование отложений кальция в соединительных тканях, которые можно обнаружить при рентгенологическом исследовании.
  • Феномен Рейно, состояние, при котором мелкие кровеносные сосуды рук или ног сокращаются в ответ на холод или тревогу, вызывая изменение цвета пальцев рук и ног (белый, синий и/или красный).
  • Дисфункция пищевода, которая относится к нарушению функции пищевода (трубки, соединяющей горло и желудок), которая возникает, когда гладкие мышцы пищевода теряют нормальное движение.
  • Склеродактилия – толстая и плотная кожа на пальцах, возникающая в результате отложения избыточного коллагена в слоях кожи.
  • Телеангиэктазия, состояние, вызванное отеком крошечных кровеносных сосудов, при котором на руках и лице появляются маленькие красные пятна.
• Диффузная кожная склеродермия возникает внезапно, обычно с утолщением кожи на пальцах рук или ног. Затем утолщение кожи распространяется на остальную часть тела выше локтей и/или коленей. Этот тип может повредить ваши внутренние органы, такие как:
  • В любом месте вашей пищеварительной системы.
  • Ваши легкие.
  • Ваши почки.
  • Твое сердце.

Хотя CREST исторически относится к ограниченной склеродермии, люди с диффузной формой склеродермии также могут иметь признаки CREST.

Причины склеродермии

Исследователи не знают точную причину склеродермии, но подозревают, что этому заболеванию могут способствовать несколько факторов:

• Генетический состав. Гены могут увеличивать вероятность развития склеродермии у определенных людей и играть роль, определяющую тип склеродермии, который у них есть. Вы не можете унаследовать болезнь, и она не передается от родителей к детям, как некоторые генетические заболевания. Однако ближайшие родственники людей со склеродермией подвержены более высокому риску развития склеродермии, чем население в целом.
• Окружающая среда. Исследователи подозревают, что воздействие некоторых факторов окружающей среды, таких как вирусы или химические вещества, может вызвать склеродермию.
• Изменения иммунной системы. Аномальная иммунная или воспалительная активность в вашем организме вызывает клеточные изменения, которые вызывают выработку слишком большого количества коллагена.
• Гормоны. Женщины заболевают большинством видов склеродермии чаще, чем мужчины. Исследователи подозревают, что гормональные различия между женщинами и мужчинами могут играть роль в заболевании.