Пузырчатка

Обзор пузырчатки

Пузырчатка — это заболевание, вызывающее образование волдырей на коже и внутренней поверхности рта, носа, горла, глаз и половых органов. Болезнь редко встречается в Соединенных Штатах.

Пузырчатка — это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система ошибочно атакует клетки верхнего слоя кожи (эпидермиса) и слизистых оболочек. Люди с этим заболеванием вырабатывают антитела против десмоглеинов, белков, которые связывают клетки кожи друг с другом. Когда эти связи нарушаются, кожа становится хрупкой, между ее слоями может скапливаться жидкость, образуя волдыри.

Существует несколько видов пузырчатки, но основными являются два:

• Pemphigus vulgaris, который обычно поражает кожу и слизистые оболочки, например, внутреннюю часть рта.
• Листовидная пузырчатка, поражающая только кожу.

Лекарства от пузырчатки нет, но во многих случаях ее можно контролировать с помощью лекарств.

Кто болеет пузырчаткой?

У вас больше шансов получить пузырчатку, если у вас есть определенные факторы риска. Это включает:

• Этнической принадлежности. В то время как пузырчатка встречается среди этнических и расовых групп, некоторые группы населения подвержены большему риску определенных типов заболевания. Люди еврейского (особенно ашкеназского), индийского, юго-восточного европейского или ближневосточного происхождения более восприимчивы к вульгарной пузырчатке.
• Географическое положение. Вульгарная пузырчатка является наиболее распространенным типом во всем мире, но листовидная пузырчатка более распространена в некоторых местах, например, в некоторых сельских районах Бразилии и Туниса.
• Пол и возраст. Женщины заболевают вульгарной пузырчаткой чаще, чем мужчины, а возраст начала обычно составляет от 50 до 60 лет. Листовидная пузырчатка обычно одинаково поражает мужчин и женщин, но в некоторых популяциях женщины заболевают чаще, чем мужчины. Хотя возраст начала листовидной пузырчатки обычно составляет от 40 до 60 лет, в некоторых районах симптомы могут проявиться в детстве.
• Гены. Ученые считают, что более высокая частота заболевания в определенных группах населения частично обусловлена ​​генетикой. Например, данные показывают, что определенные варианты в семействе генов иммунной системы, называемых HLA, связаны с более высоким риском вульгарной и листовидной пузырчатки.
• Лекарственные препараты. В редких случаях пузырчатка возникает в результате приема определенных лекарств, таких как определенные антибиотики и лекарства от кровяного давления. Лекарства, содержащие химическую группу, называемую тиолом, также связаны с пузырчаткой.
• Рак. В редких случаях развитие опухоли, в частности рост лимфатического узла, миндалины или вилочковой железы, может спровоцировать заболевание.

Виды пузырчатки

Существует две основные формы пузырчатки, и они классифицируются в зависимости от слоя кожи, где образуются волдыри, и в зависимости от того, где волдыри находятся на теле. Тип антител, атакующих клетки кожи, также помогает определить тип пузырчатки.

Две основные формы пузырчатки:

• Pemphigus vulgaris является наиболее распространенным типом в Соединенных Штатах. Пузыри образуются во рту и на других поверхностях слизистых оболочек, а также на коже. Они развиваются в глубоких слоях эпидермиса и часто болезненны. Существует подтип заболевания, называемый вегетативной пузырчаткой, при котором волдыри образуются в основном в паху и под мышками.
• Листовая пузырчатка встречается реже и поражает только кожу. Волдыри образуются в верхних слоях эпидермиса и могут быть зудящими или болезненными.

Другие редкие формы пузырчатки включают:

• Паранеопластическая пузырчатка. Для этого типа характерны язвы во рту и на губах, но обычно также появляются волдыри или воспаленные поражения на коже и других слизистых оболочках. При этом типе могут возникнуть серьезные проблемы с легкими. У людей с этим типом заболевания обычно есть опухоль, и болезнь может улучшиться, если опухоль удалить хирургическим путем.
• IgA-пузырчатка. Эту форму вызывает тип антител, называемый IgA. Волдыри или пупырышки часто появляются группами или кольцами на коже.
• Лекарственная пузырчатка. Некоторые лекарства, такие как некоторые антибиотики и лекарства от кровяного давления, а также препараты, содержащие химическую группу, называемую тиолом, могут вызывать появление волдырей или язв, похожих на пузырчатку. Волдыри и язвы обычно исчезают, когда вы перестаете принимать лекарство.

Пемфигоид — это заболевание, которое отличается от пузырчатки, но имеет некоторые общие черты. Пемфигоид вызывает расщепление в месте стыка эпидермиса и нижележащей дермы, в результате чего образуются глубокие твердые волдыри, которые нелегко вскрыть.

Симптомы пузырчатки

Основным симптомом пузырчатки является образование пузырей на коже и, в некоторых случаях, на слизистых оболочках, таких как ротовая полость, нос, горло, глаза и половые органы. Волдыри хрупкие и имеют тенденцию лопаться, вызывая твердые язвы. Волдыри на коже могут сливаться, образуя шероховатые участки, склонные к инфекции и выделяющие большое количество жидкости. Симптомы несколько различаются в зависимости от типа пузырчатки.

• Pemphigus vulgaris волдыри часто начинаются во рту, но позже они могут появиться на коже. Кожа может стать настолько хрупкой, что шелушится при трении по ней пальцем. Также могут поражаться слизистые оболочки, такие как нос, горло, глаза и половые органы.

  Волдыри образуются в глубоком слое эпидермиса и часто болезненны.

• Листовая пузырчатка влияет только на кожу. Волдыри часто сначала появляются на лице, волосистой части головы, груди или верхней части спины, но со временем они могут распространиться и на другие участки кожи тела. Пораженные участки кожи могут воспаляться и шелушиться слоями или чешуйками. Волдыри образуются в верхних слоях эпидермиса и могут быть зудящими или болезненными.

Причины пузырчатки

Пузырчатка — это аутоиммунное заболевание, которое возникает, когда иммунная система атакует здоровую кожу. Иммунные молекулы, называемые антителами, нацелены на белки, называемые десмоглеинами, которые помогают связывать соседние клетки кожи друг с другом. Когда эти связи нарушаются, кожа становится хрупкой, а жидкость может скапливаться между слоями клеток, образуя волдыри.

В норме иммунная система защищает организм от инфекций и болезней. Исследователи не знают, что заставляет иммунную систему включать собственные белки организма, но они полагают, что в этом участвуют как генетические факторы, так и факторы окружающей среды. Что-то в окружающей среде может спровоцировать пузырчатку у людей, которые подвержены риску из-за своей генетической предрасположенности. В редких случаях пузырчатка может быть вызвана опухолью или приемом определенных лекарств.