Телеангиэктазии – как диагностировать сосудистые звездочки?

Паучья телеангиэктазия (множественное число: телеангиэктазия) состоит из расширенных кровеносных сосудов и клинически характеризуется паукообразным внешним видом. Название происходит от центрального красного бугорка (тело «паука»), от которого радиально расходятся крошечные красные линии (ноги паука). Альтернативное объяснение названия гласит, что красные линии образуют паутину. Другими названиями паукообразных телеангиэктазий являются гемангиома паука (неправильное название), паукообразный невус и паукообразный невус.

У кого паукообразные телеангиэктазии сосудов?

Солитарные паукообразные телеангиэктазии часто встречаются у детей и взрослых, поражая 10-15% населения. Хотя они могут поражать все расы, паукообразные телеангиэктазии более заметны на светлой коже, чем на цветной. Множественные арахоидные телеангиэктазии чаще всего возникают при беременности, у женщин, принимающих КОК, у больных с заболеваниями печени (особенно циррозом, вызванным злоупотреблением алкоголем) и у больных тиреотоксикозом.

Что вызывает паукообразные телеангиэктазии капилляров?

Арахноидальная телеангиэктазия является приобретенной сосудистой мальформацией. Возникает из-за недостаточности небольшой мышцы, ограничивающей размер артериолы. Повышенный пульсирующий поток через сосуд (центральный комок) вызывает расширение дистальных сосудов (красные линии, в просторечии называемые сосудистыми звездочками) при венозной недостаточности.

Арахоидная телеангиэктазия может возникать самостоятельно или быть вызвана циркулирующими эстрогенами, концентрация которых повышена у беременных женщин, принимающих КОК, и у людей с заболеваниями печени. В этот процесс могут быть вовлечены различные факторы роста эндотелия сосудов.

Каковы клинические особенности паукообразных телеангиэктазий?

Сосудистые звездочки чаще располагаются на лице, шее и верхней части грудной клетки (постулируется, что это связано с расположением крупной вены, дренирующей сердце, — верхней полой вены). Сосудистые звездочки также могут появиться на руках, предплечьях и других местах. Сосудистые звездочки различаются по размеру и количеству, они крупнее и многочисленнее у людей с тяжелым заболеванием печени, у которых могут быть другие кожные проявления заболевания печени, такие как эритема ладоней, лейконихия и желтуха. Центральная расширенная артерия может быть без радиальных капилляров, а капилляры могут различаться по диаметру, длине и количеству. Они также могут быть звездообразными.

Повреждения могут ненадолго кровоточить при травме, но в остальном не вызывают никаких симптомов или осложнений. Они могут сигнализировать о циррозе печени. Расширенные капилляры мелких сосудов могут перегревать кожу лица и быть вызваны различными внешними факторами.

Как диагностируются сосудистые звездочки?

Паутинная телеангиэктазия распознается по ее типичному внешнему виду. Сдавление центральной артериолы вызывает исчезновение радиальных капилляров, которые быстро наполняются после того, как давление крови в просвете спадает. Лучше всего это видно через прозрачный предмет, такой как стекло или линза контактного дерматоскопа. Полезным будет ультразвуковое исследование вен.

Телеангиэктазии пауков отличаются от «сосудистых звездочек», которые представляют собой расширенные вены синего цвета, которые появляются на бедрах и голенях и часто связаны с варикозным расширением вен.

Как лечить паукообразную телеангиэктазию?

Паутинная телеангиэктазия безвредна и не требует лечения. Неприглядное поражение можно удалить, разрушив медиальную питающую артериолу, но это может привести к образованию небольшого рубца. Лечение для удаления арахноидальной телеангиэктазии включает:

• Криотерапия
• Электрокаутеризация
• Интенсивный импульсный свет
• Сосудистый лазер.

Хирургическое иссечение требуется редко и неизбежно оставит шрам.

Каков результат лечения паукообразных телеангиэктазий? Хроническая венозная недостаточность

Паутинные телеангиэктазии могут сохраняться или уменьшаться. У женщин эстроген-индуцированные телеангиэктазии часто исчезают в течение 6 месяцев после рождения ребенка или прекращения приема комбинированных противозачаточных средств. Они также могут появиться снова после успешного лечения. Также может быть венозная гипертензия и розацеа.

Что такое наследственная геморрагическая телеангиэктазия?

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (НГТ) также известна как синдром Ослера-Рендю-Вебера. Это редкое наследственное заболевание, которое поражает кровеносные сосуды по всему телу и характеризуется тенденцией к кровотечению (геморрагия, американское правописание «кровоизлияние»), особенно рецидивирующим носовым кровотечением; телеангиэктазии кожи (изменения кожи, вызванные расширением кровеносных сосудов).

Диагностические критерии ГГТ следующие:

• Спонтанно повторяющиеся носовые кровотечения и хроническая венозная недостаточность
• Множественные телеангиэктазии на коже и слизистых оболочках
• Вовлечение внутренних органов
• Пострадавший родитель, брат, сестра или ребенок

Что вызывает наследственную геморрагическую телеангиэктазию?

Двумя основными типами HHT являются HHT1 и HHT2. Они вызваны мутациями в генах эндоглина (ENG) и активинкиназы 1 (ACVLR1), которые расположены соответственно на хромосомах 9 и 12. Также были идентифицированы два других гена. Дефект только одного из этих генов вызывает аномалии в формировании кровеносных сосудов, которые могут легко лопаться и кровоточить. Аномальные кровеносные сосуды известны как телеангиэктазии или артериовенозные мальформации (АВМ), когда они затрагивают более крупные кровеносные сосуды. Сосудистый эндотелиальный фактор роста, VEGF, может модулировать ангиогенез при HHT.

Кто заболевает наследственной геморрагической телеангиэктазией?

Причины телеангиэктазий. HHT является редким аутосомно-доминантным заболеванием, что означает, что только один аномальный ген должен быть унаследован от одного из больных родителей, чтобы болезнь проявилась. HHT часто передается из поколения в поколение, поскольку каждый ребенок человека с HHT имеет 50% шанс заразиться этой болезнью. Однако признаки и симптомы ГГТ в семье могут сильно различаться. Один член семьи может страдать от тяжелых рецидивирующих носовых кровотечений, в то время как другой с HHT может иметь минимальные симптомы.

Каковы признаки и симптомы наследственной геморрагической телеангиэктазии?

Наиболее частым признаком ГГТ являются телеангиэктазии носа, при этом наиболее частым симптомом являются рецидивирующие носовые кровотечения. Первые симптомы ГГТ обычно не проявляются до подросткового или взрослого возраста, при этом средний возраст начала первого носового кровотечения составляет 12 лет. Кровотечения могут быть как частыми, как каждый день, так и редко, как один раз в месяц. Рецидивирующие носовые кровотечения наблюдаются у 50-80% больных ГГТ.

Телеангиэктазии в других частях тела обычно появляются только после полового созревания и наиболее заметны у людей в возрасте 20–40 лет. Встречается примерно у 95% пациентов с ГГТ. Для телеангиэктазий кожи и слизистых оболочек характерны следующие признаки.

• Появление мелких красных или фиолетовых пятен или темно-красных кружевных линий на коже и слизистых оболочках.
• Поражения могут возникать в любом месте, но особенно в верхней части тела, включая лицо, ротовую полость и ноздри, губы, уши, конъюнктиву глаз, предплечья, кисти и пальцы.
• Они часто видны в ногтевом ложе.
• Сначала изменения могут показаться незначительными, но по мере взросления они становятся весьма заметными.
• Телеангиэктазии на коже и во рту могут кровоточить, но это менее вероятно, чем при телеангиэктазиях в носу.

В дополнение к видимым телеангиэктазиям аномальное образование кровеносных сосудов может происходить во многих других органах. Телеангиэктазии могут возникать в любом месте пищеварительной системы, включая пищевод, желудок, тонкий и толстый кишечник. Желудочно-кишечные кровотечения возникают примерно у 25% пациентов с ГГТ, и риск увеличивается у пациентов старше 50 лет. Черный или кровавый стул и/или анемия (низкий анализ крови) являются отличительными признаками. Другими органами, которые могут быть поражены, являются легкие (легкие АВМ обнаруживаются примерно у 30% пациентов с ГГТ) и центральная нервная система.