sclerodermie

Prezentare generală a sclerodermiei

Sclerodermia este o boală autoimună a țesutului conjunctiv și o boală reumatică care provoacă inflamarea pielii și a altor zone ale corpului. Când răspunsul imunitar face țesuturile să creadă că sunt deteriorate, provoacă inflamație și organismul produce prea mult colagen, ceea ce duce la sclerodermie. Excesul de colagen în piele și în alte țesuturi are ca rezultat pete de piele strânsă și tare. Sclerodermia afectează multe sisteme din corpul dumneavoastră. Următoarele definiții vă vor ajuta să înțelegeți mai bine modul în care boala afectează fiecare dintre aceste sisteme.

• Boala țesutului conjunctiv este o boală care afectează țesuturi precum pielea, tendoanele și cartilajul. Țesutul conjunctiv susține, protejează și oferă structură altor țesuturi și organe.
• Bolile autoimune apar atunci când sistemul imunitar, care în mod normal ajută la protejarea organismului de infecții și boli, atacă propriile țesuturi.
• Bolile reumatice se referă la un grup de afecțiuni caracterizate prin inflamație sau durere în mușchi, articulații sau țesut fibros.

Există două tipuri principale de sclerodermie:

• Sclerodermia localizată afectează doar pielea și structurile direct sub piele.
• Sclerodermia sistemică, numită și scleroză sistemică, afectează multe sisteme ale corpului. Acesta este un tip mai grav de sclerodermie care poate deteriora vasele de sânge și organele interne, cum ar fi inima, plămânii și rinichii.

Nu există tratament pentru sclerodermie. Scopul tratamentului este ameliorarea simptomelor și oprirea progresiei bolii. Diagnosticarea precoce și monitorizarea continuă sunt esențiale.

Ce se întâmplă cu sclerodermia?

Cauza sclerodermiei este necunoscută. Cu toate acestea, cercetătorii cred că sistemul imunitar reacționează exagerat și provoacă inflamație și deteriorare a celulelor care căptușesc vasele de sânge. Acest lucru face ca celulele țesutului conjunctiv, în special un tip de celule numite fibroblaste, să producă prea mult colagen și alte proteine. Fibroblastele trăiesc mai mult decât în ​​mod normal, determinând acumularea de colagen în piele și în alte organe, ceea ce duce la semnele și simptomele sclerodermiei.

Cine face sclerodermie?

Oricine poate face sclerodermie; cu toate acestea, unele grupuri au un risc mai mare de a dezvolta boala. Următorii factori vă pot afecta riscul.

• Sex. Sclerodermia este mai frecventă la femei decât la bărbați.
• Vârsta. Boala apare de obicei între 30 și 50 de ani și este mai frecventă la adulți decât la copii.
• Rasă. Sclerodermia poate afecta oameni de toate rasele și grupurile etnice, dar boala îi poate afecta mai grav pe afro-americani. De exemplu: 
  • Boala este mai frecventă la afro-americani decât la europe-americani.
  • Afro-americanii cu sclerodermie dezvoltă boala mai devreme în comparație cu alte grupuri.
  • Afro-americanii sunt mai predispuși la leziuni ale pielii și boli pulmonare în comparație cu alte grupuri.

Tipuri de sclerodermie

• Sclerodermia localizată afectează pielea și țesuturile subiacente și de obicei se prezintă cu unul sau ambele dintre următoarele tipuri:
  • Plasturi de morfeu sau sclerodermie, care pot avea un diametru de jumătate de inch sau mai mult.
  • Sclerodermia liniară este atunci când îngroșarea sclerodermiei are loc de-a lungul unei linii. De obicei se răspândește pe braț sau pe picior, dar uneori se răspândește pe frunte și pe față.
• Sclerodermia sistemică, uneori numită scleroză sistemică, afectează pielea, țesuturile, vasele de sânge și organele majore. Medicii împart de obicei sclerodermia sistemică în două tipuri:
  • Sclerodermie cutanată limitată care se dezvoltă treptat și afectează pielea degetelor, mâinilor, feței, antebrațelor și picioarelor de sub genunchi.
  • Sclerodermia cutanată difuză care se dezvoltă mai rapid și începe cu degetele de la mâini și de la picioare, dar apoi se extinde dincolo de coate și genunchi până la umeri, trunchi și șolduri. Acest tip are de obicei mai multe leziuni ale organelor interne.  

Simptomele sclerodermiei

Simptomele sclerodermiei variază de la persoană la persoană, în funcție de tipul de sclerodermie.

Sclerodermia localizată provoacă, de obicei, pete de piele groasă și dura într-unul din cele două tipuri.

• Morfea determină îngroșarea petelor de piele în zone dure, de formă ovală. Aceste zone pot avea un aspect galben, ceros, înconjurate de o margine roșiatică sau învinețită. Petele pot rămâne într-o zonă sau se pot răspândi în alte zone ale pielii. Boala devine de obicei inactivă în timp, dar este posibil să aveți totuși pete închise la culoare. Unii oameni dezvoltă, de asemenea, oboseală (senzație de oboseală).
• În sclerodermia liniară, liniile de piele îngroșate sau colorate curg pe braț, picior și, rar, pe frunte.

Sclerodermia sistemică, cunoscută și sub denumirea de scleroză sistemică, se poate dezvolta rapid sau treptat și poate provoca probleme nu numai cu pielea, ci și cu organele interne. Mulți oameni cu acest tip de sclerodermie se confruntă cu oboseală.

• Sclerodermia cutanată localizată se dezvoltă treptat și afectează de obicei pielea de pe degete, mâini, față, antebrațe și picioare sub genunchi. De asemenea, poate provoca probleme cu vasele de sânge și esofag. Forma limitată are implicare viscerală, dar este de obicei mai blândă decât forma difuză. Persoanele cu sclerodermie cutanată localizată au adesea toate sau unele dintre simptomele, pe care unii medici le numesc CREST, ceea ce înseamnă următoarele simptome:
  • Calcificarea, formarea de depozite de calciu în țesuturile conjunctive, care pot fi detectate prin examinare cu raze X.
  • Fenomenul Raynaud, o afecțiune în care vasele mici de sânge din mâini sau picioare se contractă ca răspuns la frig sau anxietate, determinând schimbarea culorii degetelor de la mâini și de la picioare (alb, albastru și/sau roșu).
  • Disfuncția esofagiană, care se referă la disfuncția esofagului (tubul care leagă gâtul și stomacul) care apare atunci când mușchii netezi ai esofagului își pierd mișcarea normală.
  • Sclerodactilia este pielea groasă și densă de pe degete rezultată din depunerea excesului de colagen în straturile pielii.
  • Telangiectazia, o afecțiune cauzată de umflarea vaselor de sânge minuscule care provoacă apariția unor pete roșii mici pe mâini și pe față.
• Sclerodermia cutanată difuză apare brusc, de obicei cu îngroșarea pielii de la mâini sau de la picioare. Îngroșarea pielii se extinde apoi la restul corpului, deasupra coatelor și/sau genunchilor. Acest tip vă poate afecta organele interne, cum ar fi:
  • Oriunde în sistemul tău digestiv.
  • plămânii tăi.
  • rinichii tăi.
  • Inima ta.

Deși CREST a fost denumit istoric sclerodermie localizată, persoanele cu sclerodermie difuză pot avea și semne de CREST.

Cauzele sclerodermiei

Cercetătorii nu cunosc cauza exactă a sclerodermiei, dar bănuiesc că mai mulți factori ar putea contribui la afecțiune:

• compoziţia genetică. Genele pot crește probabilitatea ca anumite persoane să dezvolte sclerodermie și pot juca un rol în determinarea tipului de sclerodermie pe care o au. Nu poți moșteni boala și nu se transmite de la părinte la copil, ca unele boli genetice. Cu toate acestea, membrii familiei apropiate ai persoanelor cu sclerodermie prezintă un risc mai mare de a dezvolta sclerodermie decât populația generală.
• Mediu inconjurator. Cercetătorii bănuiesc că expunerea la anumiți factori de mediu, cum ar fi viruși sau substanțe chimice, poate provoca sclerodermie.
• Modificări ale sistemului imunitar. Activitatea imună sau inflamatorie anormală din corpul dumneavoastră provoacă modificări celulare care determină producerea prea multă colagen.
• Hormoni. Femeile suferă de cele mai multe tipuri de sclerodermie mai des decât bărbații. Cercetătorii bănuiesc că diferențele hormonale dintre femei și bărbați pot juca un rol în boală.