skleroderma

Ħarsa ġenerali lejn l-iskleroderma

L-iskleroderma hija marda awtoimmuni tat-tessut konnettiv u marda rewmatika li tikkawża infjammazzjoni tal-ġilda u żoni oħra tal-ġisem. Meta r-rispons immuni jġiegħel lit-tessuti jaħsbu li huma mħassra, jikkawża infjammazzjoni u l-ġisem jipproduċi wisq kollaġen, li jwassal għal skleroderma. Eċċess ta 'kollaġen fil-ġilda u tessuti oħra jirriżulta f'irqajja' ta' ġilda stretta u iebsa. Skleroderma taffettwa ħafna sistemi fil-ġisem tiegħek. Id-definizzjonijiet li ġejjin jgħinuk tifhem aħjar kif il-marda taffettwa kull waħda minn dawn is-sistemi.

• Il-marda tat-tessut konnettiv hija marda li taffettwa t-tessuti bħall-ġilda, l-għeruq u l-qarquċa. It-tessut konnettiv jappoġġja, jipproteġi, u jipprovdi struttura lil tessuti u organi oħra.
• Mard awtoimmuni jseħħ meta s-sistema immuni, li normalment tgħin biex tipproteġi l-ġisem minn infezzjoni u mard, tattakka t-tessuti tagħha stess.
• Mard rewmatiku jirreferi għal grupp ta 'kundizzjonijiet ikkaratterizzati minn infjammazzjoni jew uġigħ fil-muskoli, ġogi jew tessut fibruż.

Hemm żewġ tipi ewlenin ta 'skleroderma:

• Skleroderma lokalizzata taffettwa biss il-ġilda u l-istrutturi direttament taħt il-ġilda.
• Skleroderma sistemika, imsejħa wkoll sklerożi sistemika, taffettwa ħafna sistemi tal-ġisem. Din hija tip aktar serju ta’ skleroderma li tista’ tagħmel ħsara lill-vini u l-organi interni bħall-qalb, il-pulmuni u l-kliewi.

M'hemm l-ebda kura għall-iskleroderma. L-għan tat-trattament huwa li ttaffi s-sintomi u twaqqaf il-progressjoni tal-marda. Dijanjosi bikrija u monitoraġġ kontinwu huma essenzjali.

X'jiġri bl-iskleroderma?

Il-kawża tal-iskleroderma mhix magħrufa. Madankollu, ir-riċerkaturi jemmnu li s-sistema immuni tirreaġixxi żżejjed u tikkawża infjammazzjoni u ħsara liċ-ċelloli li jgħattu l-vini tad-demm. Dan jikkawża li ċ-ċelloli tat-tessut konnettiv, speċjalment tip ta 'ċellula msejħa fibroblasti, jipproduċu wisq kollaġen u proteini oħra. Il-fibroblasti jgħixu itwal min-normal, u jikkawżaw kollaġen li jinbena fil-ġilda u organi oħra, li jwassal għas-sinjali u s-sintomi ta 'skleroderma.

Min ikollu skleroderma?

Kulħadd jista 'jkollhom skleroderma; madankollu, xi gruppi għandhom riskju ogħla li jiżviluppaw il-marda. Il-fatturi li ġejjin jistgħu jaffettwaw ir-riskju tiegħek.

• Sess. L-iskleroderma hija aktar komuni fin-nisa milli fl-irġiel.
• Età. Il-marda ġeneralment tidher bejn it-30 u l-50 sena u hija aktar komuni fl-adulti milli fit-tfal.
• Razza. L-iskleroderma tista' taffettwa lin-nies ta' kull razza u gruppi etniċi, iżda l-marda tista' taffettwa lill-Amerikani Afrikani b'mod aktar sever. Pereżempju: 
  • Il-marda hija aktar komuni fl-Amerikani Afrikani milli fl-Amerikani Ewropej.
  • Afrikani Amerikani bi skleroderma jiżviluppaw il-marda aktar kmieni meta mqabbla ma 'gruppi oħra.
  • L-Amerikani Afrikani huma aktar suxxettibbli għal feriti fil-ġilda u mard tal-pulmun meta mqabbla ma 'gruppi oħra.

Tipi ta' skleroderma

• L-iskleroderma lokalizzata taffettwa l-ġilda u t-tessuti sottostanti u ġeneralment tippreżenta waħda jew iż-żewġ tipi li ġejjin:
  • Irqajja Morpheus jew scleroderma, li jistgħu jkunu nofs pulzier jew aktar fid-dijametru.
  • L-iskleroderma lineari hija meta t-tħaxxin tal-iskleroderma jseħħ tul linja. Normalment tinfirex 'l isfel mid-driegħ jew mir-riġel, iżda xi drabi tinfirex fuq il-forehead u l-wiċċ.
• L-iskleroderma sistemika, xi kultant imsejħa sklerożi sistemika, taffettwa l-ġilda, it-tessuti, il-vini u l-organi ewlenin. It-tobba normalment jaqsmu l-iskleroderma sistemika f'żewġ tipi:
  • Skleroderma tal-ġilda limitata li tiżviluppa gradwalment u taffettwa l-ġilda tas-swaba ', l-idejn, il-wiċċ, id-dirgħajn, u s-saqajn taħt l-irkopptejn.
  • Skleroderma tal-ġilda mxerrda li tiżviluppa aktar malajr u tibda bis-swaba 'u s-swaba', iżda mbagħad tinfirex lil hinn mill-minkbejn u l-irkopptejn għall-ispallejn, zokk u ġenbejn. Dan it-tip normalment ikollu aktar ħsara lill-organi interni.  

Sintomi ta 'skleroderma

Is-sintomi ta 'skleroderma jvarjaw minn persuna għal oħra skond it-tip ta' skleroderma.

L-iskleroderma lokalizzata ġeneralment tikkawża rqajja' ta' ġilda ħoxna u iebsa f'wieħed minn żewġ tipi.

• Morphea tikkawża tħaxxin ta' rqajja' tal-ġilda f'irqajja' iebsin ta' forma ovali. Dawn iż-żoni jista 'jkollhom dehra safra u xama' mdawra b'xifer ħamrani jew imbenġla. It-tikek jistgħu jibqgħu f'żona waħda jew jinfirxu għal żoni oħra tal-ġilda. Il-marda normalment issir inattiva maż-żmien, iżda xorta jista 'jkollok irqajja' skuri tal-ġilda. Xi nies jiżviluppaw ukoll għeja (tħossok għajjien).
• Fl-iskleroderma lineari, linji ta 'ġilda mħaxxna jew ikkulurita jinżlu d-driegħ, riġel, u, rarament, forehead.

Skleroderma sistemika, magħrufa wkoll bħala sklerożi sistemika, tista 'tiżviluppa malajr jew gradwalment u tista' tikkawża problemi mhux biss mal-ġilda iżda wkoll mal-organi interni. Ħafna nies b'dan it-tip ta 'skleroderma jesperjenzaw għeja.

• Skleroderma tal-ġilda lokalizzata tiżviluppa gradwalment u ġeneralment taffettwa l-ġilda fuq is-swaba ', l-idejn, il-wiċċ, id-dirgħajn, u s-saqajn taħt l-irkopptejn. Jista 'wkoll jikkawża problemi mal-vini u l-esofagu. Il-forma limitata għandha involviment vixxerali iżda ġeneralment tkun aktar ħafifa mill-forma mxerrda. Nies bi skleroderma tal-ġilda lokalizzata ħafna drabi jkollhom is-sintomi kollha jew xi wħud minnhom, li xi tobba jirreferu għalihom bħala CREST, li jfisser is-sintomi li ġejjin:
  • Kalċifikazzjoni, il-formazzjoni ta 'depożiti tal-kalċju fit-tessuti konnettivi, li jistgħu jiġu skoperti permezz ta' eżami tar-raġġi X.
  • Il-fenomenu ta’ Raynaud, kundizzjoni li fiha l-vini tad-demm żgħar fl-idejn jew fis-saqajn jintrabtu b’reazzjoni għall-kesħa jew ansjetà, u tikkawża li s-swaba’ u s-swaba’ jbiddlu l-kulur (abjad, blu, u/jew aħmar).
  • Disfunzjoni tal-esofagu, li tirreferi għal disfunzjoni tal-esofagu (it-tubu li jgħaqqad il-gerżuma u l-istonku) li sseħħ meta l-muskoli lixxi tal-esofagu jitilfu l-moviment normali tagħhom.
  • Sclerodactyly hija ġilda ħoxna u densa fuq is-swaba 'li tirriżulta mid-depożizzjoni ta' kollaġen żejjed fis-saffi tal-ġilda.
  • Telangiectasia, kundizzjoni kkawżata minn nefħa tal-vini tad-demm ċkejkna li tikkawża tikek ħomor żgħar jidhru fuq l-idejn u l-wiċċ.
• Skleroderma tal-ġilda mxerrda sseħħ f'daqqa, ġeneralment bi tħaxxin tal-ġilda fuq is-swaba 'jew is-swaba'. It-tħaxxin tal-ġilda mbagħad testendi għall-bqija tal-ġisem 'il fuq mill-minkbejn u/jew l-irkopptejn. Dan it-tip jista’ jagħmel ħsara lill-organi interni tiegħek bħal:
  • Kullimkien fis-sistema diġestiva tiegħek.
  • pulmuni tiegħek.
  • il-kliewi tiegħek.
  • Qalbek.

Għalkemm CREST storikament ġie msejjaħ skleroderma lokalizzata, nies bi skleroderma diffuża jista 'jkollhom ukoll sinjali ta' CREST.

Kawżi ta 'skleroderma

Ir-riċerkaturi ma jafux il-kawża eżatta tal-iskleroderma, iżda jissuspettaw li diversi fatturi jistgħu jikkontribwixxu għall-kundizzjoni:

• kompożizzjoni ġenetika. Il-ġeni jistgħu jżidu l-probabbiltà li ċerti nies jiżviluppaw skleroderma u għandhom rwol fid-determinazzjoni tat-tip ta 'skleroderma li għandhom. Ma tistax tirret il-marda, u ma tgħaddix minn ġenitur għal wild bħal xi mard ġenetiku. Madankollu, membri immedjati tal-familja ta 'nies bi skleroderma huma f'riskju ogħla li jiżviluppaw skleroderma mill-popolazzjoni ġenerali.
• Ambjent. Ir-riċerkaturi jissuspettaw li l-espożizzjoni għal ċerti fatturi ambjentali, bħal viruses jew kimiċi, jistgħu jikkawżaw skleroderma.
• Tibdil fis-sistema immuni. Attività immuni jew infjammatorja anormali fil-ġisem tiegħek tikkawża bidliet ċellulari li jikkawżaw wisq kollaġen li jiġi prodott.
• Ormonali. In-nisa jiksbu ħafna tipi ta 'skleroderma aktar spiss mill-irġiel. Ir-riċerkaturi jissuspettaw li d-differenzi ormonali bejn in-nisa u l-irġiel jista’ jkollhom rwol fil-marda.