склеродерма

Склеродерма жөнүндө жалпы маалымат

Склеродерма — теринин жана дененин башка аймактарынын сезгенүүсүн пайда кылган тутумдаштыргыч ткандардын аутоиммундук оорусу жана ревматикалык оору. Иммундук жооп кыртыштарды жабыркады деп ойлогондо, сезгенүүнү пайда кылат жана организм коллагенди өтө көп өндүрүп, склеродермияга алып келет. Теридеги жана башка ткандардагы ашыкча коллаген теринин катуу жана катуу тактардын пайда болушуна алып келет. Склеродерма денеңиздеги көптөгөн системаларга таасирин тийгизет. Төмөнкү аныктамалар оорунун бул системалардын ар бирине кандай таасир этерин жакшыраак түшүнүүгө жардам берет.

• Туташтыргыч ткандардын оорусу тери, тарамыштар жана кемирчектер сыяктуу ткандарды жабыркатуучу оору. Туташтыргыч ткань башка ткандарды жана органдарды колдойт, коргойт жана структурасын камсыз кылат.
• Аутоиммундук оорулар денени инфекциядан жана оорудан коргоого жардам берген иммундук система өзүнүн ткандарына кол салганда пайда болот.
• Ревматикалык оорулар булчуңдардын, муундардын же фиброздуу ткандардын сезгениши же оорушу менен мүнөздөлгөн шарттардын тобуна кирет.

Склеродермиянын эки негизги түрү бар:

• Локализацияланган склеродерма териге жана түз теринин астындагы структураларга гана таасир этет.
• Системалык склеродерма, ошондой эле системалык склероз деп аталат, көптөгөн дене системаларына таасир этет. Бул склеродерманын олуттуу түрү, ал жүрөк, өпкө жана бөйрөк сыяктуу кан тамырларга жана ички органдарга зыян келтирет.

Склеродерманы дабалоо жок. Дарылоонун максаты - симптомдорду жоюу жана оорунун өнүгүшүн токтотуу. Эрте диагноз коюу жана үзгүлтүксүз мониторинг жүргүзүү маанилүү.

Склеродерма менен эмне болот?

Склеродермиянын себеби белгисиз. Бирок, изилдөөчүлөр иммундук система ашыкча реакция кылып, сезгенүүнү жана кан тамырларды каптаган клеткаларга зыян келтирет деп эсептешет. Бул тутумдаштыргыч кыртыштын клеткаларын, өзгөчө фибробласт деп аталган клетканын түрүн, өтө көп коллаген жана башка протеиндерди өндүрүүгө алып келет. Фибробласттар демейдегиден узак жашашат, бул коллагендин териде жана башка органдарда топтолушуна алып келип, склеродерманын белгилерин жана симптомдорун пайда кылат.

Ким склеродермия менен ооруйт?

Ар бир адам склеродерма менен оорушу мүмкүн; бирок кээ бир топтордо оорунун пайда болуу коркунучу жогору. Төмөнкү факторлор коркунучуңузга таасир этиши мүмкүн.

• xxxxx Склеродерма эркектерге караганда аялдарда көп кездешет.
• Жашы. Оору көбүнчө 30 жаштан 50 жашка чейин пайда болот жана балдарга караганда чоңдордо көбүрөөк кездешет.
• Жарыш. Склеродерма бардык расалардагы жана этникалык топтордогу адамдарга таасир этиши мүмкүн, бирок оору африкалык америкалыктарга катуу таасир этиши мүмкүн. Мисалы: 
  • Оору европалык америкалыктарга караганда афроамерикалыктарда көбүрөөк кездешет.
  • Склеродермасы бар африкалык америкалыктар башка топторго салыштырмалуу ооруну эртерээк өрчүтүшөт.
  • Африкалык америкалыктар башка топторго салыштырмалуу тери ооруларына жана өпкө ооруларына көбүрөөк дуушар болушат.

Склеродермиянын түрлөрү

• Локализацияланган склеродерма териге жана астындагы ткандарга таасир этет жана көбүнчө төмөнкү түрлөрдүн бири же экөөсү менен коштолот:
  • Морфей же склеродерма тактары, диаметри жарым дюйм же андан көп болушу мүмкүн.
  • Сызыктуу склеродерма - склеродерманын коюулануусу бир сызык боюнча пайда болгондо. Көбүнчө колго же бутка тарайт, бирок кээде чекеге жана бетке тарайт.
• Системалык склеродерма, кээде системалуу склероз деп аталат, териге, ткандарга, кан тамырларга жана негизги органдарга таасир этет. Дарыгерлер, адатта, системалык склеродерманы эки түргө бөлүшөт:
  • Чектелген тери склеродермасы акырындап өнүгүп, манжалардын, колдун, беттин, билектердин жана тизеден ылдыйкы буттардын терисин жабыркатат.
  • Диффуздуу тери склеродермасы, ал тезирээк өнүгүп, манжалар менен буттун манжаларынан башталат, бирок андан кийин чыканак жана тизеден ашып ийинге, тулкуга жана жамбашка тарайт. Бул түрү көбүнчө ички органдарга көбүрөөк зыян келтирет.  

Склеродермиянын симптомдору

Склеродерманын симптомдору склеродермиянын түрүнө жараша ар бир адамда ар кандай болот.

Жергиликтүү склеродерма, адатта, эки түрдүн биринде коюу, катуу теринин тактарын пайда кылат.

• Морфея теринин тактарынын катуу, сүйрү формадагы тактарга айланышын шарттайт. Бул жерлер кызгылт же көгөргөн четтери менен курчалган сары, мом сымал көрүнүшкө ээ болушу мүмкүн. Тактар ​​бир аймакта калышы мүмкүн же теринин башка жерлерине жайылышы мүмкүн. Оору, адатта, убакыттын өтүшү менен жигердүү эмес болуп калат, бирок дагы эле териде кара тактар ​​болушу мүмкүн. Кээ бир адамдарда чарчоо (чачоо сезими) пайда болот.
• Сызыктуу склеродермада коюуланган же түстүү теринин сызыктары колду, бутту жана сейрек болсо чекени ылдый карай өтөт.

Системалык склеродерма, ошондой эле системалык склероз деп аталат, тез же акырындык менен өнүгүп, териде гана эмес, ички органдарда да көйгөйлөрдү жаратышы мүмкүн. Склеродерманын бул түрү менен ооругандардын көбү чарчоо сезишет.

• Теринин локализацияланган склеродермасы акырындык менен өнүгүп, көбүнчө манжалардын, колдун, беттин, билектердин жана тизеден ылдыйкы буттардын терисин жабыркатат. Ошондой эле кан тамырлар жана тамак түтүгү менен көйгөйлөрдү жаратышы мүмкүн. Чектелген формада висцералдык тартылуу бар, бирок көбүнчө диффузиялык формага караганда жумшак болот. Теринин локализацияланган склеродермасы менен ооруган адамдар көбүнчө симптомдордун бардыгына же кээ бирлерине ээ, кээ бир дарыгерлер CREST деп аташат, бул төмөнкү симптомдорду билдирет:
  • Кальцификация, туташтыруучу ткандарда кальций кендеринин пайда болушу рентгендик изилдөө менен аныкталат.
  • Рейно феномени, колдун же буттун майда кан тамырлары суукка же тынчсызданууга жооп катары жыйрылып, манжалардын жана буттун манжаларынын түсүн (ак, көк жана/же кызыл) өзгөртүүгө алып келген шарт.
  • Кызыл өңгөчтүн дисфункциясы, бул кызыл өңгөчтүн жылмакай булчуңдары кадимки кыймылын жоготкондо пайда болгон кызыл өңгөчтүн (тамак менен ашказанды бириктирүүчү түтүк) дисфункциясын билдирет.
  • Склеродактилия - теринин катмарларында ашыкча коллагендин чөктүрүлүшүнөн пайда болгон манжалардагы калың жана тыгыз тери.
  • Телеангиэктазия, майда кан тамырлардын шишип кетишинен пайда болгон оору, колдун жана беттин бетинде майда кызыл тактардын пайда болушуна алып келет.
• Теринин диффузиялык склеродермасы күтүлбөгөн жерден пайда болот, көбүнчө манжалардын же буттун манжаларынын теринин калыңдоосу менен. Андан кийин теринин калыңдоосу чыканактан жана/же тизеден жогору дененин калган бөлүгүнө тарайт. Бул түрү ички органдарга зыян келтириши мүмкүн, мисалы:
  • Тамак сиңирүү системасынын каалаган жеринде.
  • сенин өпкөң.
  • сенин бөйрөгүң.
  • Сенин жүрөгүң.

CREST тарыхта локализацияланган склеродерма деп аталып келгенине карабастан, диффузиялык склеродермасы бар адамдарда CREST белгилери болушу мүмкүн.

Склеродермиянын себептери

Окумуштуулар склеродермиянын так себебин билишпейт, бирок алар бир нече факторлор шартта болушу мүмкүн деп шектенишет:

• генетикалык курамы. Гендер кээ бир адамдардын склеродерма менен ооруп калуу ыктымалдыгын жогорулатат жана аларда склеродерма түрүн аныктоодо роль ойношу мүмкүн. Ооруну тукум кууп өтүүгө болбойт, ал кээ бир генетикалык оорулар сыяктуу ата-энеден балага өтпөйт. Бирок, склеродерма менен ооруган адамдардын жакын туугандары жалпы калкка караганда склеродерманы өнүктүрүү коркунучу жогору.
• Айлана-чөйрө. Окумуштуулар вирустар же химиялык заттар сыяктуу экологиялык факторлордун таасири склеродермага алып келиши мүмкүн деп шектенишет.
• Иммундук система өзгөрөт. Денеңиздеги анормалдуу иммундук же сезгенүү активдүүлүгү коллагендин өтө көп өндүрүлүшүнө себеп болгон клеткалык өзгөрүүлөрдү жаратат.
• Гормоналдык. Аялдар эркектерге караганда склеродермиянын көпчүлүк түрлөрүн көп алышат. Окумуштуулар аялдар менен эркектердин гормоналдык айырмачылыктары оорунун пайда болушуна себеп болушу мүмкүн деп шектенишет.