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強皮症

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強皮症の概要

強皮症は、皮膚や身体の他の領域の炎症を引き起こす自己免疫性結合組織疾患およびリウマチ性疾患です。 免疫反応によって組織が損傷を受けていると思われると、炎症が引き起こされ、体が過剰にコラーゲンを生成して強皮症を引き起こします。 皮膚やその他の組織に過剰なコラーゲンがあると、皮膚の張りや硬さの斑点ができます。 強皮症は、体内の多くのシステムに影響を与えます。 次の定義は、病気がこれらの各システムにどのように影響するかをよりよく理解するのに役立ちます.

  • 結合組織病は、皮膚、腱、軟骨などの組織に影響を与える病気です。 結合組織は、他の組織や臓器を支え、保護し、構造を提供します。
  • 自己免疫疾患は、通常は感染や病気から体を保護するのに役立つ免疫系が自身の組織を攻撃するときに発生します。
  • リウマチ性疾患とは、筋肉、関節、または線維組織の炎症または痛みを特徴とする一連の状態を指します。

強皮症には主に次の XNUMX 種類があります。

  • 限局性強皮症は、皮膚と皮膚のすぐ下の構造にのみ影響を及ぼします。
  • 全身性強皮症とも呼ばれる全身性強皮症は、多くの身体系に影響を及ぼします。 これは、心臓、肺、腎臓などの血管や内臓に損傷を与える可能性がある、より深刻なタイプの強皮症です。

強皮症の治療法はありません。 治療の目的は、症状を緩和し、病気の進行を止めることです。 早期診断と継続的なモニタリングが不可欠です。

強皮症はどうなるの？

強皮症の原因は不明です。 しかし、研究者は、免疫系が過剰に反応し、血管の内側を覆う細胞に炎症や損傷を引き起こすと考えています. これにより、結合組織細胞、特に線維芽細胞と呼ばれる細胞タイプが過剰なコラーゲンや他のタンパク質を産生します. 線維芽細胞は通常よりも長く生き、コラーゲンを皮膚や他の臓器に蓄積させ、強皮症の徴候や症状を引き起こします.

誰が強皮症になるのですか？

誰でも強皮症になる可能性があります。 ただし、一部のグループでは、この病気を発症するリスクが高くなります。 次の要因がリスクに影響を与える可能性があります。

  • セックス。 強皮症は、男性よりも女性に多くみられます。
  • 年齢 この疾患は通常、30 歳から 50 歳の間に現れ、子供よりも成人に多くみられます。
  • 人種。 強皮症は、すべての人種および民族グループの人々に影響を与える可能性がありますが、この疾患はアフリカ系アメリカ人により深刻な影響を与える可能性があります。 例えば： 
    • この疾患は、ヨーロッパ系アメリカ人よりもアフリカ系アメリカ人に多く見られます。
    • 強皮症のアフリカ系アメリカ人は、他のグループに比べて早期に発症します。
    • アフリカ系アメリカ人は、他のグループに比べて皮膚病変や肺疾患にかかりやすい傾向があります。

強皮症の種類

  • 限局性強皮症は、皮膚とその下の組織に影響を及ぼし、通常は次のタイプのいずれかまたは両方を示します。
    • モルフェウスまたは強皮症のパッチ。直径が XNUMX インチ以上になることがあります。
    • 線状強皮症は、強皮症の肥厚が線に沿って発生する場合です。 通常は腕や脚に広がりますが、額や顔に広がることもあります。
  • 全身性強皮症とも呼ばれる全身性強皮症は、皮膚、組織、血管、主要臓器に影響を及ぼします。 医師は通常、全身性強皮症を次のXNUMXつのタイプに分類します。
    • 徐々に発症し、指、手、顔、前腕、および膝の下の脚の皮膚に影響を与える限定的な皮膚強皮症。
    • びまん性皮膚強皮症は、より急速に発症し、手足の指から始まりますが、その後、肘や膝を越えて肩、体幹、股関節に広がります。 このタイプは通常、内臓への損傷が多くなります。  

強皮症

強皮症の症状

強皮症の症状は、強皮症の種類によって人によって異なります。

限局性強皮症は、通常、XNUMX つのタイプのいずれかで厚くて硬い皮膚の斑点を引き起こします。

  • Morphea は、皮膚のパッチを肥厚させ、硬い楕円形のパッチにします。 これらの領域は、赤みを帯びた、または傷ついたエッジに囲まれた、黄色のろう状の外観をしている場合があります。 斑点は、皮膚の XNUMX つの領域にとどまる場合もあれば、他の領域に広がる場合もあります。 この病気は通常、時間の経過とともに不活性になりますが、皮膚の黒い斑点がまだ残っている場合があります。 また、疲労感（疲労感）を発症する人もいます。
  • 線状強皮症では、肥厚または着色した皮膚の線が腕、脚、およびまれに額に流れます。

全身性強皮症とも呼ばれる全身性強皮症は、急速にまたは徐々に発症する可能性があり、皮膚だけでなく内臓にも問題を引き起こす可能性があります。 このタイプの強皮症の多くの人が疲労を経験します。

  • 限局性皮膚強皮症は徐々に進行し、通常は指、手、顔、前腕、および膝の下の脚の皮膚に影響を及ぼします。 また、血管や食道に問題を引き起こす可能性もあります。 限局型は内臓病変を伴うが、通常はびまん型より軽度である。 限局性皮膚強皮症の人は、多くの場合、一部の医師が CREST と呼ぶ症状のすべてまたは一部を示します。これは、次の症状を意味します。
    • 石灰化、結合組織におけるカルシウム沈着物の形成。X 線検査で検出できます。
    • レイノー現象とは、寒さや不安に反応して手足の細い血管が収縮し、指や足の指の色が白、青、赤に変化する状態です。
    • 食道機能不全とは、食道の平滑筋が正常な動きを失ったときに起こる食道（のどと胃をつなぐ管）の機能不全を指します。
    • 強指症は、皮膚の層に過剰なコラーゲンが沈着することによって生じる、指の厚くて緻密な皮膚です。
    • 毛細血管拡張症、小さな血管の腫れによって引き起こされる状態で、手や顔に小さな赤い斑点が現れます.
  • びまん性皮膚強皮症は突然発生し、通常は手足の指の皮膚が厚くなります。 皮膚の肥厚は、ひじやひざの上の体の残りの部分にまで及びます。 このタイプは、次のような内臓に損傷を与える可能性があります。
    • 消化器系のどこにでも。
    • あなたの肺。
    • あなたの腎臓。
    • あなたの心。

CREST は歴史的に限局性強皮症と呼ばれてきましたが、びまん性強皮症の人にも CREST の徴候がみられる場合があります。

強皮症の原因

研究者は強皮症の正確な原因を知りませんが、いくつかの要因がこの状態に寄与している可能性があると考えています:

  • 遺伝子構成。 遺伝子は、特定の人々が強皮症を発症する可能性を高め、その人の強皮症のタイプを決定する役割を果たしている可能性があります. この病気を遺伝することはできず、一部の遺伝病のように親から子へと受け継がれることはありません。 しかし、強皮症患者の近親者は、一般集団よりも強皮症を発症するリスクが高くなります。
  • 環境。 研究者は、ウイルスや化学物質などの特定の環境要因への曝露が強皮症を引き起こす可能性があると考えています.
  • 免疫システムの変化。 体内の異常な免疫または炎症活動は、細胞の変化を引き起こし、過剰なコラーゲンの生成を引き起こします.
  • ホルモン 女性は、ほとんどのタイプの強皮症に男性よりも多くかかります。 研究者は、女性と男性のホルモンの違いがこの病気に関与している可能性があると考えています.