szkleroderma

A scleroderma áttekintése

A szkleroderma egy autoimmun kötőszöveti betegség és reumás betegség, amely a bőr és a test más területeinek gyulladását okozza. Amikor az immunválasz azt hiszi, hogy a szövetek sérültek, gyulladást okoz, és a szervezet túl sok kollagént termel, ami szklerodermához vezet. A bőrben és más szövetekben a felesleges kollagén feszes és kemény bőrfoltokat eredményez. A szkleroderma számos rendszert érint a szervezetben. A következő meghatározások segítenek jobban megérteni, hogy a betegség hogyan érinti az egyes rendszereket.

• A kötőszöveti betegség olyan betegség, amely olyan szöveteket érint, mint a bőr, az inak és a porc. A kötőszövet támogatja, védi és szerkezetet ad más szöveteknek és szerveknek.
• Autoimmun betegségek akkor fordulnak elő, amikor az immunrendszer, amely általában segít megvédeni a szervezetet a fertőzésektől és betegségektől, megtámadja saját szöveteit.
• A reumás betegségek olyan állapotok csoportját jelentik, amelyeket az izmok, ízületek vagy rostos szövetek gyulladása vagy fájdalom jellemez.

A szkleroderma két fő típusa van:

• A lokalizált szkleroderma csak a bőrt és a közvetlenül a bőr alatti struktúrákat érinti.
• A szisztémás scleroderma, más néven szisztémás szklerózis, számos testrendszert érint. Ez a szkleroderma egy súlyosabb típusa, amely károsíthatja az ereket és a belső szerveket, például a szívet, a tüdőt és a vesét.

A szkleroderma ellen nincs gyógymód. A kezelés célja a tünetek enyhítése és a betegség progressziójának megállítása. A korai diagnózis és a folyamatos monitorozás elengedhetetlen.

Mi történik a szklerodermával?

A scleroderma oka ismeretlen. A kutatók azonban úgy vélik, hogy az immunrendszer túlreagálja, és gyulladást és károsodást okoz az ereket bélelő sejtekben. Emiatt a kötőszöveti sejtek, különösen a fibroblasztoknak nevezett sejttípus túl sok kollagént és más fehérjét termelnek. A fibroblasztok a normálisnál tovább élnek, ami kollagén felhalmozódást okoz a bőrben és más szervekben, ami a scleroderma jeleihez és tüneteihez vezet.

Ki kapja meg a szklerodermát?

Bárki kaphat szklerodermát; egyes csoportokban azonban nagyobb a kockázata a betegség kialakulásának. A következő tényezők befolyásolhatják kockázatát.

• Szex. A szkleroderma gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál.
• Age. A betegség általában 30-50 éves kor között jelentkezik, és gyakrabban fordul elő felnőtteknél, mint gyermekeknél.
• Verseny. A szkleroderma minden fajhoz és etnikai csoporthoz tartozó embereket érinthet, de a betegség súlyosabban érintheti az afroamerikaiakat. Például: 
  • A betegség gyakoribb az afroamerikaiakban, mint az európai amerikaiakban.
  • A szklerodermában szenvedő afroamerikaiaknál korábban alakul ki a betegség, mint más csoportokban.
  • Az afroamerikaiak más csoportokhoz képest hajlamosabbak a bőrelváltozásokra és a tüdőbetegségekre.

A scleroderma típusai

• A lokalizált szkleroderma a bőrt és az alatta lévő szöveteket érinti, és általában az alábbi típusok egyikével vagy mindkettővel jelentkezik:
  • Morpheus vagy scleroderma foltok, amelyek átmérője fél hüvelyk vagy több is lehet.
  • Lineáris scleroderma az, amikor a scleroderma megvastagodása egy vonal mentén történik. Általában a karon vagy a lábon terjed, de néha a homlokon és az arcon is.
• A szisztémás scleroderma, amelyet néha szisztémás szklerózisnak is neveznek, a bőrt, a szöveteket, az ereket és a főbb szerveket érinti. Az orvosok általában két típusra osztják a szisztémás sclerodermát:
  • Korlátozott bőrscleroderma, amely fokozatosan alakul ki, és érinti az ujjak, kezek, arc, alkarok és lábak bőrét a térd alatt.
  • Diffúz bőrscleroderma, amely gyorsabban fejlődik ki, és a kéz- és lábujjakkal kezdődik, majd a könyökön és a térdön túl a vállakig, a törzsig és a csípőig terjed. Ez a típus általában nagyobb károkat okoz a belső szervekben.  

A scleroderma tünetei

A scleroderma tünetei egyénenként változnak a szkleroderma típusától függően.

A lokalizált szkleroderma általában vastag, kemény bőrfoltokat okoz a két típus egyikében.

• A Morphea a bőrfoltok kemény, ovális alakú foltokká vastagodását okozza. Ezek a területek sárga, viaszos megjelenésűek lehetnek, vöröses vagy zúzódásos széllel körülvéve. A foltok egy területen maradhatnak, vagy a bőr más területeire terjedhetnek. A betegség általában idővel inaktívvá válik, de előfordulhatnak sötét bőrfoltok. Néhány embernél fáradtság is kialakul (fáradtság).
• Lineáris scleroderma esetén a megvastagodott vagy elszíneződött bőrvonalak végigfutnak a karon, a lábon és ritkán a homlokon.

A szisztémás scleroderma, más néven szisztémás szklerózis gyorsan vagy fokozatosan alakulhat ki, és nemcsak a bőrrel, hanem a belső szervekkel is problémákat okozhat. Sok ilyen típusú szklerodermában szenvedő ember fáradtságot tapasztal.

• A lokalizált bőrscleroderma fokozatosan alakul ki, és általában az ujjak, kezek, arc, alkar és térd alatti lábak bőrét érinti. Problémákat okozhat az erekben és a nyelőcsőben is. A korlátozott forma viszcerális érintettséggel rendelkezik, de általában enyhébb, mint a diffúz forma. A lokalizált bőrsclerodermában szenvedő betegeknél gyakran előfordul a tünetek mindegyike vagy egy része, amelyeket egyes orvosok CREST-nek neveznek, ami a következő tüneteket jelenti:
  • Meszesedés, kalcium lerakódások kialakulása a kötőszövetekben, mely röntgenvizsgálattal kimutatható.
  • Raynaud-jelenség, olyan állapot, amelyben a kéz vagy a láb kis erei hidegre vagy szorongásra reagálva összehúzódnak, aminek következtében a kéz- és lábujjak színe megváltozik (fehér, kék és/vagy piros).
  • A nyelőcső diszfunkciója, amely a nyelőcső (a torkot és a gyomrot összekötő cső) működési zavarára utal, amely akkor jelentkezik, amikor a nyelőcső simaizomzata elveszíti normális mozgását.
  • A sclerodactyly vastag és sűrű bőr az ujjakon, amely a bőrrétegekben a felesleges kollagén lerakódásának eredménye.
  • A telangiectasia, az apró erek duzzanata által okozott állapot, amely apró vörös foltok megjelenését okozza a kézen és az arcon.
• A diffúz bőrscleroderma hirtelen jelentkezik, általában az ujjak vagy lábujjak bőrének megvastagodásával. A bőr megvastagodása ezután kiterjed a test többi részére a könyök és/vagy térd felett. Ez a típus károsíthatja a belső szerveket, például:
  • Bárhol az emésztőrendszerében.
  • a tüdejét.
  • a vesédet.
  • Szíved.

Bár a CREST-et történelmileg lokalizált szklerodermának nevezték, a diffúz sclerodermában szenvedő betegeknél is előfordulhatnak CREST jelei.

A szkleroderma okai

A kutatók nem tudják a szkleroderma pontos okát, de gyanítják, hogy több tényező is hozzájárulhat az állapothoz:

• genetikai összetétel. A gének növelhetik annak valószínűségét, hogy bizonyos embereknél szkleroderma alakul ki, és szerepet játszhatnak a szkleroderma típusának meghatározásában. Nem örökölheti a betegséget, és nem száll át szülőről gyermekre, mint egyes genetikai betegségek. A szklerodermában szenvedők közvetlen családtagjai azonban nagyobb kockázatnak vannak kitéve a scleroderma kialakulásának, mint az általános populációban.
• Környezet. A kutatók azt gyanítják, hogy bizonyos környezeti tényezőknek, például vírusoknak vagy vegyi anyagoknak való kitettség szklerodermát okozhat.
• Az immunrendszer változásai. Az abnormális immun- vagy gyulladásos aktivitás a szervezetben sejtelváltozásokat okoz, amelyek túl sok kollagén termelődését okozzák.
• Hormonok. A nők gyakrabban kapják meg a szkleroderma legtöbb típusát, mint a férfiak. A kutatók azt gyanítják, hogy a nők és férfiak közötti hormonális különbségek szerepet játszhatnak a betegségben.