Congenital pachyonychia

Txheej txheem cej luam ntawm Pachyonychia Congenita

Pachyonychia congenita (PC) yog ib yam kab mob uas tsis tshua muaj caj ces cuam tshuam rau ntawm daim tawv nqaij thiab rau tes. Cov tsos mob feem ntau tshwm sim thaum yug los lossis thaum ntxov hauv lub neej, thiab tus kab mob cuam tshuam rau tib neeg ntawm ob leeg poj niam txiv neej thiab txhua haiv neeg thiab haiv neeg.

PC yog tshwm sim los ntawm kev hloov pauv cuam tshuam rau keratins, cov proteins uas muab cov qauv kev txhawb nqa rau cov hlwb, thiab tau muab faib ua tsib hom nyob ntawm seb cov noob keratin muaj qhov hloov pauv. Cov tsos mob txawv ntawm ib tug neeg mus rau ib tug neeg thiab nyob ntawm seb hom, tab sis thickening ntawm cov rau tes thiab calluses nyob rau hauv lub ob txhais taw tshwm sim nyob rau hauv yuav luag tag nrho cov mob. Cov tsos mob tshwm sim tshaj plaws yog mob calluses ntawm cov leeg uas ua rau taug kev nyuaj. Qee tus neeg mob cia siab rau tus pas nrig, lub pas nrig, lossis lub rooj zaum log los tswj qhov mob thaum taug kev.

Tsis muaj kev kho tshwj xeeb rau PC, tab sis muaj txoj hauv kev los tswj cov tsos mob, suav nrog qhov mob.

Leej twg tau txais pachyonychia congenital?

Cov neeg muaj pachyonychia congenital muaj kev hloov pauv hauv ib ntawm tsib keratin noob. Cov kws tshawb fawb tau pom ntau dua 115 qhov kev hloov pauv hauv cov noob no cuam tshuam nrog tus kab mob. Qee zaum, PCa tau txais txiaj ntsig los ntawm cov niam txiv, thaum lwm tus tsis muaj keeb kwm ntawm tsev neeg thiab qhov ua rau yog kev hloov pauv ntawm tus kheej. Qhov kev tsis sib haum xeeb yog qhov tseem ceeb ntawm caj ces, txhais tau hais tias ib daim qauv ntawm cov noob hloov pauv tau txaus los ua tus kab mob. PC yog tsawg heev. Tus kab mob no cuam tshuam rau tib neeg ntawm ob leeg poj niam txiv neej thiab txhua haiv neeg thiab haiv neeg.

Hom ntawm congenital pachyonychia

Muaj tsib hom pachyonychia congenita thiab lawv raug cais raws li kev hloov pauv keratin noob. Cov ntsia hlau tuab thiab mob calluses ntawm cov ntiv taw yog tshwm sim nyob rau hauv txhua hom kab mob, tab sis muaj lwm yam nta yuav nyob ntawm seb cov noob caj noob ces cuam tshuam dab tsi thiab tej zaum yuav muaj kev hloov pauv tshwj xeeb.

Cov tsos mob ntawm congenital pachyonychia

Cov tsos mob thiab qhov hnyav ntawm PCa tuaj yeem sib txawv heev, txawm tias ntawm cov neeg uas muaj tib hom lossis tib tsev neeg. Feem ntau cov tsos mob feem ntau tshwm sim thaum thawj lub hlis lossis xyoo ntawm lub neej.

Cov yam ntxwv zoo tshaj plaws ntawm PC muaj xws li:

• Mob calluses thiab hlwv ntawm ob txhais taw. Qee zaum, calluses khaus. Calluses thiab hlwv kuj tuaj yeem tsim rau ntawm xib teg.
• Cov ntsia hlau tuab. Tsis yog txhua tus ntsia hlau raug cuam tshuam rau txhua tus neeg mob PC, thiab qee tus neeg cov ntsia hlau tsis thickened. Tab sis feem coob ntawm cov neeg mob tau cuam tshuam rau cov rau tes.
• cysts ntau hom.
• Tubercles nyob ib ncig ntawm cov plaub hau nyob rau hauv qhov chaw ntawm kev sib txhuam, xws li lub duav, lub duav, lub hauv caug thiab lub luj tshib. Lawv feem ntau tshwm sim hauv cov menyuam yaus thiab txo qis tom qab hluas.
• Dawb txheej ntawm tus nplaig thiab sab hauv sab plhu.

Tsawg dua PC nta suav nrog:

• Qhov txhab ntawm cov ces kaum ntawm lub qhov ncauj.
• Cov hniav thaum lub sij hawm los yog ua ntej yug.
• Dawb zaj duab xis ntawm caj pas ua rau lub suab nrov nrov.
• Mob hnyav thaum thawj tom ("thawj tom syndrome"). Qhov mob yog nyob ze ntawm lub puab tsaig lossis pob ntseg thiab kav ntev li 15-25 vib nas this thaum noj lossis nqos. Nws muaj ntau dua hauv cov menyuam yaus thiab tuaj yeem ua rau muaj teeb meem pub mis rau qee tus menyuam mos. Nws feem ntau ploj mus thaum hluas.

Ua rau congenital pachyonychia

Pachyonychia congenita yog tshwm sim los ntawm kev hloov pauv hauv cov noob uas code rau keratins, cov proteins uas yog cov txheej txheem tseem ceeb ntawm daim tawv nqaij, rau tes, thiab plaub hau. Kev hloov pauv tiv thaiv keratins los ntawm kev tsim lub network muaj zog ntawm filaments uas ib txwm ua rau cov tawv nqaij muaj zog thiab muaj zog. Yog li ntawd, txawm tias kev ua si zoo li kev taug kev tuaj yeem ua rau lub cev puas tsuaj, thaum kawg ua rau mob pob khaus thiab calluses, uas yog cov cim qhia ntawm qhov tsis zoo.