esclerodermia

Visión xeral da esclerodermia

A esclerodermia é unha enfermidade autoinmune do tecido conxuntivo e enfermidade reumática que causa inflamación da pel e doutras áreas do corpo. Cando a resposta inmune fai que os tecidos pensen que están danados, provoca inflamación e o corpo produce demasiado coláxeno, o que provoca esclerodermia. O exceso de coláxeno na pel e outros tecidos dá lugar a parches de pel axustada e dura. A esclerodermia afecta a moitos sistemas do teu corpo. As seguintes definicións axudarán a comprender mellor como afecta a enfermidade a cada un destes sistemas.

• A enfermidade do tecido conxuntivo é unha enfermidade que afecta a tecidos como a pel, os tendóns e a cartilaxe. O tecido conxuntivo sostén, protexe e proporciona estrutura a outros tecidos e órganos.
• As enfermidades autoinmunes ocorren cando o sistema inmunitario, que normalmente axuda a protexer o corpo de infeccións e enfermidades, ataca os seus propios tecidos.
• As enfermidades reumáticas refírense a un grupo de condicións caracterizadas por inflamación ou dor nos músculos, articulacións ou tecido fibroso.

Hai dous tipos principais de esclerodermia:

• A esclerodermia localizada só afecta á pel e ás estruturas directamente debaixo da pel.
• A esclerodermia sistémica, tamén chamada esclerose sistémica, afecta a moitos sistemas do corpo. Este é un tipo máis grave de esclerodermia que pode danar os vasos sanguíneos e órganos internos como o corazón, os pulmóns e os riles.

Non hai cura para a esclerodermia. O obxectivo do tratamento é aliviar os síntomas e deter a progresión da enfermidade. O diagnóstico precoz e o seguimento continuo son esenciais.

Que pasa coa esclerodermia?

Descoñécese a causa da esclerodermia. Non obstante, os investigadores cren que o sistema inmunitario reacciona de forma exagerada e causa inflamación e danos nas células que recubren os vasos sanguíneos. Isto fai que as células do tecido conxuntivo, especialmente un tipo celular chamado fibroblastos, produzan demasiado coláxeno e outras proteínas. Os fibroblastos viven máis do normal, o que fai que se acumule coláxeno na pel e noutros órganos, o que provoca os signos e síntomas da esclerodermia.

Quen ten esclerodermia?

Calquera persoa pode contraer esclerodermia; con todo, algúns grupos teñen un maior risco de desenvolver a enfermidade. Os seguintes factores poden afectar o seu risco.

• Sexo. A esclerodermia é máis común nas mulleres que nos homes.
• Idade. A enfermidade adoita aparecer entre os 30 e os 50 anos e é máis frecuente en adultos que en nenos.
• Carreira. A esclerodermia pode afectar a persoas de todas as razas e grupos étnicos, pero a enfermidade pode afectar máis gravemente aos afroamericanos. Por exemplo: 
  • A enfermidade é máis común en afroamericanos que en europeos americanos.
  • Os afroamericanos con esclerodermia desenvolven a enfermidade antes en comparación con outros grupos.
  • Os afroamericanos son máis propensos a sufrir lesións cutáneas e enfermidades pulmonares en comparación con outros grupos.

Tipos de esclerodermia

• A esclerodermia localizada afecta a pel e os tecidos subxacentes e adoita presentarse con un ou os dous dos seguintes tipos:
  • Parches de morfeo ou esclerodermia, que poden ter media polgada ou máis de diámetro.
  • A esclerodermia lineal é cando o engrosamento da esclerodermia ocorre ao longo dunha liña. Normalmente esténdese polo brazo ou pola perna, pero ás veces esténdese pola fronte e a cara.
• A esclerodermia sistémica, ás veces chamada esclerose sistémica, afecta a pel, os tecidos, os vasos sanguíneos e os principais órganos. Os médicos adoitan dividir a esclerodermia sistémica en dous tipos:
  • Esclerodermia cutánea limitada que se desenvolve gradualmente e afecta a pel dos dedos, mans, cara, antebrazos e pernas por debaixo dos xeonllos.
  • Esclerodermia cutánea difusa que se desenvolve máis rapidamente e comeza cos dedos das mans e dos pés, pero despois se estende máis aló dos cóbados e xeonllos ata os ombreiros, o tronco e as cadeiras. Este tipo xeralmente ten máis danos nos órganos internos.  

Síntomas da esclerodermia

Os síntomas da esclerodermia varían de persoa a persoa dependendo do tipo de esclerodermia.

A esclerodermia localizada adoita causar parches de pel grosa e dura nun dos dous tipos.

• A morfea provoca o engrosamento das manchas da pel en parches duros e de forma oval. Estas áreas poden ter un aspecto amarelo e ceroso rodeado dun bordo avermellado ou magullado. As manchas poden permanecer nunha zona ou estenderse a outras áreas da pel. A enfermidade adoita quedar inactiva co paso do tempo, pero aínda pode ter manchas escuras de pel. Algunhas persoas tamén desenvolven fatiga (sensación de cansazo).
• Na esclerodermia lineal, as liñas de pel engrosada ou coloreada percorren o brazo, a perna e, raramente, a fronte.

A esclerodermia sistémica, tamén coñecida como esclerose sistémica, pode desenvolverse de forma rápida ou gradual e pode causar problemas non só coa pel senón tamén nos órganos internos. Moitas persoas con este tipo de esclerodermia experimentan fatiga.

• A esclerodermia cutánea localizada desenvólvese gradualmente e adoita afectar a pel dos dedos, mans, cara, antebrazos e pernas por debaixo dos xeonllos. Tamén pode causar problemas cos vasos sanguíneos e no esófago. A forma limitada ten afectación visceral pero adoita ser máis leve que a forma difusa. As persoas con esclerodermia cutánea localizada adoitan presentar todos ou algúns dos síntomas, aos que algúns médicos denominan CREST, o que significa os seguintes síntomas:
  • A calcificación, a formación de depósitos de calcio nos tecidos conxuntivos, que se poden detectar mediante un exame de raios X.
  • Fenómeno de Raynaud, unha condición na que os pequenos vasos sanguíneos das mans ou dos pés se contraen en resposta ao frío ou á ansiedade, facendo que os dedos das mans e dos pés cambien de cor (branco, azul e/ou vermello).
  • A disfunción esofáxica, que se refire á disfunción do esófago (o tubo que une a gorxa e o estómago) que se produce cando os músculos lisos do esófago perden o seu movemento normal.
  • A esclerodactilia é unha pel grosa e densa dos dedos que resulta da deposición de exceso de coláxeno nas capas da pel.
  • Telangiectasia, unha afección causada polo inchazo de pequenos vasos sanguíneos que fai que aparezan pequenas manchas vermellas nas mans e na cara.
• A esclerodermia cutánea difusa ocorre de súpeto, xeralmente con engrosamento da pel dos dedos das mans ou dos pés. O engrosamento da pel esténdese ao resto do corpo por riba dos cóbados e/ou xeonllos. Este tipo pode danar os seus órganos internos como:
  • En calquera lugar do teu sistema dixestivo.
  • os teus pulmóns.
  • os teus riles.
  • O teu corazón.

Aínda que históricamente se denominou CREST como esclerodermia localizada, as persoas con esclerodermia difusa tamén poden ter signos de CREST.

Causas da esclerodermia

Os investigadores non coñecen a causa exacta da esclerodermia, pero sospeitan que varios factores poden estar contribuíndo á enfermidade:

• composición xenética. Os xenes poden aumentar a probabilidade de que certas persoas desenvolvan esclerodermia e desempeñar un papel na determinación do tipo de esclerodermia que teñen. Non se pode herdar a enfermidade e non se transmite de pais a fillos como algunhas enfermidades xenéticas. Non obstante, os familiares inmediatos das persoas con esclerodermia teñen un maior risco de desenvolver esclerodermia que a poboación en xeral.
• Medio ambiente. Os investigadores sospeitan que a exposición a certos factores ambientais, como virus ou produtos químicos, pode causar esclerodermia.
• Cambios no sistema inmunitario. A actividade inmune ou inflamatoria anormal no seu corpo provoca cambios celulares que provocan que se produza demasiado coláxeno.
• Hormonas. As mulleres padecen a maioría dos tipos de esclerodermia con máis frecuencia que os homes. Os investigadores sospeitan que as diferenzas hormonais entre mulleres e homes poden xogar un papel na enfermidade.