Pemfigus

Yleiskatsaus pemfigusista

Pemfigus on sairaus, joka aiheuttaa rakkuloiden muodostumista iholle ja suun, nenän, kurkun, silmien ja sukuelinten sisäpuolelle. Sairaus on harvinainen Yhdysvalloissa.

Pemfigus on autoimmuunisairaus, jossa immuunijärjestelmä hyökkää vahingossa ihon yläkerroksen (epidermiksen) ja limakalvojen soluihin. Ihmiset, joilla on tämä sairaus, tuottavat vasta-aineita desmogleiineja vastaan, proteiineja, jotka sitovat ihosoluja toisiinsa. Kun nämä sidokset katkeavat, iho haurastuu ja nestettä voi kertyä sen kerrosten väliin muodostaen rakkuloita.

Pemfigustyyppejä on useita, mutta kaksi tärkeintä ovat:

• Pemphigus vulgaris, joka yleensä vaikuttaa ihoon ja limakalvoihin, kuten suun sisäpuolelle.
• Pemphigus foliaceus, joka vaikuttaa vain ihoon.

Pemfigukseen ei ole parannuskeinoa, mutta monissa tapauksissa se voidaan hallita lääkkeillä.

Kuka saa pemfigusin?

Saat todennäköisemmin pemfigusin, jos sinulla on tiettyjä riskitekijöitä. Tämä sisältää:

• Etninen tausta. Vaikka pemfigus esiintyy etnisten ja rodullisten ryhmien keskuudessa, tietyillä populaatioilla on suurempi riski sairastua tietyntyyppisiin tauteihin. Juutalaiset (erityisesti aškenazit), intialaiset, kaakkoiseurooppalaiset tai Lähi-idän sukujuuret ovat alttiimpia pemphigus vulgarikselle.
• Maantieteellinen sijainti. Pemphigus vulgaris on maailmanlaajuisesti yleisin tyyppi, mutta pemphigus foliaceus on yleisempi joissakin paikoissa, kuten joillakin maaseutualueilla Brasiliassa ja Tunisiassa.
• Sukupuoli ja ikä. Naiset saavat pemphigus vulgariksen useammin kuin miehet, ja puhkeamisikä on yleensä 50-60 vuoden iässä. Pemphigus foliaceus vaikuttaa yleensä miehiin ja naisiin yhtäläisesti, mutta joissakin populaatioissa naiset kärsivät enemmän kuin miehet. Vaikka pemphigus foliaceuksen puhkeamisikä on yleensä 40-60 vuoden iässä, joillain alueilla oireita voi ilmaantua lapsuudessa.
• Geenit. Tutkijat uskovat, että taudin korkeampi esiintyvyys tietyissä populaatioissa johtuu osittain genetiikasta. Esimerkiksi tiedot osoittavat, että tietyt HLA-nimisen immuunijärjestelmän geeniperheen variantit liittyvät suurempaan pemphigus vulgariksen ja pemphigus foliaceuksen riskiin.
• Lääkevalmisteet. Harvoin pemfigus ilmenee tiettyjen lääkkeiden, kuten tiettyjen antibioottien ja verenpainelääkkeiden, käytön seurauksena. Lääkkeet, jotka sisältävät kemiallista ryhmää nimeltä tioli, on myös yhdistetty pemfigukseen.
• Syöpä. Harvinaisissa tapauksissa kasvaimen kehittyminen, erityisesti imusolmukkeen, nielurisan tai kateenkorvan kasvu, voi aiheuttaa taudin.

Pemfigus-tyypit

Pemfigusin päämuotoja on kaksi ja ne luokitellaan sen ihokerroksen mukaan, jossa rakkulat muodostuvat ja missä rakkulat sijaitsevat kehossa. Ihosoluja vastaan ​​hyökkäävien vasta-aineiden tyyppi auttaa myös määrittämään pemfigus-tyypin.

Pemfigusin kaksi päämuotoa ovat:

• Pemphigus vulgaris on yleisin tyyppi Yhdysvalloissa. Rakkulia muodostuu suuhun ja muille limakalvopinnoille sekä iholle. Ne kehittyvät orvaskeden syvissä kerroksissa ja ovat usein tuskallisia. Sairaudella on alatyyppi nimeltä pemphigus autonomicus, jossa rakkuloita muodostuu pääasiassa nivusiin ja kainaloiden alle.
• Lehtipemfigus harvinaisempi ja vaikuttaa vain ihoon. Rakkulia muodostuu orvaskeden yläkerroksiin ja ne voivat olla kutiavia tai kipeitä.

Muita harvinaisia ​​pemfigusmuotoja ovat:

• Paraneoplastinen pemfigus. Tälle tyypille ovat tyypillisiä suun ja huulten haavaumat, mutta yleensä myös rakkuloita tai tulehtuneita leesiot iholla ja muilla limakalvoilla. Tämän tyypin kanssa voi esiintyä vakavia keuhko-ongelmia. Tämäntyyppistä sairautta sairastavilla ihmisillä on yleensä kasvain, ja tauti voi parantua, jos kasvain poistetaan kirurgisesti.
• IgA pemfigus. Tämän muodon aiheuttaa IgA-niminen vasta-aine. Rakkulia tai kuoppia esiintyy usein ryhmissä tai renkaina iholla.
• lääkepemfigus. Jotkut lääkkeet, kuten jotkut antibiootit ja verenpainelääkkeet, sekä lääkkeet, jotka sisältävät tioliksi kutsuttua kemiallista ryhmää, voivat aiheuttaa rakkuloita tai pemfigus-tyyppisiä haavaumia. Rakkulat ja haavaumat yleensä häviävät, kun lopetat lääkkeen käytön.

Pemfigoidi on sairaus, joka eroaa pemfigusista, mutta jolla on yhteisiä piirteitä. Pemfigoidi aiheuttaa halkeilua orvaskeden ja alla olevan dermiksen risteyksessä, mikä johtaa syviin koviin rakkuloihin, jotka eivät helposti katkea.

Pemfigus-oireet

Pemfigus-taudin pääoire on rakkulat iholla ja joissakin tapauksissa limakalvoilla, kuten suussa, nenässä, kurkussa, silmissä ja sukupuolielimissä. Rakkulat ovat hauraita ja taipumus räjähtää aiheuttaen kovia haavaumia. Rakkulat iholla voivat liittyä yhteen muodostaen karkeita läiskiä, ​​jotka ovat alttiita infektioille ja tuottavat suuria määriä nestettä. Oireet vaihtelevat jonkin verran pemfigustyypistä riippuen.

• Pemphigus vulgaris rakkuloita alkaa usein suussa, mutta ne voivat myöhemmin ilmaantua iholle. Iho voi muuttua niin hauraaksi, että se hilseilee sormella hierottaessa. Myös limakalvot, kuten nenä, kurkku, silmät ja sukuelimet, voivat vaikuttaa.

  Rakkulat muodostuvat orvaskeden syvään kerrokseen ja ovat usein kivuliaita.

• Lehtipemfigus vaikuttaa vain ihoon. Rakkulat ilmestyvät usein ensin kasvoille, päänahalle, rinnalle tai yläselän alueelle, mutta ne voivat levitä muille kehon alueille ajan myötä. Vaikuttavat ihoalueet voivat tulehtua ja hilseilevät kerroksittain tai hilseillä. Rakkulia muodostuu orvaskeden yläkerroksiin ja ne voivat olla kutiavia tai kipeitä.

Pemfigusin syyt

Pemfigus on autoimmuunisairaus, joka ilmenee, kun immuunijärjestelmä hyökkää terveen ihon kimppuun. Immuunimolekyylit, joita kutsutaan vasta-aineiksi, kohdistuvat proteiineihin, joita kutsutaan desmogleiineiksi, jotka auttavat sitomaan viereisiä ihosoluja toisiinsa. Kun nämä sidokset katkeavat, iho haurastuu ja neste voi kerääntyä solukerrosten väliin muodostaen rakkuloita.

Normaalisti immuunijärjestelmä suojaa kehoa infektioilta ja sairauksilta. Tutkijat eivät tiedä, mikä saa immuunijärjestelmän käynnistämään kehon omia proteiineja, mutta he uskovat, että sekä geneettiset että ympäristötekijät liittyvät asiaan. Jokin ympäristössä voi laukaista pemfigusin ihmisillä, jotka ovat vaarassa geneettisen taipumustensa vuoksi. Harvoin pemfigus voi johtua kasvaimesta tai tietyistä lääkkeistä.