skleroderma

Sklerodermaya genel bakış

Skleroderma, ciltte ve vücudun diğer bölgelerinde iltihaplanmaya neden olan otoimmün bir bağ dokusu hastalığı ve romatizmal hastalıktır. Bağışıklık tepkisi dokuların hasar gördüğünü düşünmesine neden olduğunda, iltihaplanmaya neden olur ve vücut çok fazla kollajen üreterek sklerodermaya yol açar. Ciltte ve diğer dokularda aşırı kollajen, sıkı ve sert cilt lekeleriyle sonuçlanır. Skleroderma vücudunuzdaki birçok sistemi etkiler. Aşağıdaki tanımlar, hastalığın bu sistemlerin her birini nasıl etkilediğini daha iyi anlamanıza yardımcı olacaktır.

• Bağ dokusu hastalığı deri, tendonlar ve kıkırdak gibi dokuları etkileyen bir hastalıktır. Bağ dokusu, diğer doku ve organları destekler, korur ve onlara yapı sağlar.
• Otoimmün hastalıklar, normalde vücudu enfeksiyon ve hastalıklardan korumaya yardımcı olan bağışıklık sistemi kendi dokularına saldırdığında ortaya çıkar.
• Romatizmal hastalıklar, kaslarda, eklemlerde veya fibröz dokuda iltihaplanma veya ağrı ile karakterize edilen bir grup durumu ifade eder.

İki ana skleroderma türü vardır:

• Lokalize skleroderma sadece cildi ve doğrudan derinin altındaki yapıları etkiler.
• Sistemik skleroz olarak da adlandırılan sistemik skleroderma, birçok vücut sistemini etkiler. Bu, kan damarlarına ve kalp, akciğerler ve böbrekler gibi iç organlara zarar verebilen daha ciddi bir skleroderma türüdür.

Sklerodermanın tedavisi yoktur. Tedavinin amacı semptomları hafifletmek ve hastalığın ilerlemesini durdurmaktır. Erken tanı ve sürekli izleme önemlidir.

Skleroderma ile ne olur?

Sklerodermanın nedeni bilinmemektedir. Bununla birlikte, araştırmacılar, bağışıklık sisteminin aşırı tepki gösterdiğine ve iltihaplanmaya ve kan damarlarını kaplayan hücrelerde hasara neden olduğuna inanıyor. Bu, bağ dokusu hücrelerinin, özellikle fibroblast adı verilen bir hücre tipinin çok fazla kollajen ve diğer proteinler üretmesine neden olur. Fibroblastlar normalden daha uzun yaşar, ciltte ve diğer organlarda kollajenin birikmesine neden olarak skleroderma belirti ve semptomlarına yol açar.

Skleroderma kimlerde görülür?

Herkes skleroderma kapabilir; ancak, bazı grupların hastalığa yakalanma riski daha yüksektir. Aşağıdaki faktörler riskinizi etkileyebilir.

• Seks. Skleroderma kadınlarda erkeklerden daha yaygındır.
• Возраст. Hastalık genellikle 30 ile 50 yaşları arasında ortaya çıkar ve yetişkinlerde çocuklara göre daha sık görülür.
• Yarış. Skleroderma, tüm ırklardan ve etnik gruplardan insanları etkileyebilir, ancak hastalık Afrikalı Amerikalıları daha ciddi şekilde etkileyebilir. Örneğin: 
  • Hastalık, Afrikalı Amerikalılarda Avrupalı ​​Amerikalılardan daha yaygındır.
  • Sklerodermalı Afrikalı Amerikalılar, hastalığı diğer gruplardan daha erken geliştirir.
  • Afrikalı Amerikalılar, diğer gruplara kıyasla cilt lezyonlarına ve akciğer hastalığına daha yatkındır.

Skleroderma türleri

• Lokalize skleroderma, deriyi ve altındaki dokuları etkiler ve genellikle aşağıdaki tiplerden biri veya her ikisi ile kendini gösterir:
  • Çapı yarım inç veya daha fazla olabilen morpheus veya skleroderma yamaları.
  • Lineer skleroderma, sklerodermanın kalınlaşmasının bir çizgi boyunca meydana gelmesidir. Genellikle kol veya bacağa yayılır, ancak bazen alın ve yüze yayılabilir.
• Bazen sistemik skleroz olarak adlandırılan sistemik skleroderma deriyi, dokuları, kan damarlarını ve ana organları etkiler. Doktorlar genellikle sistemik sklerodermayı iki türe ayırır:
  • Yavaş yavaş gelişen ve parmakların, ellerin, yüzün, kolların ve dizlerin altındaki bacakların derisini etkileyen sınırlı kutanöz skleroderma.
  • Daha hızlı gelişen ve el ve ayak parmaklarında başlayan, ancak daha sonra dirseklerin ve dizlerin ötesine omuzlara, gövdeye ve kalçalara yayılan yaygın kutanöz skleroderma. Bu tip genellikle iç organlara daha fazla zarar verir.  

Skleroderma belirtileri

Sklerodermanın belirtileri, sklerodermanın türüne bağlı olarak kişiden kişiye değişir.

Lokalize skleroderma genellikle iki türden birinde kalın, sert cilt lekelerine neden olur.

• Morfea, cilt lekelerinin sert, oval şekilli yamalar halinde kalınlaşmasına neden olur. Bu alanlar, kırmızımsı veya çürük bir kenarla çevrili sarı, mumsu bir görünüme sahip olabilir. Lekeler bir bölgede kalabilir veya cildin diğer bölgelerine yayılabilir. Hastalık genellikle zamanla etkisiz hale gelir, ancak yine de koyu renkli cilt lekeleriniz olabilir. Bazı insanlar ayrıca yorgunluk geliştirir (yorgun hissetmek).
• Lineer sklerodermada kalınlaşmış veya renkli deri çizgileri kol, bacak ve nadiren alından aşağı doğru uzanır.

Sistemik skleroz olarak da bilinen sistemik skleroderma, hızlı veya kademeli olarak gelişebilir ve sadece ciltte değil iç organlarda da sorunlara neden olabilir. Bu tür sklerodermaya sahip birçok kişi yorgunluk yaşar.

• Lokalize kutanöz skleroderma kademeli olarak gelişir ve genellikle parmaklar, eller, yüz, ön kollar ve dizlerin altındaki bacaklardaki cildi etkiler. Ayrıca kan damarları ve yemek borusu ile ilgili sorunlara neden olabilir. Sınırlı form iç organ tutulumuna sahiptir, ancak genellikle diffüz formdan daha hafiftir. Lokalize kutanöz sklerodermalı kişilerde, bazı doktorların aşağıdaki belirtiler anlamına gelen CREST olarak adlandırdığı semptomların tümü veya bir kısmı sıklıkla görülür:
  • Kireçlenme, bağ dokularında röntgen muayenesi ile tespit edilebilen kalsiyum birikintilerinin oluşumu.
  • El veya ayaklardaki küçük kan damarlarının soğuğa veya kaygıya tepki olarak kasılarak el ve ayak parmaklarının renk değiştirmesine (beyaz, mavi ve/veya kırmızı) neden olduğu bir durum olan Raynaud fenomeni.
  • Yemek borusunun düz kasları normal hareketlerini kaybettiğinde ortaya çıkan yemek borusunun (boğaz ve mideyi birbirine bağlayan tüp) işlev bozukluğunu ifade eden özofagus disfonksiyonu.
  • Sklerodaktili, cildin katmanlarında aşırı kolajen birikmesinden kaynaklanan parmaklarda kalın ve yoğun bir cilttir.
  • Telanjiektazi, ellerde ve yüzde küçük kırmızı lekelerin ortaya çıkmasına neden olan küçük kan damarlarının şişmesinden kaynaklanan bir durumdur.
• Diffüz kutanöz skleroderma, genellikle el veya ayak parmaklarındaki derinin kalınlaşması ile aniden ortaya çıkar. Deri kalınlaşması daha sonra vücudun geri kalanına dirseklerin ve/veya dizlerin üzerine kadar uzanır. Bu tür, aşağıdaki gibi iç organlarınıza zarar verebilir:
  • Sindirim sisteminizin herhangi bir yerinde.
  • ciğerlerin.
  • böbreklerin
  • Kalbin.

CREST, tarihsel olarak lokalize skleroderma olarak anılsa da, diffüz sklerodermalı kişilerde de CREST belirtileri olabilir.

Skleroderma nedenleri

Araştırmacılar, sklerodermanın kesin nedenini bilmiyorlar, ancak birkaç faktörün duruma katkıda bulunabileceğinden şüpheleniyorlar:

• genetik kompozisyon. Genler, bazı kişilerin skleroderma geliştirme olasılığını artırabilir ve sahip oldukları skleroderma tipini belirlemede rol oynayabilir. Hastalığı miras alamazsınız ve bazı genetik hastalıklar gibi ebeveynden çocuğa geçmez. Bununla birlikte, sklerodermalı kişilerin yakın aile üyeleri, genel popülasyona göre skleroderma geliştirme riski daha yüksektir.
• Çevre. Araştırmacılar, virüsler veya kimyasallar gibi belirli çevresel faktörlere maruz kalmanın sklerodermaya neden olabileceğinden şüpheleniyor.
• Bağışıklık sistemi değişiklikleri. Vücudunuzdaki anormal bağışıklık veya enflamatuar aktivite, çok fazla kolajenin üretilmesine neden olan hücresel değişikliklere neden olur.
• Hormonlar. Kadınlar çoğu skleroderma türünü erkeklerden daha sık alırlar. Araştırmacılar, kadın ve erkekler arasındaki hormonal farklılıkların hastalıkta rol oynayabileceğinden şüpheleniyor.