склеродерма

Преглед склеродерме

Склеродерма је аутоимуна болест везивног ткива и реуматска болест која изазива запаљење коже и других делова тела. Када имуни одговор наведе ткиво да помисли да је оштећено, то изазива упалу и тело производи превише колагена, што доводи до склеродерме. Вишак колагена у кожи и другим ткивима доводи до појаве мрља затегнуте и тврде коже. Склеродерма утиче на многе системе у вашем телу. Следеће дефиниције ће вам помоћи да боље разумете како болест утиче на сваки од ових система.

• Болест везивног ткива је стање које погађа ткива као што су кожа, тетиве и хрскавица. Везивно ткиво подржава, штити и обезбеђује структуру другим ткивима и органима.
• Аутоимуне болести настају када имуни систем, који иначе помаже у заштити тела од инфекција и болести, напада сопствена ткива.
• Реуматске болести се односе на групу стања које карактерише упала или бол у мишићима, зглобовима или фиброзном ткиву.

Постоје две главне врсте склеродерме:

• Локализована склеродерма погађа само кожу и структуре директно испод коже.
• Системска склеродерма, такође названа системска склероза, утиче на многе системе у телу. Ово је озбиљнија врста склеродерме која може оштетити крвне судове и унутрашње органе као што су срце, плућа и бубрези.

Не постоји лек за склеродерму. Циљ лечења је ублажавање симптома и заустављање прогресије болести. Рана дијагноза и континуирано праћење су важни.

Шта се дешава са склеродермом?

Узрок склеродерме је непознат. Међутим, истраживачи верују да имуни систем претерано реагује и изазива упалу и оштећење ћелија које облажу крвне судове. Ово доводи до тога да ћелије везивног ткива, посебно тип ћелије зване фибробласти, производе превише колагена и других протеина. Фибробласти живе дуже од нормалног, узрокујући акумулацију колагена у кожи и другим органима, што доводи до знакова и симптома склеродерме.

Ко има склеродерму?

Свако може добити склеродерму; међутим, неке групе имају већи ризик од развоја болести. Следећи фактори могу утицати на ваш ризик.

• Сек. Склеродерма је чешћа код жена него код мушкараца.
• Старост. Болест се обично јавља у доби од 30 до 50 година и чешћа је код одраслих него код деце.
• Трка. Склеродерма може да утиче на људе свих раса и етничких група, али болест може озбиљније да утиче на Афроамериканце. На пример: 
  • Болест је чешћа код Афроамериканаца него код Европљана.
  • Афроамериканци са склеродермом развију болест раније од других група.
  • Афроамериканци имају већу вероватноћу да развију лезије коже и болести плућа у поређењу са другим групама.

Врсте склеродерме

• Локализована склеродерма утиче на кожу и основно ткиво и обично се манифестује као један или оба од следећих типа:
  • Мрље од морфее или склеродерме које могу бити од пола инча или више у пречнику.
  • Линеарна склеродерма, када се задебљање склеродерме јавља дуж линије. Обично се шири низ руку или ногу, али се понекад шири преко чела и лица.
• Системска склеродерма, која се понекад назива системска склероза, утиче на кожу, ткива, крвне судове и главне органе. Лекари обично деле системску склеродерму у два типа:
  • Ограничена кожна склеродермија, која се постепено развија и захвата кожу прстију, шака, лица, подлактица и ногу испод колена.
  • Дифузна кожна склеродермија, која се брже развија и почиње од прстију на рукама и ногама, али се затим шири преко лактова и колена до рамена, трупа и бутина. Ова врста обично има више оштећења унутрашњих органа.  

Симптоми склеродерме

Симптоми склеродерме варирају од особе до особе у зависности од врсте склеродерме.

Локализована склеродерма обично изазива мрље дебеле, тврде коже у једном од два типа.

• Морфеа узрокује да се делови коже згусну у тврда подручја овалног облика. Ове области могу имати жути, воштани изглед окружен црвенкастим рубом или ивицом налик на модрице. Тачке могу остати у једној области или се проширити на друге делове коже. Болест обично постаје неактивна током времена, али можда и даље имате затамњене делове коже. Неки људи такође развијају умор (осећај умора).
• Код линеарне склеродерме, линије задебљане или обезбојене коже пролазе низ руку, ногу и, ретко, чело.

Системска склеродермија, такође позната као системска склероза, може се развити брзо или постепено и може изазвати проблеме не само са кожом, већ и са унутрашњим органима. Многи људи са овом врстом склеродерме доживљавају умор.

• Ограничена кожна склеродермија се развија постепено и обично захвата кожу на прстима, шакама, лицу, подлактицама и ногама испод колена. Такође може изазвати проблеме са крвним судовима и једњаком. Ограничени облик има оштећења унутрашњих органа, али је обично блажи од дифузног облика. Људи са ограниченом кожном склеродермом често имају све или неке од симптома, које неки лекари називају ЦРЕСТ, што значи следеће симптоме:
  • Калциноза, формирање наслага калцијума у ​​везивном ткиву, што се може открити рендгенским прегледом.
  • Рејноов феномен, стање у коме се мали крвни судови руку или стопала скупљају као одговор на хладноћу или анксиозност, што доводи до промене боје прстију на рукама и ногама (бела, плава и/или црвена).
  • Дисфункција једњака, која се односи на дисфункцију једњака (цеви која повезује грло и стомак) која се јавља када глатки мишићи једњака изгубе нормално кретање.
  • Склеродактилија је густа, густа кожа на прстима која настаје као резултат таложења вишка колагена у слојевима коже.
  • Телеангиектазија, стање узроковано отицањем ситних крвних судова које узрокује појаву малих црвених тачака на рукама и лицу.
• Дифузна кожна склеродерма се јавља изненада, обично са задебљањем коже на прстима руку или ногу. Задебљање коже се затим шири на остатак тела изнад лактова и/или колена. Ова врста може оштетити ваше унутрашње органе као што су:
  • Било где у вашем дигестивном систему.
  • Твоја плућа.
  • Ваши бубрези.
  • Твоје срце.

Иако је ЦРЕСТ историјски био повезан са ограниченом склеродермом, људи са дифузном склеродермијом такође могу имати знаке ЦРЕСТ-а.

Узроци склеродермије

Истраживачи не знају тачан узрок склеродерме, али сумњају да неколико фактора може допринети болести:

• Генетски састав. Гени могу учинити да одређени људи развију склеродерму и играју улогу у одређивању врсте склеродерме коју имају. Болест се не може наследити и не преноси се са родитеља на децу као неке генетске болести. Међутим, чланови уже породице људи са склеродермом имају већи ризик од развоја склеродерме него општа популација.
• Животна средина. Истраживачи сумњају да излагање одређеним факторима животне средине, као што су вируси или хемикалије, може изазвати склеродерму.
• Промене у имунолошком систему. Абнормална имунолошка или инфламаторна активност у вашем телу изазива ћелијске промене које изазивају производњу превише колагена.
• Хормони. Жене добијају већину врста склеродерме чешће од мушкараца. Истраживачи сумњају да хормонске разлике између жена и мушкараца могу играти улогу у болести.