» چرم » د پوستکي ناروغۍ » ichthyosis

ichthyosis

لخوا خپور شوی:
تازه شوی

د ichthyosis عمومي کتنه

Ichthyosis د پوستکي د شرایطو یوه ډله ده چې په پایله کې وچ، خارښ لرونکی پوټکی چې فلج، خړ او سور ښکاري. نښې نښانې کیدای شي له معتدل څخه تر جدي پورې وي. Ichthyosis یوازې په پوستکي اغیزه کولی شي، مګر د ناروغۍ ځینې ډولونه کولی شي په داخلي ارګانونو اغیزه وکړي.

ډیری خلک د خپل مور او پلار څخه د بدل شوي (بدل شوي) جین له لارې ichthyosis په میراث ورکوي. په هرصورت، ځینې خلک د بل طبي حالت یا ځینې درملو له امله د ترلاسه شوي (غیر جینیاتی) ichthyosis بڼه رامینځته کوي. پداسې حال کې چې اوس مهال د ichthyosis لپاره هیڅ درملنه شتون نلري، څیړنې روانې دي او درملنې شتون لري ترڅو د نښو اداره کولو کې مرسته وکړي.

د ichthyosis سره د خلکو لید د ناروغۍ ډول او د هغې شدت پورې اړه لري. ډیری خلک چې ichthyosis لري د عمر اوږد درملنې ته اړتیا لري ترڅو ناروغي نوره اداره کړي.

څوک ichthyosis ترلاسه کوي؟ 

هرڅوک کولی شي ichthyosis ترلاسه کړي. ناروغي معمولا د مور او پلار څخه لیږدول کیږي؛ په هرصورت، ځینې خلک ممکن په کورنۍ کې لومړی وي چې د نوي جین بدلون له امله ichthyosis رامینځته کوي. نور خلک د ichthyosis ترلاسه شوي (غیر جینیاتیک) بڼه رامینځته کوي، کوم چې د بلې ناروغۍ یا د مخدره توکو د جانبي اغیزو پایله ده.

د ichthyosis ډولونه

د ichthyosis له 20 څخه ډیر نښې شتون لري، پشمول هغه نښې چې د بل سنډروم یا حالت په توګه پیښیږي. ډاکټران کولی شي د ichthyosis ډول په لټه کې وټاکي:

  • د جین بدلون.
  • د کورنۍ ونو تحلیل کولو سره د میراث ماډل.
  • نښې نښانې، په شمول د دوی شدت او کوم ارګان چې دوی اغیزمن کوي.
  • هغه عمر چې نښې یې لومړی څرګندې شوې.

د ناروغۍ ځینې ډولونه چې میراثي دي او د سنډروم برخه نه دي په لاندې ډول دي:

  • Ichthyosis vulgaris ترټولو عام ډول دی. دا معمولا په معتدل شکل کې پرمخ ځي او د ژوند په لومړي کال کې د وچ، پوټکي پوستکي سره ځان څرګندوي.
  • Harlequin ichthyosis معمولا د زیږون په وخت کې لیدل کیږي او د پوستکي د پوستکي د پوستکي د ټول بدن پوښلو لامل کیږي. د اختلال دا بڼه کولی شي د مخ ځانګړتیاو په بڼه اغیزه وکړي او د ګډ حرکت محدودیت محدود کړي.
  • Epidermolytic ichthyosis د زیږون څخه شتون لري. ډیری ماشومان د نازک پوستکي سره زیږیدلی وي او د دوی بدنونه پوښل کیږي. د وخت په تیریدو سره، ټوخی له منځه ځي، او د پوستکي پوستکي ښکاري. دا کیدای شي د بدن په هغو برخو کې چې منحل شوي وي د رګونو بڼه ولري.
  • Lamellar ichthyosis د زیږون څخه شتون لري. یو ماشوم د یو سخت، شفاف غشا سره زیږیدلی دی چې ټول بدن پوښي چې د کولډین جھلی په نوم یادیږي. د څو اونیو په اوږدو کې، غشا له مینځه ځي، او د بدن په ډیرو برخو کې لوی تور لیملر ترازو څرګندیږي.
  • د زیږون په وخت کې زیږیدونکي ichthyosiform erythroderma شتون لري. ماشومان هم اکثرا د کولډین جھلی لري.
  • د ایکس سره تړلی ichthyosis معمولا په هلکانو کې وده کوي او د 3 څخه تر 6 میاشتو پورې پیل کیږي. پوستکي معمولا په غاړه، ښکته مخ، تورو او پښو کې شتون لري، او نښې نښانې کیدای شي د وخت په تیریدو سره خراب شي.
  • متغیر erythrokeratoderma معمولا د زیږون څخه څو میاشتې وروسته وده کوي او په ماشومتوب کې پرمختګ کوي. د پوستکي خړ، موټی یا سور شوي ټوټې کیدای شي په پوستکي، معمولا په مخ، تیږو، یا لاسونو باندې ښکاره شي. اغیزمن شوي سیمې ممکن د وخت په تیریدو سره پوستکي ته خپره شي.
  • پرمختللی همغږي erythrokeratoderma معمولا په ماشومتوب کې د وچ، سور، خړوب شوي پوستکي سره په عمده توګه په پښو، ټوټو، مخ، پښې او لاسونو کې وړاندې کیږي.

د ichthyosis نښې نښانې

د ichthyosis نښې نښانې کیدای شي له معتدل څخه تر جدي پورې وي. تر ټولو عام نښې نښانې عبارت دي له:

  • وچ پوټکی.
  • خارښ
  • د پوستکي سوروالی.
  • د پوستکي درزونه.
  • د سپین، خړ یا نسواري رنګ په پوستکي کې ترازو لاندې بڼه لري:
    • کوچنی او ټوټه ټوټه.
    • لوی، تیاره، لامیلر ترازو.
    • سخت، زغره وال ترازو.

د ichthyosis ډول پورې اړه لري، نورې نښې نښانې کېدای شي پدې کې شامل وي:

  • هغه داغونه چې کیدای شي ټوټې شي، د زخمونو په پایله کې.
  • د ویښتو توییدل یا خرابیدل.
  • د سترګو وچوالی او د سترګو په تړلو کې مشکل. د خولې کولو توان نلري ځکه چې د پوستکي ټوټې د خولې غدې بندوي.
  • د اوریدلو مشکلات.
  • د لاسونو او پښو په تلوونو کې د پوستکي ضخامت.
  • د پوستکي کلکوالی.
  • د ځینو مفصلونو ځړول مشکل.
  • د پوستکي د خارش څخه خلاص زخمونه.

د ichthyosis لامل

د جین تغیرات (بدلون) د ichthyosis ټول میراثي ډولونه رامینځته کوي. ډیری جین بدلونونه پیژندل شوي، او د میراث نوعیت د ichthyosis ډول پورې اړه لري. انسانان په دوامداره توګه د نوي پوستکي وده کوي او د خپل ژوند په اوږدو کې زاړه پوستکي له مینځه وړي. په هغو خلکو کې چې په ichthyosis اخته وي، بدل شوي جینونه د پوستکي نورمال وده او د سست کولو دوره بدلوي، چې د پوستکي حجرې د لاندې څخه یو کار کوي:

  • دوی د غورځیدو په پرتله ګړندي وده کوي.
  • دوی په نورمال ډول وده کوي مګر ورو ورو تویږي.
  • دوی د ودې په پرتله ګړندي تویوي.

د ichthyosis لپاره د میراث مختلف ډولونه شتون لري، په شمول:

  • غالب، دا پدې مانا ده چې تاسو د جین یو نورمال کاپي او یو بدل شوی کاپي په میراث کې لرئ چې د ichthyosis لامل کیږي. د جین غیر معمولي کاپي پیاوړې وي یا د جین په نورمال کاپي باندې "حاکمیت" کوي چې د ناروغۍ لامل کیږي. یو څوک چې غالب بدلون ولري د 50٪ چانس لري (په 1 کې 2) د دوی هر ماشوم ته د ناروغۍ لیږدولو.
  • Recessive، دا پدې مانا ده چې ستاسو مور او پالر د ichthyosis نښې نلري، مګر دواړه مور او پالر یوازې یو غیر معمولي جین لري، کوم چې د ناروغۍ د رامنځته کولو لپاره کافي ندي. کله چې دواړه مور او پلار یو شان جین لري، په هر امیندوارۍ کې 25٪ چانس (په 1 کې 4) د یو ماشوم زیږون چې دا دواړه بدل شوي جینونه په میراث کې وي او د ناروغۍ وده وکړي. د امیندوارۍ لپاره 50٪ چانس (له 2 څخه 4) د ماشوم زیږون لپاره چې یوازې یو بدل شوی بیرته راګرځیدونکی جین په میراث کې لري، هغه د ناروغۍ جین لیږدونکی جوړوي چې هیڅ ډول نښې نښانې نلري. که چیرې یو مور او پلار د دوه متغیر جینونو سره د ichthyosis تکراري بڼه ولري، د دوی ټول ماشومان به یو غیر معمولي جین ولري مګر معمولا د ichthyosis د پام وړ نښې نلري.
  • د ایکس سره تړلی، دا پدې مانا ده چې د جین تغیرات د ایکس جنسی کروموزوم کې موقعیت لري. هر سړی دوه جنسي کروموزومونه لري: ښځینه معمولا دوه X کروموزوم (XX) لري او نارینه معمولا یو X کروموزوم او یو Y کروموزوم (XY) لري. مور تل په X کروموزوم کې تیریږي، پداسې حال کې چې پلار کولی شي د X یا Y کروموزوم تیریږي. د X-linked ichthyosis ميراثي بڼه معمولا متوجه وي؛ دا پدې مانا ده چې هغه نارینه چې په پیل کې یوازې یو ایکس کروموزوم لري په بدل شوي X کروموزوم کې تیریږي. د دې نمونې له امله، ښځې ډیری وختونه اغیزمن کیږي، او دوی معمولا یو بدل شوی او یو نورمال X کروموزوم لري.
  • ناڅاپه، دا پدې مانا ده چې د جین بدلون په ناڅاپي ډول د ناروغۍ د کورنۍ تاریخ پرته واقع کیږي.