» چرم » د پوستکي ناروغۍ » Epidermolysis Bullosa

Epidermolysis Bullosa

لخوا خپور شوی:
تازه شوی

د Epidermolysis Bullosa عمومي کتنه

Epidermolysis bullosa د نادرو شرایطو یوه ډله ده په کوم کې چې پوټکی ټوټه ټوټه کیږي او په اسانۍ سره پړسیږي. اوښکې، زخمونه، او په پوستکي کې داغونه هغه وخت رامنځ ته کیږي کله چې یو څه په پوستکي مسح شي یا ټک وکړي. دوی کولی شي د بدن په هر ځای کې څرګند شي. په سختو حالتونو کې، ټوخی کولی شي د بدن دننه هم رامینځته شي، لکه په خوله، esophagus، معدې، کولمو، پورتنۍ تنفسي لارې، مثانې او تناسلي برخې کې.

ډیری خلک چې د ایپیډرمولیسس بیلوسا لري د مور او پلار څخه بدل شوی (بدل شوی) جین په میراث پاتې کیږي. د جین بدلون بدلوي چې څنګه بدن پروټینونه رامینځته کوي چې د پوستکي سره د یو بل سره مرسته کوي او قوي پاتې کیږي. که تاسو د ایپیډرمولیزس بیلوسا لرئ، د دې پروټینونو څخه یو یې په سمه توګه نه دی جوړ شوی. د پوستکي پرتونه معمولا یو بل سره نه تړل کیږي، په اسانۍ سره د پوستکي اوښکي او ټوخی جوړوي.

د Epidermolysis bullosa اصلي علامه د پوستکي نازکه ده چې د پړسوب او لړزیدو لامل کیږي. د ناروغۍ نښې معمولا د زیږون یا د ماشومتوب په جریان کې پیل کیږي او له معتدل څخه تر شدیدې پورې وي.

د ناروغۍ درملنه نشته؛ په هرصورت، ساینس پوهان د ایپیډرمولیزس بیلوسا لپاره ممکنه درملنې پلټنه کوي. ستاسو ډاکټر د نښو درملنه کوي، چې کېدای شي د درد کمول، د زخمونو درملنه چې د ټوخی او اوښکو له امله رامنځته کیږي، او تاسو سره د ناروغۍ سره مبارزه کې مرسته کوي.

څوک epidermolysis bullosa ترلاسه کوي؟

هر څوک کولی شي د ایپیډرمولیس بیلوسا ترلاسه کړي. دا په ټولو توکمیزو او توکمیزو ډلو کې پیښیږي او په نارینه او ښځینه مساوي اغیزه کوي.

د epidermolysis bullosa ډولونه

د Epidermolysis bullosa څلور اصلي ډولونه شتون لري. پوټکی پورتنۍ یا بهرنۍ طبقه لري چې د ایپیډرمیس په نوم یادیږي او د dermis طبقه چې د ایپیډرمیس لاندې موقعیت لري. د بیسمینټ غشا هغه ځای دی چې د پوستکي پرتونه سره یوځای کیږي. ډاکټران د پوټکي بدلونونو موقعیت او د پیژندل شوي جین تغیراتو پراساس د ایپیډرمولیسیس بیلوسا ډول ټاکي. د epidermolysis bullosa ډولونه عبارت دي له:

  • Epidermolysis bullosa simplex: د اپیډرمیس په لاندنۍ برخه کې تبې پیدا کیږي.
  • بارډر لاین ایپیډرمولیزس بیلوسا: د اپیډرمیس او بیسمینټ جھلی تر مینځ د ضمیمه کیدو ستونزو له امله د بیسمینټ جھلی په پورتنۍ برخه کې تبې رامینځته کیږي.
  • Dystrophic epidermolysis bullosa: په پورتنۍ dermis کې د بېسمینټ جھلی او د پورتنۍ dermis تر منځ د نښلولو ستونزو له امله د پوستکي په پورتنۍ برخه کې تبې پیدا کیږي.
  • د Kindler's syndrome: د پوستکي په څو طبقو کې د پوستکي د غشا په ګډون، پړسوب پیدا کیږي.

څیړونکو د ناروغۍ له 30 څخه ډیر فرعي ډولونه پیژندلي دي، کوم چې د ایپیډرمولیسس بیلوسا په څلورو اصلي ډولونو ویشل شوي دي. د فرعي ډولونو په اړه د نورو پوهیدو سره، ډاکټران کولی شي د ناروغۍ په درملنه تمرکز وکړي.  

د ناروغۍ پنځم ډول، د epidermolysis bullosa ترلاسه کړی، یو نادره اتوماتیک ناروغي ده چې د بدن معافیت سیسټم د یو شخص په پوستکي کې یو ځانګړي ډول کولیجن برید کوي. ځینې ​​​​وختونه دا د بلې ناروغۍ سره پیښیږي، لکه د معدې التهاب ناروغي. په ندرت سره یو درمل د ناروغۍ لامل کیږي. د Epidermolysis bullosa د نورو ډولونو برعکس، نښې نښانې په هر عمر کې څرګندیږي، مګر ډیری خلک په منځني عمر کې نښې نښانې رامینځته کوي.

د Epidermolysis bullosa نښې نښانې

د Epidermolysis bullosa نښې د epidermolysis bullosa ډول پورې اړه لري. هرڅوک چې پدې حالت کې وي نازک پوټکی لري چې په اسانۍ سره خولې او اوښکې راځي. نورې نښې، د ډول او فرعي ډول له مخې، لاندې شامل دي.

  • Epidermolysis Bullosa Simplex د ناروغۍ تر ټولو عام بڼه ده. هغه خلک چې معتدل فرعي ډولونه لري د خپلو لاسونو په لاسونو او د پښو په تلوونو کې تبې رامینځته کوي. په نورو کې، ډیر شدید فرعي ډولونه، په ټول بدن کې تبې ښکاري. د ناروغۍ فرعي ډول پورې اړه لري، نورې نښې نښانې کېدای شي پدې کې شامل وي:
    • د لاسونو او د پښو په تلوونو کې د پوستکي ضعف.
    • د ګوتو نوکان یا د پښو نوکان خړ، ګنده، یا ورک شوي.
    • د خولې دننه داغونه.
    • د پوستکي رنګ (رنګ) کې بدلون.
  • بلوس نوډولر ایپیډرمولیزیز معمولا دروند. هغه خلک چې خورا سخت شکل لري ممکن د دوی په مخ، تورو او پښو کې خلاصې تبې ولري، کوم چې کولی شي په ناروغۍ اخته شي یا د مایع د ضایع کیدو له امله د شدید ډیهایډریشن سبب شي. ټوخی کولی شي په خوله، esophagus، پورتنۍ تنفسي لارې، معدې، کولمو، د ادرار سیسټم، او تنفس کې وده وکړي. د ناروغۍ سره تړلې نورې نښې او ستونزې کېدای شي پدې کې شامل وي:
    • د ګوتو نوکان او د پښو نوکان خړ او کلک یا ورک شوي.
    • د پوستکي پتلی بڼه.
    • په سر کې داغونه یا د ویښتو له مینځه وړل د زخمونو سره.
    • خوارځواکي د کالوري او ویټامینونو د ناکافي مصرف په پایله کې د خولې او د معدې د انتشار له امله رامینځته کیږي. 
    • انیمیا
    • په ټولیزه توګه وده ورو.
    • د غاښونو انامیل کمزوری جوړ شوی.
  • بلوس ډیسټروفیک ایپیډرمولیزیز یو څه مختلف نښې لري، په دې پورې اړه لري چې ایا ناروغي غالبه ده یا بیرته راګرځي؛ په هرصورت، ډیری خلک د بیرته راګرځیدونکي فرعي ډول لري.
    • د اخته کیدو فرعي ډول: نښې نښانې له معتدل څخه تر شدیدې پورې وي او کېدای شي پدې کې شامل وي:
      • تبې معمولا د بدن په لویو برخو کې څرګندیږي؛ په ځینو نرمو قضیو کې، ټوخی ممکن یوازې په پښو، زنګونونو او زنګونونو کې څرګند شي.
      • د نوکانو له لاسه ورکول یا د خړ یا موټ نوکانو.
      • د پوستکي داغونه، کوم چې کولی شي د پوستکي ضعیف یا پتلی شي.
      • ملیا په پوستکي کې کوچنۍ سپینې ټوټې دي.
      • خارښ
      • انیمیا
      • په ټولیزه توګه وده ورو.

د عصبي فرعي ډولونو شدید ډولونه د سترګو دخیل کیدو ، د غاښونو له لاسه ورکولو ، د خولې او د معدې د لارې د پړسوب او د ګوتو یا ګوتو د فیوژن لامل کیدی شي. د پوستکي سرطان د پراختیا خطر هم لوړ دی. دا سرطان د هغو خلکو په پرتله چې د ایپیډرمولیزس بولوسا لري په چټکۍ سره وده کوي او خپریږي.

    • غالب فرعي ډول: نښې نښانې کېدای شي پدې کې شامل وي:
      • یوازې په لاسونو، پښو، کنډوالو او زنګونونو کې داغونه.
      • د نوکانو شکل بدلول یا د نوکانو څخه ښکته کیدل.
      • ملیا.
      • د خولې دننه داغونه.
  • Kindler سنډروم هیڅ ډول فرعي ډولونه نلري، او د پوستکي په ټولو طبقو کې تڼۍ رامینځته کیدی شي. تبې معمولا په لاسونو او پښو کې څرګندیږي او په سختو حالتونو کې د esophagus او مثانې په ګډون د بدن نورو برخو ته خپریږي. په نورو نښو نښانو کې پتلی، ځړیدلی پوستکی شامل دی؛ داغ ملیوم او د لمر وړانګو ته د پوټکي حساسیت.

د epidermolysis bullosa لاملونه

په جینونو کې تغیرات (بدلون) د مور او پلار څخه په میراث کې د ایپیډرمولیزس بیلوسا ډیری ډولونو لامل کیږي. جینونه هغه معلومات لري چې دا مشخص کوي چې کوم ځانګړتیاوې ستاسو د والدینو څخه تاسو ته لیږدول کیږي. موږ زموږ د ډیری جینونو دوه کاپي لرو، یو له هر مور او پلار څخه. په دې حالت کې خلک یو یا څو جینونه لري چې په پوستکي کې د ځانګړو پروټینونو جوړولو لپاره غلط لارښوونې لري.

د میراث دوه ډوله ماډلونه شتون لري:

  • غالب، دا پدې مانا ده چې تاسو یو نورمال کاپي او د جین یوه کاپي په میراث کې لرئ چې د ایپیډرمولیسس بیلوسا لامل کیږي. د جین غیر معمولي کاپي پیاوړې وي یا د جین په نورمال کاپي باندې "حاکمیت" کوي چې د ناروغۍ لامل کیږي. یو څوک چې غالب بدلون ولري د 50٪ چانس لري (په 1 کې 2) د دوی هر ماشوم ته د ناروغۍ لیږدولو.
  • Recessive، دا پدې مانا ده چې ستاسو مور او پالر دا حالت نلري، مګر دواړه مور او پلار یو غیر معمولي جین لري چې د ایپیډرمولیسس بیلوسا لامل کیږي. کله چې دواړه مور او پلرونه د امیندوارۍ جینونه لري، د هر امیندوارۍ لپاره 25٪ (په 1 کې 4) احتمال لري چې یو ماشوم ولري. د امیندوارۍ لپاره د 50٪ چانس (له 2 څخه 4) د ماشوم زیږون لپاره چې یو غیر معمولي بیرته راګرځیدونکي جین په میراث کې لري، چې دا یو کیریر جوړوي. که یو مور او پلار د جین بدلیدونکي بدلون ولري، د دوی ټول ماشومان به غیر معمولي جین ولري، مګر اړینه نه ده چې د ایپیډرمولیسس بیلوسا ولري.

څیړونکي پوهیږي چې ترلاسه شوي ایپیډرمولیسس بیلوسا د اتومیمون ناروغي ده، مګر دوی نه پوهیږي چې بدن د انسان په پوټکي کې کولیجن باندې برید کوي. ځینې ​​​​وختونه، هغه خلک چې د اتومیمون التهابي کولمو ناروغي لري د ایپیډرمولیسس بیلوسا لاسته راوړنه هم رامینځته کوي. په نادره مواردو کې، درمل د ناروغۍ لامل کیږي.