ichthyosis

ichthyosis ၏ခြုံငုံသုံးသပ်ချက်

Ichthyosis သည် အရေပြား ခြောက်သွေ့ယားယံခြင်း ဖြစ်ပေါ်လာသည့် အရေပြားအခြေအနေ အုပ်စုတစ်စုဖြစ်ပြီး မမြဲသော၊ ကြမ်းတမ်းပြီး နီရဲနေပုံရသည်။ ရောဂါလက္ခဏာများသည် အပျော့စားမှ ပြင်းထန်နိုင်သည်။ Ichthyosis သည် အရေပြားကိုသာ ထိခိုက်နိုင်သော်လည်း အချို့သော ရောဂါပုံစံများသည် အတွင်းအင်္ဂါများကို ထိခိုက်စေနိုင်သည်။

လူအများစုသည် ပြောင်းလဲမှု (ပြောင်းလဲနေသော) မျိုးရိုးဗီဇမှတစ်ဆင့် ၎င်းတို့၏မိဘများထံမှ ichthyosis ကို အမွေဆက်ခံကြသည်။ သို့သော်၊ အချို့သောလူများသည် အခြားဆေးဘက်ဆိုင်ရာအခြေအနေ သို့မဟုတ် အချို့သောဆေးဝါးများကြောင့် ရရှိထားသော (မျိုးရိုးမရှိသော) ichthyosis ပုံစံတစ်ခုဖြစ်ပေါ်လာသည်။ လောလောဆယ်တွင် ichthyosis အတွက် ကုသဆေးမရှိသေးသော်လည်း၊ သုတေသနပြုလုပ်နေဆဲဖြစ်ပြီး ရောဂါလက္ခဏာများကို ထိန်းချုပ်ရန် ကုသမှုများရရှိနိုင်သည်။

ichthyosis ရှိသူများသည် ရောဂါအမျိုးအစားနှင့် ၎င်း၏ပြင်းထန်မှုပေါ်မူတည်၍ ကွဲပြားသည်။ ichthyosis ရှိသူအများစုသည် ရောဂါကို ပိုမိုထိန်းချုပ်နိုင်စေရန် တစ်သက်တာ ကုသမှုခံယူရန် လိုအပ်ပါသည်။

ဘယ်သူက ichthyosis ကိုရသလဲ။ 

မည်သူမဆို ichthyosis ဖြစ်နိုင်သည်။ ရောဂါသည်များသောအားဖြင့်မိဘများထံမှကူးစက်; သို့ရာတွင်၊ အချို့သောလူများသည် မျိုးရိုးဗီဇအသစ်ပြောင်းလဲမှုကြောင့် ichthyosis ဖြစ်ပေါ်လာသည့် ပထမဆုံးမိသားစုတွင် ဖြစ်နိုင်သည်။ အခြားရောဂါ သို့မဟုတ် ဆေး၏ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးမှရရှိလာသော ichthyosis (မျိုးရိုးဗီဇမဟုတ်သော) ပုံစံတစ်ခု ဖြစ်ပေါ်လာသည်။

ichthyosis အမျိုးအစားများ

အခြားလက္ခဏာစု သို့မဟုတ် အခြေအနေတစ်ခု၏ တစ်စိတ်တစ်ပိုင်းအဖြစ် ဖြစ်ပေါ်လာသည့် ichthyosis ၏ လက္ခဏာ 20 ကျော်ရှိသည်။ ဆရာဝန်များသည် ရှာဖွေခြင်းဖြင့် ichthyosis အမျိုးအစားကို ဆုံးဖြတ်နိုင်သည်။

  • မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု။
  • မိသားစုသစ်ပင်များကို ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာခြင်းဖြင့် အမွေအနှစ်ပုံစံ။
  • ၎င်းတို့၏ ပြင်းထန်မှုနှင့် ၎င်းတို့ ထိခိုက်စေသည့် အင်္ဂါများ အပါအဝင် လက္ခဏာများ။
  • ရောဂါလက္ခဏာတွေ စတင်ပေါ်လာတဲ့အရွယ်။

မျိုးရိုးလိုက်၍ ရောဂါလက္ခဏာစု၏ မပါဝင်သည့် ရောဂါအမျိုးအစားအချို့တွင် အောက်ပါတို့ ပါဝင်သည်-

  • Ichthyosis vulgaris သည် အဖြစ်အများဆုံးအမျိုးအစားဖြစ်သည်။ များသောအားဖြင့် ပျော့ပျောင်းသောပုံစံဖြင့် ဖြစ်ပေါ်လာပြီး ခြောက်သွေ့ပြီး မမြဲသော အသားအရေဖြင့် ဘဝ၏ ပထမနှစ်တွင် သူ့ကိုယ်သူ ထင်ရှားစေသည်။
  • Harlequin ichthyosis သည် များသောအားဖြင့် မွေးစတွင် တွေ့ရပြီး ခန္ဓာကိုယ်တစ်ခုလုံးကို ဖုံးအုပ်ရန် ထူထဲပြီး အမာရွတ်ရှိသော အရေပြားများကို ဖြစ်စေသည်။ ဤရောဂါပုံစံသည် မျက်နှာအသွင်သဏ္ဌာန်ကို ထိခိုက်စေနိုင်ပြီး အဆစ်များရွေ့လျားမှုကို ကန့်သတ်နိုင်သည်။
  • Epidermolytic ichthyosis သည် မွေးကတည်းက ရှိနေသည်။ ကလေးငယ်အများစုသည် နုနယ်သောအရေပြားနှင့် ၎င်းတို့၏ခန္ဓာကိုယ်ကိုဖုံးအုပ်ထားသော အရည်ကြည်ဖုများဖြင့်မွေးဖွားလာကြသည်။ အချိန်ကြာလာတာနဲ့အမျှ အရည်ကြည်ဖုတွေ ပျောက်သွားပြီး အရေပြားပေါ်မှာ အရေခွံတွေ ပေါ်လာပါတယ်။ ၎င်းသည် ကွေးနေသော ကိုယ်ခန္ဓာ၏ နေရာများတွင် နံရိုးပုံသဏ္ဌာန်ရှိနိုင်သည်။
  • Lamellar ichthyosis သည် မွေးကတည်းက ရှိနေသည်။ ကလေးတစ်ဦးသည် ခန္ဓာကိုယ်တစ်ခုလုံးကို collodion အမြှေးပါးဟုခေါ်သော ခိုင်မာပြီး ဖောက်ထွင်းမြင်ရသော အမြှေးပါးဖြင့် မွေးဖွားလာပါသည်။ ရက်သတ္တပတ်အနည်းငယ်အတွင်း အမြှေးပါးများ ကျွတ်ထွက်ပြီး ခန္ဓာကိုယ် အများစုတွင် နက်မှောင်သော လာမလာ အကြေးခွံများ ပေါ်လာသည်။
  • မွေးရာပါ ichthyosiform erythroderma သည် မွေးစတွင် ရှိနေသည်။ ကလေးငယ်တွေမှာလည်း ကော်လဒွန်အမြှေးပါးရှိတတ်ပါတယ်။
  • X-linked ichthyosis သည် များသောအားဖြင့် ယောက်ျားလေးများတွင် ပေါက်ဖွားပြီး ၃ လမှ ၆ လ ဝန်းကျင်တွင် စတင်သည်။ အခွံခွာခြင်းသည် လည်ပင်း၊ မျက်နှာအောက်ပိုင်း၊ ခန္ဓာကိုယ်နှင့် ခြေထောက်များတွင် အဖြစ်များပြီး လက္ခဏာများသည် အချိန်ကြာလာသည်နှင့်အမျှ ပိုဆိုးလာနိုင်သည်။
  • မပြောင်းလဲနိုင်သော erythrokeratoderma သည် များသောအားဖြင့် မွေးပြီးပြီးချင်း လများစွာတွင် ကြီးထွားလာပြီး ကလေးဘဝတွင် ကြီးထွားလာသည်။ အရေပြားကြမ်းတမ်းခြင်း၊ ထူထဲခြင်း သို့မဟုတ် နီရဲနေသော အကွက်များသည် များသောအားဖြင့် မျက်နှာ၊ တင်ပါး သို့မဟုတ် လက်ဖျားများတွင် အရေပြားပေါ်တွင် ပေါ်လာနိုင်သည်။ ထိခိုက်မိသောနေရာများသည် အချိန်ကြာလာသည်နှင့်အမျှ အရေပြားသို့ ပျံ့နှံ့သွားနိုင်သည်။
  • Progressive symmetric erythrokeratoderma သည် ကလေးဘဝတွင် အများအားဖြင့် လက်ဖျားများ၊ တင်ပါးများ၊ မျက်နှာ၊ ခြေကျင်းဝတ်များနှင့် လက်ကောက်ဝတ်များတွင် ခြောက်သွေ့ခြင်း၊ နီရဲခြင်း၊

ichthyosis ၏ရောဂါလက္ခဏာများ

ichthyosis ၏လက္ခဏာများသည် အပျော့စားမှ ပြင်းထန်နိုင်သည်။ အဖြစ်အများဆုံးရောဂါလက္ခဏာများပါဝင်သည်:

  • ခြောက်သွေ့သောအသားအရေ။
  • ယားယံခြင်း။
  • အရေပြားနီခြင်း။
  • အရေပြားကွဲအက်ခြင်း။
  • အရေပြားပေါ်တွင် အဖြူရောင်၊ မီးခိုးရောင် သို့မဟုတ် အညိုရောင် အကြေးခွံများသည် အောက်ပါပုံပန်းသဏ္ဌာန်ရှိသည်။
    • သေးငယ်ပြီး ကမောက်ကမ။
    • ကြီးမားသော၊ နက်မှောင်သော၊ lamellar အကြေးခွံများ။
    • မာကျောသော သံချပ်ကာနှင့်တူသော အကြေးခွံများ။

ichthyosis အမျိုးအစားပေါ် မူတည်၍ အခြားလက္ခဏာများ ပါဝင်နိုင်သည်-

  • ပေါက်ထွက်နိုင်သော အရည်ကြည်ဖုများသည် ဒဏ်ရာများကို ဖြစ်ပေါ်စေသည်။
  • ဆံပင်ကျွတ်ခြင်း သို့မဟုတ် ကြွပ်ဆတ်ခြင်း။
  • မျက်လုံးခြောက်ပြီး မျက်ခွံပိတ်ရခက်ခြင်း။ ချွေးထွက်များခြင်း (sweat) ကြောင့် အရေပြားအမှုန်အမွှားများသည် ချွေးဂလင်းများကို ပိတ်ဆို့စေပါသည်။
  • အကြားအာရုံအခက်အခဲ။
  • လက်ဖဝါးနှင့် ခြေဖဝါးပေါ်ရှိ အရေပြားများ ထူလာခြင်း၊
  • အသားအရေတင်းရင်းခြင်း။
  • အဆစ်အချို့ ကွေးရခက်ခြင်း။
  • အရေပြားယားယံခြင်းမှ ဒဏ်ရာများပွင့်ခြင်း။

ichthyosis ၏အကြောင်းရင်း

မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများ (ပြောင်းလဲမှု) သည် မျိုးရိုးလိုက်သော ichthyosis အမျိုးအစားအားလုံးကို ဖြစ်စေသည်။ မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများစွာကို ဖော်ထုတ်ခဲ့ပြီး အမွေဆက်ခံခြင်း၏သဘောသဘာဝသည် ichthyosis အမျိုးအစားပေါ်တွင်မူတည်သည်။ လူသားများသည် အရေပြားအသစ်များ အဆက်မပြတ်ကြီးထွားလာကာ ၎င်းတို့၏ဘဝတစ်လျှောက်လုံး အရေပြားဟောင်းများကို ဖယ်ထုတ်ကြသည်။ ichthyosis ရှိသောသူများတွင်၊ ဗီဇပြောင်းထားသော ဗီဇများသည် အရေပြား၏ ပုံမှန်ကြီးထွားမှုနှင့် ပျော့ပျောင်းစက်ဝန်းကို ပြောင်းလဲစေပြီး အရေပြားဆဲလ်များသည် အောက်ပါအရာများထဲမှ တစ်ခုကို လုပ်ဆောင်စေသည်-

  • သူတို့ ပြုတ်ကျတာထက် ပိုမြန်တယ်။
  • ၎င်းတို့သည် ပုံမှန်နှုန်းဖြင့် ကြီးထွားသော်လည်း ဖြည်းညှင်းစွာ ပေါက်သည်။
  • သူတို့ ကြီးထွားသည်ထက် ပိုမြန်သည်။

ichthyosis အတွက် အမွေဆက်ခံမှု အမျိုးအစား အမျိုးမျိုး ရှိပါသည်၊၊

  • Dominant ဆိုလိုသည်မှာ သင်သည် သာမန်မိတ္တူတစ်ခုနှင့် ichthyosis ဖြစ်စေသော မျိုးဗီဇ၏ ပြောင်းလဲမှုတစ်ခုအား အမွေဆက်ခံခြင်းဖြစ်သည်။ ပုံမှန်မဟုတ်သော မျိုးဗီဇမိတ္တူသည် ပိုအားကောင်းသည် သို့မဟုတ် ရောဂါဖြစ်စေသော ပုံမှန်မျိုးရိုးဗီဇကို လွှမ်းမိုးထားသည်။ ကြီးစိုးသော ဗီဇပြောင်းလဲခြင်းရှိသူသည် ၎င်းတို့၏ကလေးတစ်ဦးစီသို့ ရောဂါကူးစက်ရန် 50% အခွင့်အလမ်းရှိသည်။
  • Recessive ဆိုလိုသည်မှာ သင့်မိဘများတွင် ichthyosis လက္ခဏာများမရှိသော်လည်း မိဘနှစ်ပါးစလုံးတွင် ရောဂါဖြစ်စေရန် မလုံလောက်သော ပုံမှန်မဟုတ်သောမျိုးဗီဇတစ်မျိုးတည်းကိုသာ သယ်ဆောင်ထားသည်။ မိဘနှစ်ပါးစလုံးသည် တူညီသော ဆုတ်ယုတ်မှုမျိုးဗီဇကို သယ်ဆောင်လာသောအခါတွင် ဤပြောင်းလဲသွားသော ဗီဇနှစ်ခုလုံးကို အမွေဆက်ခံပြီး ရောဂါဖြစ်ပွားမည့် ကလေးရရှိရန် အခွင့်အလမ်း 25% ရှိသည်။ ကိုယ်ဝန်သည် ၄ ​​ဦးမှာ ၂ ဦးမှာ မပြောင်းလဲနိုင်သော မျိုးဗီဇတစ်မျိုးတည်းကိုသာ အမွေဆက်ခံသော ကလေးရရှိရန် အခွင့်အလမ်း 1% ရှိပြီး သူမသည် သိသာထင်ရှားသော လက္ခဏာများမပြဘဲ ရောဂါသယ်ဆောင်သူဖြစ်လာစေသည်။ မိဘတစ်ဦးတွင် ဗီဇနှစ်မျိုးဖြင့် အသွင်ပြောင်းထားသော ichthyosis ၏ ဆုတ်ယုတ်မှုပုံစံရှိပါက၊ ၎င်းတို့၏ကလေးများအားလုံးသည် ပုံမှန်မဟုတ်သော ဗီဇတစ်မျိုးကို သယ်ဆောင်လာသော်လည်း အများအားဖြင့် ichthyosis ၏ သိသာထင်ရှားသော လက္ခဏာများ မတွေ့ရပါ။
  • X-linked ဆိုလိုသည်မှာ မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများသည် X လိင်ခရိုမိုဆုန်းပေါ်တွင် တည်ရှိသည်။ လူတစ်ဦးစီတွင် လိင်ခရိုမိုဆုန်း နှစ်ခုရှိသည်- အမျိုးသမီးများတွင် အများအားဖြင့် X ခရိုမိုဆုန်း (XX) နှစ်ခုရှိပြီး အမျိုးသားများတွင် အများအားဖြင့် X ခရိုမိုဆုန်းတစ်ခုနှင့် Y ခရိုမိုဆုန်း (XY) တစ်ခုစီ ရှိတတ်သည်။ မိခင်သည် X ခရိုမိုဆုန်းကို အမြဲတမ်း ဖြတ်သန်းနိုင်ပြီး ဖခင်သည် X သို့မဟုတ် Y ခရိုမိုဆုန်းကို ဖြတ်သန်းနိုင်သည်။ X-linked ichthyosis ၏အမွေဆက်ခံမှုပုံစံသည် အများအားဖြင့် ဆုတ်ယုတ်မှုရှိသည်။ ဆိုလိုသည်မှာ အစပိုင်းတွင် X ခရိုမိုဆုန်းတစ်ခုသာရှိသည့် အမျိုးသားများသည် ဗီဇပြောင်းလဲထားသော X ခရိုမိုဆုန်းတစ်ခုသို့ ကူးပြောင်းသွားသည်ဟု ဆိုလိုသည်။ ဤပုံစံကြောင့် အမျိုးသမီးများသည် မကြာခဏ ထိခိုက်ခံရလေ့ရှိပြီး ၎င်းတို့တွင် ပုံမှန် X ခရိုမိုဆုန်း တစ်ခုနှင့် တစ်ခု ပြောင်းလဲသွားလေ့ရှိသည်။
  • အလိုလိုဖြစ်ပေါ်ခြင်း ၊ ဆိုလိုသည်မှာ မျိုးရိုးဗီဇ ပြောင်းလဲမှုသည် ရောဂါ၏ မိသားစုရာဇဝင်မရှိဘဲ ကျပန်းဖြစ်ပေါ်ခြင်း ဖြစ်သည်။