സ്ക്ലിറോഡെർമ

സ്ക്ലിറോഡെർമയുടെ അവലോകനം

ചർമ്മത്തിലും ശരീരത്തിന്റെ മറ്റ് ഭാഗങ്ങളിലും വീക്കം ഉണ്ടാക്കുന്ന ഒരു സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ ബന്ധിത ടിഷ്യു രോഗവും റുമാറ്റിക് രോഗവുമാണ് സ്ക്ലിറോഡെർമ. രോഗപ്രതിരോധ പ്രതികരണം ടിഷ്യൂകൾക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിച്ചതായി തോന്നുമ്പോൾ, അത് വീക്കം ഉണ്ടാക്കുകയും ശരീരം വളരെയധികം കൊളാജൻ ഉത്പാദിപ്പിക്കുകയും സ്ക്ലിറോഡെർമയിലേക്ക് നയിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ചർമ്മത്തിലെയും മറ്റ് ടിഷ്യൂകളിലെയും അധിക കൊളാജൻ ഇറുകിയതും കഠിനവുമായ ചർമ്മത്തിന്റെ പാടുകൾ ഉണ്ടാക്കുന്നു. സ്ക്ലിറോഡെർമ നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിലെ പല സിസ്റ്റങ്ങളെയും ബാധിക്കുന്നു. ഈ ഓരോ സിസ്റ്റത്തെയും രോഗം എങ്ങനെ ബാധിക്കുന്നു എന്ന് നന്നായി മനസ്സിലാക്കാൻ ഇനിപ്പറയുന്ന നിർവചനങ്ങൾ നിങ്ങളെ സഹായിക്കും.

• ചർമ്മം, ടെൻഡോണുകൾ, തരുണാസ്ഥി തുടങ്ങിയ കോശങ്ങളെ ബാധിക്കുന്ന ഒരു രോഗമാണ് ബന്ധിത ടിഷ്യു രോഗം. ബന്ധിത ടിഷ്യു മറ്റ് ടിഷ്യൂകൾക്കും അവയവങ്ങൾക്കും പിന്തുണ നൽകുകയും സംരക്ഷിക്കുകയും ഘടന നൽകുകയും ചെയ്യുന്നു.
• ശരീരത്തെ അണുബാധയിൽ നിന്നും രോഗങ്ങളിൽ നിന്നും സംരക്ഷിക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനം സ്വന്തം കോശങ്ങളെ ആക്രമിക്കുമ്പോഴാണ് സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങൾ ഉണ്ടാകുന്നത്.
• പേശികൾ, സന്ധികൾ അല്ലെങ്കിൽ നാരുകളുള്ള ടിഷ്യു എന്നിവയിൽ വീക്കം അല്ലെങ്കിൽ വേദന എന്നിവയാൽ കാണപ്പെടുന്ന ഒരു കൂട്ടം അവസ്ഥകളെ റുമാറ്റിക് രോഗങ്ങൾ സൂചിപ്പിക്കുന്നു.

രണ്ട് പ്രധാന തരം സ്ക്ലിറോഡെർമ ഉണ്ട്:

• പ്രാദേശികവൽക്കരിച്ച സ്ക്ലിറോഡെർമ ചർമ്മത്തെയും ചർമ്മത്തിന് കീഴിലുള്ള ഘടനയെയും മാത്രമേ ബാധിക്കുകയുള്ളൂ.
• സിസ്റ്റമിക് സ്ക്ലിറോഡെർമ, സിസ്റ്റമിക് സ്ക്ലിറോസിസ് എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു, ഇത് പല ശരീര വ്യവസ്ഥകളെയും ബാധിക്കുന്നു. രക്തക്കുഴലുകൾക്കും ഹൃദയം, ശ്വാസകോശം, വൃക്കകൾ തുടങ്ങിയ ആന്തരിക അവയവങ്ങൾക്കും കേടുവരുത്തുന്ന കൂടുതൽ ഗുരുതരമായ സ്ക്ലിറോഡെർമയാണിത്.

സ്ക്ലിറോഡെർമയ്ക്ക് ചികിത്സയില്ല. രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ഒഴിവാക്കുകയും രോഗത്തിന്റെ പുരോഗതി തടയുകയും ചെയ്യുക എന്നതാണ് ചികിത്സയുടെ ലക്ഷ്യം. നേരത്തെയുള്ള രോഗനിർണയവും നിരന്തരമായ നിരീക്ഷണവും അത്യാവശ്യമാണ്.

സ്ക്ലിറോഡെർമയ്ക്ക് എന്ത് സംഭവിക്കും?

സ്ക്ലിറോഡെർമയുടെ കാരണം അജ്ഞാതമാണ്. എന്നിരുന്നാലും, രോഗപ്രതിരോധവ്യവസ്ഥ അമിതമായി പ്രതികരിക്കുകയും രക്തക്കുഴലുകളിൽ പൊതിഞ്ഞ കോശങ്ങൾക്ക് വീക്കം വരുത്തുകയും കേടുപാടുകൾ വരുത്തുകയും ചെയ്യുന്നുവെന്ന് ഗവേഷകർ വിശ്വസിക്കുന്നു. ഇത് ബന്ധിത ടിഷ്യു കോശങ്ങളെ, പ്രത്യേകിച്ച് ഫൈബ്രോബ്ലാസ്റ്റുകൾ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന ഒരു സെൽ തരം, വളരെയധികം കൊളാജനും മറ്റ് പ്രോട്ടീനുകളും ഉത്പാദിപ്പിക്കാൻ കാരണമാകുന്നു. ഫൈബ്രോബ്ലാസ്റ്റുകൾ സാധാരണയേക്കാൾ കൂടുതൽ കാലം ജീവിക്കുന്നു, ഇത് ചർമ്മത്തിലും മറ്റ് അവയവങ്ങളിലും കൊളാജൻ അടിഞ്ഞു കൂടുന്നു, ഇത് സ്ക്ലിറോഡെർമയുടെ ലക്ഷണങ്ങളിലേക്കും ലക്ഷണങ്ങളിലേക്കും നയിക്കുന്നു.

ആർക്കാണ് സ്ക്ലിറോഡെർമ ഉണ്ടാകുന്നത്?

ആർക്കും സ്ക്ലിറോഡെർമ വരാം; എന്നിരുന്നാലും, ചില ഗ്രൂപ്പുകൾക്ക് രോഗം വരാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്. ഇനിപ്പറയുന്ന ഘടകങ്ങൾ നിങ്ങളുടെ അപകടസാധ്യതയെ ബാധിച്ചേക്കാം.

• ലൈംഗികത. പുരുഷന്മാരേക്കാൾ സ്ത്രീകളിലാണ് സ്ക്ലിറോഡെർമ കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നത്.
• പ്രായം. ഈ രോഗം സാധാരണയായി 30 നും 50 നും ഇടയിൽ കാണപ്പെടുന്നു, കുട്ടികളേക്കാൾ മുതിർന്നവരിലാണ് ഇത് കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നത്.
• റേസ്. സ്ക്ലിറോഡെർമ എല്ലാ വംശങ്ങളിലും വംശീയ വിഭാഗങ്ങളിലും പെട്ട ആളുകളെ ബാധിക്കും, എന്നാൽ ഈ രോഗം ആഫ്രിക്കൻ അമേരിക്കക്കാരെ കൂടുതൽ ഗുരുതരമായി ബാധിക്കും. ഉദാഹരണത്തിന്: 
  • യൂറോപ്യൻ അമേരിക്കക്കാരെ അപേക്ഷിച്ച് ആഫ്രിക്കൻ അമേരിക്കക്കാരിലാണ് ഈ രോഗം കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നത്.
  • സ്ക്ലിറോഡെർമ ഉള്ള ആഫ്രിക്കൻ അമേരിക്കക്കാർക്ക് മറ്റ് ഗ്രൂപ്പുകളെ അപേക്ഷിച്ച് നേരത്തെ രോഗം വികസിക്കുന്നു.
  • മറ്റ് ഗ്രൂപ്പുകളെ അപേക്ഷിച്ച് ആഫ്രിക്കൻ അമേരിക്കക്കാർക്ക് ത്വക്ക് നിഖേദ്, ശ്വാസകോശ രോഗങ്ങൾ എന്നിവ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്.

സ്ക്ലിറോഡെർമയുടെ തരങ്ങൾ

• പ്രാദേശികവൽക്കരിച്ച സ്ക്ലിറോഡെർമ ചർമ്മത്തെയും അടിവസ്ത്ര കോശങ്ങളെയും ബാധിക്കുന്നു, സാധാരണയായി ഇനിപ്പറയുന്ന ഒന്നോ രണ്ടോ തരങ്ങളിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു:
  • അര ഇഞ്ചോ അതിൽ കൂടുതലോ വ്യാസമുള്ള മോർഫിയസ് അല്ലെങ്കിൽ സ്ക്ലിറോഡെർമ പാച്ചുകൾ.
  • സ്ക്ലിറോഡെർമയുടെ കട്ടിയാകുന്നത് ഒരു രേഖയിൽ സംഭവിക്കുന്നതാണ് ലീനിയർ സ്ക്ലിറോഡെർമ. ഇത് സാധാരണയായി കൈയിലോ കാലിലോ പടരുന്നു, പക്ഷേ ചിലപ്പോൾ ഇത് നെറ്റിയിലും മുഖത്തും വ്യാപിക്കുന്നു.
• സിസ്റ്റമിക് സ്ക്ലിറോഡെർമ, ചിലപ്പോൾ സിസ്റ്റമിക് സ്ക്ലിറോസിസ് എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നു, ചർമ്മം, ടിഷ്യുകൾ, രക്തക്കുഴലുകൾ, പ്രധാന അവയവങ്ങൾ എന്നിവയെ ബാധിക്കുന്നു. ഡോക്ടർമാർ സാധാരണയായി സിസ്റ്റമിക് സ്ക്ലിറോഡെർമയെ രണ്ട് തരങ്ങളായി വിഭജിക്കുന്നു:
  • പരിമിതമായ ചർമ്മ സ്ക്ലിറോഡെർമ ക്രമേണ വികസിക്കുകയും വിരലുകൾ, കൈകൾ, മുഖം, കൈത്തണ്ടകൾ, കാൽമുട്ടുകൾക്ക് താഴെയുള്ള കാലുകൾ എന്നിവയുടെ ചർമ്മത്തെ ബാധിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.
  • ഡിഫ്യൂസ് ക്യുട്ടേനിയസ് സ്ക്ലിറോഡെർമ കൂടുതൽ വേഗത്തിൽ വികസിക്കുകയും വിരലുകളിലും കാൽവിരലുകളിലും ആരംഭിക്കുകയും പിന്നീട് കൈമുട്ടുകൾക്കും കാൽമുട്ടുകൾക്കും അപ്പുറം തോളിലേക്കും തുമ്പിക്കൈയിലേക്കും ഇടുപ്പിലേക്കും വ്യാപിക്കുന്നു. ഈ തരത്തിന് സാധാരണയായി ആന്തരിക അവയവങ്ങൾക്ക് കൂടുതൽ കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുന്നു.  

സ്ക്ലിറോഡെർമയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ

സ്ക്ലിറോഡെർമയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ ഓരോ വ്യക്തിക്കും സ്ക്ലിറോഡെർമയുടെ തരം അനുസരിച്ച് വ്യത്യാസപ്പെടുന്നു.

പ്രാദേശികവൽക്കരിച്ച സ്ക്ലിറോഡെർമ സാധാരണയായി രണ്ട് തരങ്ങളിൽ ഒന്നിൽ കട്ടിയുള്ളതും കട്ടിയുള്ളതുമായ ചർമ്മത്തിന്റെ പാടുകൾ ഉണ്ടാക്കുന്നു.

• മോർഫിയ ചർമ്മത്തിന്റെ പാടുകൾ കട്ടിയുള്ളതും ഓവൽ ആകൃതിയിലുള്ളതുമായ പാച്ചുകളായി മാറുന്നു. ഈ പ്രദേശങ്ങൾക്ക് ചുവപ്പ് കലർന്നതോ ചതഞ്ഞതോ ആയ അരികുകളാൽ ചുറ്റപ്പെട്ട മഞ്ഞ, മെഴുക് രൂപമുണ്ടാകാം. പാടുകൾ ഒരു ഭാഗത്ത് നിലനിൽക്കുകയോ ചർമ്മത്തിന്റെ മറ്റ് ഭാഗങ്ങളിലേക്ക് വ്യാപിക്കുകയോ ചെയ്യാം. രോഗം സാധാരണയായി കാലക്രമേണ നിഷ്‌ക്രിയമായിത്തീരുന്നു, പക്ഷേ നിങ്ങൾക്ക് ഇപ്പോഴും ചർമ്മത്തിന്റെ ഇരുണ്ട പാടുകൾ ഉണ്ടായിരിക്കാം. ചില ആളുകൾക്ക് ക്ഷീണവും (തളർച്ച അനുഭവപ്പെടുന്നു).
• ലീനിയർ സ്ക്ലിറോഡെർമയിൽ, കട്ടിയുള്ളതോ നിറമുള്ളതോ ആയ ചർമ്മത്തിന്റെ വരകൾ കൈയിലും കാലിലും അപൂർവ്വമായി നെറ്റിയിലും ഒഴുകുന്നു.

സിസ്റ്റമിക് സ്ക്ലിറോസിസ് എന്നും അറിയപ്പെടുന്ന സിസ്റ്റമിക് സ്ക്ലിറോഡെർമ, വേഗത്തിലോ ക്രമേണയോ വികസിക്കുകയും ചർമ്മത്തിൽ മാത്രമല്ല, ആന്തരിക അവയവങ്ങളിലും പ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കുകയും ചെയ്യും. ഇത്തരത്തിലുള്ള സ്ക്ലിറോഡെർമ ഉള്ള പലർക്കും ക്ഷീണം അനുഭവപ്പെടുന്നു.

• പ്രാദേശികവൽക്കരിച്ച ത്വക്ക് സ്ക്ലിറോഡെർമ ക്രമേണ വികസിക്കുകയും സാധാരണയായി വിരലുകൾ, കൈകൾ, മുഖം, കൈത്തണ്ടകൾ, കാൽമുട്ടുകൾക്ക് താഴെയുള്ള കാലുകൾ എന്നിവയിലെ ചർമ്മത്തെ ബാധിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ഇത് രക്തക്കുഴലുകൾക്കും അന്നനാളത്തിനും പ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കും. പരിമിതമായ രൂപത്തിന് വിസറൽ ഇടപെടൽ ഉണ്ട്, പക്ഷേ സാധാരണയായി വ്യാപിക്കുന്ന രൂപത്തേക്കാൾ സൗമ്യമാണ്. പ്രാദേശികവൽക്കരിച്ച ചർമ്മ സ്ക്ലിറോഡെർമ ഉള്ള ആളുകൾക്ക് പലപ്പോഴും എല്ലാ അല്ലെങ്കിൽ ചില ലക്ഷണങ്ങളും ഉണ്ട്, ചില ഡോക്ടർമാർ CREST എന്ന് വിളിക്കുന്നു, അതായത് ഇനിപ്പറയുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ:
  • കാൽസിഫിക്കേഷൻ, കണക്റ്റീവ് ടിഷ്യൂകളിലെ കാൽസ്യം നിക്ഷേപങ്ങളുടെ രൂപീകരണം, എക്സ്-റേ പരിശോധനയിലൂടെ കണ്ടെത്താനാകും.
  • റെയ്‌നൗഡിന്റെ പ്രതിഭാസം, കൈകളിലോ കാലുകളിലോ ഉള്ള ചെറിയ രക്തക്കുഴലുകൾ ജലദോഷത്തിനോ ഉത്കണ്ഠയ്‌ക്കോ മറുപടിയായി ചുരുങ്ങുകയും വിരലുകളുടെയും കാൽവിരലുകളുടെയും നിറം മാറുന്നതിന് കാരണമാകുകയും ചെയ്യുന്നു (വെള്ള, നീല, കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ ചുവപ്പ്).
  • അന്നനാളത്തിന്റെ മിനുസമാർന്ന പേശികൾക്ക് അവയുടെ സാധാരണ ചലനം നഷ്ടപ്പെടുമ്പോൾ സംഭവിക്കുന്ന അന്നനാളത്തിന്റെ (തൊണ്ടയെയും വയറിനെയും ബന്ധിപ്പിക്കുന്ന ട്യൂബ്) അപര്യാപ്തതയെ സൂചിപ്പിക്കുന്ന അന്നനാളത്തിന്റെ അപര്യാപ്തത.
  • ചർമ്മത്തിന്റെ പാളികളിൽ അധിക കൊളാജൻ അടിഞ്ഞുകൂടുന്നതിന്റെ ഫലമായി വിരലുകളിൽ കട്ടിയുള്ളതും ഇടതൂർന്നതുമായ ചർമ്മമാണ് സ്ക്ലിറോഡാക്റ്റിലി.
  • കൈകളിലും മുഖത്തും ചെറിയ ചുവന്ന പാടുകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാൻ കാരണമാകുന്ന ചെറിയ രക്തക്കുഴലുകളുടെ വീക്കം മൂലമുണ്ടാകുന്ന ടെലാൻജിയക്ടാസിയ എന്ന അവസ്ഥ.
• ഡിഫ്യൂസ് ക്യുട്ടേനിയസ് സ്ക്ലിറോഡെർമ പെട്ടെന്ന് സംഭവിക്കുന്നു, സാധാരണയായി വിരലുകളിലോ കാൽവിരലുകളിലോ ചർമ്മം കട്ടിയാകുന്നു. തൊലി കട്ടിയാകുന്നത് കൈമുട്ടുകൾക്കും/അല്ലെങ്കിൽ കാൽമുട്ടുകൾക്കും മുകളിൽ ശരീരത്തിന്റെ ബാക്കി ഭാഗത്തേക്ക് വ്യാപിക്കുന്നു. ഈ തരം നിങ്ങളുടെ ആന്തരിക അവയവങ്ങൾക്ക് കേടുവരുത്തും:
  • നിങ്ങളുടെ ദഹനവ്യവസ്ഥയിൽ എവിടെയും.
  • നിങ്ങളുടെ ശ്വാസകോശം.
  • നിങ്ങളുടെ വൃക്കകൾ.
  • നിങ്ങളുടെ ഹൃദയം.

CREST യെ ചരിത്രപരമായി പ്രാദേശികവൽക്കരിച്ച സ്ക്ലിറോഡെർമ എന്നാണ് പരാമർശിക്കുന്നതെങ്കിലും, വ്യാപിക്കുന്ന സ്ക്ലിറോഡെർമ ഉള്ള ആളുകൾക്കും CREST ന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം.

സ്ക്ലിറോഡെർമയുടെ കാരണങ്ങൾ

സ്ക്ലിറോഡെർമയുടെ കൃത്യമായ കാരണം ഗവേഷകർക്ക് അറിയില്ല, പക്ഷേ നിരവധി ഘടകങ്ങൾ ഈ അവസ്ഥയ്ക്ക് കാരണമായേക്കാമെന്ന് അവർ സംശയിക്കുന്നു:

• ജനിതക ഘടന. ചില ആളുകൾക്ക് സ്ക്ലിറോഡെർമ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത ജീനുകൾ വർദ്ധിപ്പിക്കുകയും അവർക്കുള്ള സ്ക്ലിറോഡെർമയുടെ തരം നിർണ്ണയിക്കുന്നതിൽ പങ്ക് വഹിക്കുകയും ചെയ്യും. നിങ്ങൾക്ക് ഈ രോഗം പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കില്ല, ചില ജനിതക രോഗങ്ങൾ പോലെ ഇത് മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്ന് കുട്ടികളിലേക്ക് പകരില്ല. എന്നിരുന്നാലും, സ്ക്ലിറോഡെർമ ഉള്ള ആളുകളുടെ അടുത്ത കുടുംബാംഗങ്ങൾക്ക് സാധാരണ ജനങ്ങളേക്കാൾ സ്ക്ലിറോഡെർമ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്.
• പരിസ്ഥിതി. വൈറസുകളോ രാസവസ്തുക്കളോ പോലുള്ള ചില പാരിസ്ഥിതിക ഘടകങ്ങളുമായി സമ്പർക്കം പുലർത്തുന്നത് സ്ക്ലിറോഡെർമയ്ക്ക് കാരണമാകുമെന്ന് ഗവേഷകർ സംശയിക്കുന്നു.
• രോഗപ്രതിരോധ വ്യവസ്ഥ മാറുന്നു. നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിലെ അസാധാരണമായ രോഗപ്രതിരോധ അല്ലെങ്കിൽ കോശജ്വലന പ്രവർത്തനം സെല്ലുലാർ മാറ്റങ്ങൾക്ക് കാരണമാകുന്നു, ഇത് വളരെയധികം കൊളാജൻ ഉത്പാദിപ്പിക്കാൻ കാരണമാകുന്നു.
• ഹോർമോണുകൾ. മിക്ക തരത്തിലുള്ള സ്ക്ലിറോഡെർമയും പുരുഷന്മാരേക്കാൾ കൂടുതൽ സ്ത്രീകൾക്ക് ലഭിക്കുന്നു. സ്ത്രീകളും പുരുഷന്മാരും തമ്മിലുള്ള ഹോർമോൺ വ്യത്യാസങ്ങൾ രോഗത്തിന് കാരണമാകുമെന്ന് ഗവേഷകർ സംശയിക്കുന്നു.