sklerodermija

Sklerodermijas pārskats

Sklerodermija ir autoimūna saistaudu slimība un reimatiska slimība, kas izraisa ādas un citu ķermeņa zonu iekaisumu. Kad imūnā atbilde liek audiem domāt, ka tie ir bojāti, tas izraisa iekaisumu un organisms ražo pārāk daudz kolagēna, izraisot sklerodermiju. Kolagēna pārpalikums ādā un citos audos rada saspringtas un cietas ādas plankumus. Sklerodermija ietekmē daudzas jūsu ķermeņa sistēmas. Tālāk sniegtās definīcijas palīdzēs jums labāk izprast, kā slimība ietekmē katru no šīm sistēmām.

• Saistaudu slimība ir slimība, kas ietekmē audus, piemēram, ādu, cīpslas un skrimšļus. Saistaudi atbalsta, aizsargā un nodrošina struktūru citiem audiem un orgāniem.
• Autoimūnas slimības rodas, kad imūnsistēma, kas parasti palīdz aizsargāt ķermeni no infekcijām un slimībām, uzbrūk saviem audiem.
• Reimatiskās slimības attiecas uz stāvokļu grupu, kam raksturīgs iekaisums vai sāpes muskuļos, locītavās vai šķiedru audos.

Ir divi galvenie sklerodermijas veidi:

• Lokalizēta sklerodermija ietekmē tikai ādu un struktūras tieši zem ādas.
• Sistēmiskā sklerodermija, ko sauc arī par sistēmisku sklerozi, ietekmē daudzas ķermeņa sistēmas. Tas ir nopietnāks sklerodermijas veids, kas var bojāt asinsvadus un iekšējos orgānus, piemēram, sirdi, plaušas un nieres.

Sklerodermiju nevar izārstēt. Ārstēšanas mērķis ir atvieglot simptomus un apturēt slimības progresēšanu. Agrīna diagnostika un pastāvīga uzraudzība ir svarīga.

Kas notiek ar sklerodermiju?

Sklerodermijas cēlonis nav zināms. Tomēr pētnieki uzskata, ka imūnsistēma pārmērīgi reaģē un izraisa iekaisumu un bojājumus šūnās, kas pārklāj asinsvadus. Tas liek saistaudu šūnām, īpaši šūnu tipam, ko sauc par fibroblastiem, ražot pārāk daudz kolagēna un citu proteīnu. Fibroblasti dzīvo ilgāk nekā parasti, izraisot kolagēna uzkrāšanos ādā un citos orgānos, izraisot sklerodermijas pazīmes un simptomus.

Kas saslimst ar sklerodermiju?

Ikviens var saslimt ar sklerodermiju; tomēr dažām grupām ir lielāks risks saslimt ar slimību. Tālāk minētie faktori var ietekmēt jūsu risku.

• Sekss. Sklerodermija ir biežāka sievietēm nekā vīriešiem.
• Vecums. Slimība parasti parādās vecumā no 30 līdz 50 gadiem un ir biežāka pieaugušajiem nekā bērniem.
• Race. Sklerodermija var skart visu rasu un etnisko grupu cilvēkus, bet afroamerikāņus slimība var skart smagāk. Piemēram: 
  • Šī slimība ir biežāk sastopama afroamerikāņiem nekā Eiropas amerikāņiem.
  • Afroamerikāņiem ar sklerodermiju slimība attīstās agrāk, salīdzinot ar citām grupām.
  • Afroamerikāņi ir vairāk pakļauti ādas bojājumiem un plaušu slimībām, salīdzinot ar citām grupām.

Sklerodermijas veidi

• Lokalizēta sklerodermija ietekmē ādu un pamatā esošos audus un parasti izpaužas ar vienu vai abiem no šiem veidiem:
  • Morfeja vai sklerodermijas plankumi, kuru diametrs var būt puscollu vai vairāk.
  • Lineāra sklerodermija ir tad, kad sklerodermijas sabiezējums notiek gar līniju. Parasti tas izplatās pa roku vai kāju, bet dažreiz tas izplatās pa pieri un seju.
• Sistēmiskā sklerodermija, ko dažreiz sauc par sistēmisku sklerozi, ietekmē ādu, audus, asinsvadus un galvenos orgānus. Ārsti parasti iedala sistēmisko sklerodermiju divos veidos:
  • Ierobežota ādas sklerodermija, kas attīstās pakāpeniski un ietekmē pirkstu, roku, sejas, apakšdelmu un kāju ādu zem ceļgaliem.
  • Izkliedēta ādas sklerodermija, kas attīstās ātrāk un sākas ar roku un kāju pirkstiem, bet pēc tam izplatās ārpus elkoņiem un ceļgaliem līdz pleciem, stumbram un gurniem. Šim tipam parasti ir vairāk iekšējo orgānu bojājumu.  

Sklerodermijas simptomi

Sklerodermijas simptomi katram cilvēkam atšķiras atkarībā no sklerodermijas veida.

Lokalizēta sklerodermija parasti izraisa biezas, cietas ādas plankumus vienā no diviem veidiem.

• Morphea izraisa ādas plankumu sabiezēšanu cietos, ovālas formas plankumos. Šīm vietām var būt dzeltens, vaskveida izskats, ko ieskauj sarkanīga vai sasitusi mala. Plankumi var palikt vienā zonā vai izplatīties uz citām ādas vietām. Laika gaitā slimība parasti kļūst neaktīva, taču uz ādas joprojām var būt tumši plankumi. Dažiem cilvēkiem rodas arī nogurums (noguruma sajūta).
• Lineārās sklerodermijas gadījumā sabiezētas vai iekrāsotas ādas līnijas iet gar roku, kāju un retāk uz pieri.

Sistēmiskā sklerodermija, kas pazīstama arī kā sistēmiskā skleroze, var attīstīties ātri vai pakāpeniski un var radīt problēmas ne tikai ar ādu, bet arī ar iekšējiem orgāniem. Daudzi cilvēki ar šāda veida sklerodermiju piedzīvo nogurumu.

• Lokalizēta ādas sklerodermija attīstās pakāpeniski un parasti skar pirkstu, roku, sejas, apakšdelmu un kāju ādu zem ceļgaliem. Tas var izraisīt arī problēmas ar asinsvadiem un barības vadu. Ierobežotajai formai ir viscerāla iesaistīšanās, bet parasti tā ir maigāka nekā difūzā forma. Cilvēkiem ar lokalizētu ādas sklerodermiju bieži ir visi vai daži simptomi, ko daži ārsti dēvē par CREST, kas nozīmē šādus simptomus:
  • Pārkaļķošanās, kalcija nogulšņu veidošanās saistaudos, ko var konstatēt ar rentgena izmeklēšanu.
  • Reino fenomens, stāvoklis, kad roku vai pēdu mazie asinsvadi saraujas, reaģējot uz aukstumu vai trauksmi, izraisot roku un kāju pirkstu krāsas maiņu (baltu, zilu un/vai sarkanu).
  • Barības vada disfunkcija, kas attiecas uz barības vada (caurules, kas savieno rīkli un kuņģi) disfunkciju, kas rodas, kad barības vada gludie muskuļi zaudē normālu kustību.
  • Sklerodaktilija ir bieza un blīva āda uz pirkstiem, kas rodas no liekā kolagēna nogulsnēšanās ādas slāņos.
  • Telangiektāzija, stāvoklis, ko izraisa sīku asinsvadu pietūkums, kas izraisa mazu sarkanu plankumu parādīšanos uz rokām un sejas.
• Izkliedētā ādas sklerodermija rodas pēkšņi, parasti ar ādas sabiezēšanu uz roku vai kāju pirkstiem. Pēc tam ādas sabiezējums stiepjas līdz pārējai ķermeņa daļai virs elkoņiem un/vai ceļiem. Šis veids var sabojāt jūsu iekšējos orgānus, piemēram:
  • Jebkurā vietā jūsu gremošanas sistēmā.
  • jūsu plaušas.
  • jūsu nieres.
  • Jūsu sirds.

Lai gan CREST vēsturiski ir saukta par lokalizētu sklerodermiju, cilvēkiem ar difūzu sklerodermiju var būt arī CREST pazīmes.

Sklerodermijas cēloņi

Pētnieki nezina precīzu sklerodermijas cēloni, taču viņiem ir aizdomas, ka stāvokli var veicināt vairāki faktori:

• ģenētiskais sastāvs. Gēni var palielināt iespējamību, ka noteiktiem cilvēkiem attīstīsies sklerodermija, un tiem ir nozīme sklerodermijas veida noteikšanā. Jūs nevarat mantot slimību, un tā netiek nodota no vecākiem bērnam kā dažas ģenētiskas slimības. Tomēr cilvēku ar sklerodermiju tuvākajiem ģimenes locekļiem ir lielāks sklerodermijas attīstības risks nekā pārējiem iedzīvotājiem.
• Vide. Pētniekiem ir aizdomas, ka noteiktu vides faktoru, piemēram, vīrusu vai ķīmisko vielu, iedarbība var izraisīt sklerodermiju.
• Imūnās sistēmas izmaiņas. Patoloģiska imūnsistēma vai iekaisuma aktivitāte jūsu ķermenī izraisa izmaiņas šūnās, kas izraisa pārāk daudz kolagēna ražošanu.
• Hormoni. Sievietes biežāk nekā vīrieši saslimst ar lielāko daļu sklerodermijas veidu. Pētniekiem ir aizdomas, ka hormonālās atšķirības starp sievietēm un vīriešiem var ietekmēt slimību.