sklerodermija

Sklerodermijos apžvalga

Sklerodermija yra autoimuninė jungiamojo audinio liga ir reumatinė liga, sukelianti odos ir kitų kūno vietų uždegimą. Kai dėl imuninio atsako audiniai mano, kad jie yra pažeisti, tai sukelia uždegimą ir organizmas gamina per daug kolageno, dėl kurio atsiranda sklerodermija. Dėl kolageno pertekliaus odoje ir kituose audiniuose susidaro įtemptos ir kietos odos dėmės. Sklerodermija paveikia daugelį jūsų kūno sistemų. Šie apibrėžimai padės geriau suprasti, kaip liga veikia kiekvieną iš šių sistemų.

• Jungiamojo audinio liga yra liga, pažeidžianti tokius audinius kaip oda, sausgyslės ir kremzlės. Jungiamasis audinys palaiko, saugo ir suteikia struktūrą kitiems audiniams ir organams.
• Autoimuninės ligos atsiranda, kai imuninė sistema, kuri paprastai padeda apsaugoti organizmą nuo infekcijų ir ligų, atakuoja savo audinius.
• Reumatinės ligos reiškia būklių grupę, kuriai būdingas raumenų, sąnarių ar pluoštinio audinio uždegimas arba skausmas.

Yra du pagrindiniai sklerodermijos tipai:

• Lokalizuota sklerodermija pažeidžia tik odą ir tiesiai po oda esančias struktūras.
• Sisteminė sklerodermija, dar vadinama sistemine skleroze, pažeidžia daugelį kūno sistemų. Tai rimtesnė sklerodermijos rūšis, kuri gali pažeisti kraujagysles ir vidaus organus, tokius kaip širdis, plaučiai ir inkstai.

Sklerodermijos gydymo nėra. Gydymo tikslas – palengvinti simptomus ir sustabdyti ligos progresavimą. Ankstyva diagnozė ir nuolatinis stebėjimas yra labai svarbūs.

Kas atsitiks su sklerodermija?

Sklerodermijos priežastis nežinoma. Tačiau mokslininkai mano, kad imuninė sistema per daug reaguoja ir sukelia uždegimą bei pažeidžia kraujagysles dengiančias ląsteles. Dėl to jungiamojo audinio ląstelės, ypač ląstelės, vadinamos fibroblastais, gamina per daug kolageno ir kitų baltymų. Fibroblastai gyvena ilgiau nei įprastai, todėl odoje ir kituose organuose kaupiasi kolagenas, todėl atsiranda sklerodermijos požymių ir simptomų.

Kas suserga sklerodermija?

Kiekvienas gali susirgti sklerodermija; tačiau kai kurios grupės turi didesnę riziką susirgti šia liga. Toliau nurodyti veiksniai gali turėti įtakos jūsų rizikai.

• Seksas. Sklerodermija dažniau serga moterys nei vyrai.
• Amžius. Liga dažniausiai pasireiškia nuo 30 iki 50 metų amžiaus ir dažniau pasireiškia suaugusiesiems nei vaikams.
• Lenktynės. Sklerodermija gali paveikti visų rasių ir etninių grupių žmones, tačiau ši liga gali paveikti afroamerikiečius smarkiau. Pavyzdžiui: 
  • Šia liga dažniau serga afroamerikiečiai nei Europos amerikiečiai.
  • Afroamerikiečiams, sergantiems sklerodermija, liga išsivysto anksčiau, palyginti su kitomis grupėmis.
  • Afroamerikiečiai yra labiau linkę į odos pažeidimus ir plaučių ligas, palyginti su kitomis grupėmis.

Sklerodermijos tipai

• Lokalizuota sklerodermija pažeidžia odą ir apatinius audinius ir dažniausiai pasireiškia vienu arba abiem iš šių tipų:
  • Morfėjo arba sklerodermijos dėmės, kurių skersmuo gali būti pusė colio ar daugiau.
  • Linijinė sklerodermija yra tada, kai sklerodermija sustorėja išilgai linijos. Paprastai jis plinta per ranką ar koją, bet kartais plinta per kaktą ir veidą.
• Sisteminė sklerodermija, kartais vadinama sistemine skleroze, pažeidžia odą, audinius, kraujagysles ir pagrindinius organus. Gydytojai paprastai skirsto sisteminę sklerodermiją į du tipus:
  • Ribota odos sklerodermija, kuri vystosi palaipsniui ir pažeidžia pirštų, rankų, veido, dilbių ir kojų odą žemiau kelių.
  • Difuzinė odos sklerodermija, kuri vystosi greičiau ir prasideda nuo rankų ir kojų pirštų, bet vėliau plinta už alkūnių ir kelių iki pečių, liemens ir klubų. Šis tipas dažniausiai turi daugiau žalos vidaus organams.  

Sklerodermijos simptomai

Sklerodermijos simptomai kiekvienam žmogui skiriasi, priklausomai nuo sklerodermijos tipo.

Lokalizuota sklerodermija paprastai sukelia storos, kietos odos dėmes, kurios yra vienos iš dviejų tipų.

• Morphea sukelia odos dėmių sustorėjimą į kietus, ovalios formos pleistrus. Šios sritys gali būti geltonos, vaško spalvos, apsuptos rausvu arba sumuštu kraštu. Dėmės gali likti vienoje vietoje arba plisti į kitas odos vietas. Liga dažniausiai tampa neaktyvi laikui bėgant, tačiau vis tiek galite turėti tamsių odos dėmių. Kai kuriems žmonėms taip pat pasireiškia nuovargis (jaučiamas nuovargis).
• Sergant linijine sklerodermija, sustorėjusios arba spalvotos odos linijos nusidriekia per ranką, koją ir retai – kaktą.

Sisteminė sklerodermija, dar vadinama sistemine skleroze, gali išsivystyti greitai arba palaipsniui ir sukelti problemų ne tik su oda, bet ir su vidaus organais. Daugelis žmonių, sergančių šio tipo sklerodermija, patiria nuovargį.

• Lokalizuota odos sklerodermija vystosi palaipsniui ir dažniausiai pažeidžia pirštų, rankų, veido, dilbių ir kojų odą žemiau kelių. Tai taip pat gali sukelti problemų su kraujagyslėmis ir stemple. Ribota forma apima vidaus organus, tačiau paprastai yra švelnesnė nei difuzinė forma. Žmonėms, sergantiems lokalizuota odos sklerodermija, dažnai pasireiškia visi arba kai kurie simptomai, kuriuos kai kurie gydytojai vadina CREST, o tai reiškia šiuos simptomus:
  • Kalcifikacija, kalcio nuosėdų susidarymas jungiamuosiuose audiniuose, kurias galima nustatyti rentgeno tyrimu.
  • Raynaud reiškinys – būklė, kai dėl šalčio ar nerimo susitraukia smulkios rankų ar pėdų kraujagyslės, todėl rankų ir kojų pirštų spalva pasikeičia (balta, mėlyna ir (arba) raudona).
  • Stemplės disfunkcija, kuri reiškia stemplės (vamzdelio, jungiančio gerklę ir skrandį) disfunkciją, atsirandančią, kai stemplės lygieji raumenys praranda normalų judėjimą.
  • Sklerodaktilija yra stora ir tanki pirštų oda, atsirandanti dėl kolageno pertekliaus nusėdimo odos sluoksniuose.
  • Telangiektazija – būklė, kurią sukelia mažų kraujagyslių patinimas, dėl kurio ant rankų ir veido atsiranda mažų raudonų dėmių.
• Difuzinė odos sklerodermija atsiranda staiga, dažniausiai sustorėja rankų arba kojų pirštų oda. Tada odos sustorėjimas tęsiasi iki likusios kūno dalies virš alkūnių ir (arba) kelių. Šis tipas gali pažeisti jūsų vidaus organus, pavyzdžiui:
  • Bet kur jūsų virškinimo sistemoje.
  • tavo plaučiai.
  • jūsų inkstai.
  • Tavo širdis.

Nors istoriškai CREST buvo vadinamas lokalizuota sklerodermija, žmonėms, sergantiems difuzine sklerodermija, taip pat gali būti CREST požymių.

Sklerodermijos priežastys

Tyrėjai nežino tikslios sklerodermijos priežasties, tačiau įtaria, kad prie šios būklės gali prisidėti keli veiksniai:

• genetinė sudėtis. Genai gali padidinti tikimybę, kad tam tikri žmonės susirgs sklerodermija ir atlikti tam tikrą vaidmenį nustatant sklerodermijos tipą. Jūs negalite paveldėti ligos ir ji neperduodama iš tėvų vaikui, kaip kai kurios genetinės ligos. Tačiau sklerodermija sergančių žmonių artimiausi šeimos nariai turi didesnę riziką susirgti sklerodermija nei bendra populiacija.
• Aplinka. Tyrėjai įtaria, kad tam tikrų aplinkos veiksnių, tokių kaip virusai ar cheminės medžiagos, poveikis gali sukelti sklerodermiją.
• Imuninės sistemos pokyčiai. Nenormalus imuninis ar uždegiminis jūsų kūno aktyvumas sukelia ląstelių pokyčius, dėl kurių susidaro per daug kolageno.
• Hormonai. Moterys daugeliu sklerodermijos tipų serga dažniau nei vyrai. Mokslininkai įtaria, kad hormoniniai skirtumai tarp moterų ir vyrų gali turėti įtakos ligai.