Pemfigus

Pemfigus apžvalga

Pemfigus yra liga, dėl kurios ant odos ir burnos, nosies, gerklės, akių ir lytinių organų viduje susidaro pūslės. Liga Jungtinėse Valstijose yra reta.

Pemfigus yra autoimuninė liga, kai imuninė sistema klaidingai atakuoja viršutinio odos sluoksnio (epidermio) ir gleivinių ląsteles. Žmonės, sergantys šia liga, gamina antikūnus prieš desmogleinus – baltymus, jungiančius odos ląsteles viena su kita. Nutrūkus šiems ryšiams, oda tampa trapi, o tarp jos sluoksnių gali kauptis skystis, susiformuoti pūslelės.

Yra keletas pemfigus tipų, tačiau pagrindiniai yra du:

• Pemphigus vulgaris, kuris dažniausiai pažeidžia odą ir gleivines, pvz., burnos vidų.
• Pemphigus foliaceus, pažeidžiantis tik odą.

Pemfigus nėra išgydomas, tačiau daugeliu atvejų jį galima kontroliuoti vaistais.

Kas suserga pemfigu?

Didesnė tikimybė susirgti pemfigu, jei turite tam tikrų rizikos veiksnių. Tai įtraukia:

• Etninis fonas. Nors pemfigus pasitaiko tarp etninių ir rasinių grupių, tam tikroms populiacijoms yra didesnė rizika susirgti tam tikromis ligomis. Žydų (ypač aškenazių), indų, pietryčių Europos ar Artimųjų Rytų kilmės žmonės yra jautresni pemphigus vulgaris.
• Geografinė padėtis. Pemphigus vulgaris yra labiausiai paplitęs tipas visame pasaulyje, tačiau pemphigus foliaceus yra labiau paplitęs kai kuriose vietose, pavyzdžiui, kai kuriose Brazilijos ir Tuniso kaimo vietovėse.
• Lytis ir amžius. Moterys vulgaris pemfigus suserga dažniau nei vyrai, dažniausiai suserga 50–60 metų amžiaus. Pemphigus foliaceus paprastai vienodai paveikia vyrus ir moteris, tačiau kai kuriose populiacijose moterys serga dažniau nei vyrai. Nors pemphigus foliaceus prasideda dažniausiai nuo 40 iki 60 metų, kai kuriose srityse simptomai gali prasidėti vaikystėje.
• Genai. Mokslininkai mano, kad didesnis susirgimų dažnis tam tikrose populiacijose iš dalies yra dėl genetikos. Pavyzdžiui, įrodymai rodo, kad tam tikri imuninės sistemos genų, vadinamų HLA, šeimos variantai yra susiję su didesne pemphigus vulgaris ir pemphigus foliaceus rizika.
• Vaistiniai preparatai. Retais atvejais pemfigus atsiranda vartojant tam tikrus vaistus, tokius kaip tam tikri antibiotikai ir kraujospūdį mažinantys vaistai. Vaistai, kurių sudėtyje yra cheminės grupės, vadinamos tioliu, taip pat buvo siejami su pemfigus.
• Vėžys. Retais atvejais ligą gali sukelti naviko atsiradimas, ypač limfmazgių, tonzilių ar užkrūčio liaukos augimas.

Pemfigus tipai

Yra dvi pagrindinės pemfigus formos, kurios skirstomos pagal odos sluoksnį, kuriame susidaro pūslelės ir kur yra pūslės ant kūno. Odos ląsteles puolančių antikūnų tipas taip pat padeda nustatyti pemfigus tipą.

Dvi pagrindinės pemfigus formos yra:

• Pemfigus vulgaris yra labiausiai paplitęs tipas Jungtinėse Amerikos Valstijose. Pūslelės susidaro burnoje ir ant kitų gleivinių, taip pat ant odos. Jie vystosi giliuose epidermio sluoksniuose ir dažnai būna skausmingi. Yra ligos potipis, vadinamas pemphigus vegetans, kai pūslelės daugiausia susidaro kirkšnyse ir pažastyse.
• Lapų pemfigus Jis yra rečiau paplitęs ir paveikia tik odą. Viršutiniuose epidermio sluoksniuose susidaro pūslelės, kurios gali būti niežtinčios arba skausmingos.

Kitos retos pemfigus formos yra:

• Paraneoplastinis pemfigus. Šiam tipui būdingos opos burnoje ir lūpose, tačiau dažniausiai atsiranda pūslių ar uždegiminių odos ir kitų gleivinių pažeidimų. Šis tipas gali sukelti rimtų plaučių problemų. Žmonės, sergantys šia liga, paprastai turi naviką, o liga gali pagerėti, jei navikas pašalinamas chirurginiu būdu.
• IgA pemfigus. Šią formą sukelia tam tikro tipo antikūnai, vadinami IgA. Pūslelės ar spuogeliai dažnai atsiranda grupėmis arba žiedeliais ant odos.
• Vaistinis pemfigus. Kai kurie vaistai, pvz., kai kurie antibiotikai ir vaistai nuo kraujospūdžio, ir vaistai, kurių sudėtyje yra cheminės grupės, vadinamos tioliu, gali sukelti pūslių ar opų, kurios atrodo kaip pemfigus. Nustojus vartoti vaistą, pūslės ir opos paprastai išnyksta.

Pemfigoidas yra liga, kuri skiriasi nuo pemfigus, tačiau turi keletą bendrų požymių. Pemfigoidas sukelia skilimą epidermio ir apatinės dermos sandūroje, todėl susidaro gilios, kietos pūslelės, kurios nėra lengvai atidaromos.

Pemfigus simptomai

Pagrindinis pemfigus simptomas yra pūslių susidarymas ant odos, o kai kuriais atvejais ir ant gleivinių, pavyzdžiui, burnos, nosies, gerklės, akių ir lytinių organų. Pūslelės yra trapios ir linkusios plyšti, todėl atsiranda kietų opų. Pūslelės ant odos gali susijungti ir susidaryti šiurkščios dėmės, kurios yra linkusios į infekciją ir išskiria daug skysčių. Simptomai šiek tiek skiriasi priklausomai nuo pemfigus tipo.

• Pemfigus vulgaris pūslės dažnai prasideda burnoje, bet vėliau gali atsirasti ant odos. Oda gali tapti tokia trapi, kad trinant pirštu nusilupa. Taip pat gali būti pažeistos gleivinės, tokios kaip nosis, gerklė, akys ir lytiniai organai.

  Pūslelės susidaro giliai epidermyje ir dažnai būna skausmingos.

• Lapų pemfigus veikia tik odą. Pūslelės dažnai pirmiausia atsiranda ant veido, galvos odos, krūtinės ar viršutinės nugaros dalies, tačiau laikui bėgant jos gali išplisti į kitas kūno vietas. Pažeistos odos vietos gali uždegti ir nulupti sluoksniais arba žvyneliais. Viršutiniuose epidermio sluoksniuose susidaro pūslelės, kurios gali būti niežtinčios arba skausmingos.

Pemfigus priežastys

Pemfigus yra autoimuninė liga, kuri atsiranda, kai imuninė sistema atakuoja sveiką odą. Imuninės molekulės, vadinamos antikūnais, nukreiptos į baltymus, vadinamus desmogleinais, kurie padeda sujungti kaimynines odos ląsteles viena su kita. Nutrūkus šiems ryšiams, oda tampa trapi ir tarp ląstelių sluoksnių gali kauptis skysčiai, susidaryti pūslelės.

Paprastai imuninė sistema apsaugo organizmą nuo infekcijų ir ligų. Tyrėjai nežino, dėl ko imuninė sistema įjungia paties organizmo baltymus, tačiau mano, kad tai susiję ir su genetiniais, ir su aplinkos veiksniais. Kažkas aplinkoje gali sukelti pemfigus žmonėms, kuriems gresia pavojus dėl savo genetinio polinkio. Retais atvejais pemfigus gali sukelti navikas arba tam tikri vaistai.