Sklerodermie

Iwwersiicht vu Sklerodermie

Sklerodermie ass eng autoimmun Bindegewebeskrankheet a rheumatesch Krankheet déi Entzündung vun der Haut an anere Beräicher vum Kierper verursaacht. Wann d'Immunreaktioun d'Gewëss mécht datt se beschiedegt sinn, verursaacht et Entzündung an de Kierper produzéiert ze vill Kollagen, wat zu Sklerodermie féiert. Exzessiv Kollagen an der Haut an aner Stoffer resultéiert zu Flecken vun enger enker an haarder Haut. Sklerodermie beaflosst vill Systemer an Ärem Kierper. Déi folgend Definitiounen hëllefen Iech besser ze verstoen wéi d'Krankheet all eenzel vun dëse Systemer beaflosst.

• Bindegewebe Krankheet ass eng Krankheet déi Stoffer wéi Haut, Sehnen a Knorpel beaflosst. Bindegewebe ënnerstëtzt, schützt a bitt Struktur un aner Stoffer an Organer.
• Autoimmunerkrankungen entstinn wann den Immunsystem, deen normalerweis hëlleft de Kierper géint Infektioun a Krankheeten ze schützen, seng eegen Gewëss attackéiert.
• Rheumatesch Krankheeten bezéien sech op eng Grupp vu Bedéngungen, déi duerch Entzündung oder Péng an Muskelen, Gelenker oder fibrous Tissue charakteriséiert sinn.

Et ginn zwou Haaptarten vu Sklerodermie:

• Lokaliséiert Sklerodermie beaflosst nëmmen d'Haut an d'Strukturen direkt ënner der Haut.
• Systemesch Sklerodermie, och systemesch Sklerose genannt, beaflosst vill Kierpersystemer. Dëst ass eng méi sérieux Aart vu Sklerodermie, déi Bluttfäegkeeten an intern Organer wéi d'Häerz, d'Lunge an d'Nieren beschiedegen kann.

Et gëtt keng Kur fir Sklerodermie. D'Zil vun der Behandlung ass d'Symptomer ze entlaaschten an de Fortschrëtt vun der Krankheet ze stoppen. Fréi Diagnos a kontinuéierlech Iwwerwaachung si wichteg.

Wat geschitt mat Sklerodermie?

D'Ursaach vun der Sklerodermie ass onbekannt. Wéi och ëmmer, d'Fuerscher gleewen datt den Immunsystem iwwerreagéiert an Entzündung a Schied un den Zellen verursaacht, déi d'Bluttgefässer beliichten. Dëst verursaacht Bindegewebezellen, besonnesch eng Zelltyp genannt Fibroblasten, ze vill Kollagen an aner Proteinen ze produzéieren. Fibroblasten liewen méi laang wéi normal, verursaache Kollagen an der Haut an aner Organer opzebauen, wat zu de Schëlder a Symptomer vu Sklerodermie féiert.

Wien kritt Sklerodermie?

Jiddereen kann Sklerodermie kréien; allerdéngs hunn e puer Gruppen e méi héicht Risiko fir d'Krankheet z'entwéckelen. Déi folgend Faktore kënnen Äre Risiko beaflossen.

• Sex. Sklerodermie ass méi heefeg bei Fraen wéi bei Männer.
• Alter. D'Krankheet erschéngt normalerweis tëscht 30 a 50 Joer an ass méi heefeg bei Erwuessener wéi bei Kanner.
• Rass. Sklerodermie kann Leit vun alle Rassen an ethneschen Gruppen beaflossen, awer d'Krankheet kann Afroamerikaner méi schwéier beaflossen. Zum Beispill: 
  • D'Krankheet ass méi heefeg an Afroamerikaner wéi an europäeschen Amerikaner.
  • Afroamerikaner mat Sklerodermie entwéckelen d'Krankheet méi fréi am Verglach mat anere Gruppen.
  • Afroamerikaner si méi ufälleg fir Hautläsiounen a Lungenerkrankungen am Verglach mat anere Gruppen.

Aarte vu Sklerodermie

• Lokaliséiert Sklerodermie beaflosst d'Haut an d'Basisgewënn a präsentéiert normalerweis mat enger oder zwee vun de folgenden Typen:
  • Morpheus oder Sklerodermie Flecken, déi en halleft Zoll oder méi am Duerchmiesser kënne sinn.
  • Linear Sklerodermie ass wann d'Verdickung vu Sklerodermie laanscht eng Linn geschitt. Et verbreet normalerweis den Aarm oder de Been, awer heiansdo verbreet et sech iwwer d'Stir an d'Gesiicht.
• Systemesch Sklerodermie, heiansdo systemesch Sklerose genannt, beaflosst d'Haut, Stoffer, Bluttgefässer a grouss Organer. Dokteren trennen normalerweis systemesch Sklerodermie an zwou Zorte:
  • Limitéiert kutan Sklerodermie déi sech graduell entwéckelt an d'Haut vun de Fanger, Hänn, Gesiicht, Ënneraarm a Been ënner de Knéien beaflosst.
  • Diffuse kutane Sklerodermie déi sech méi séier entwéckelt a mat de Fanger an Zänn ufänkt, awer dann iwwer d'Ellbogen an d'Knéien op d'Schëlleren, de Stamm an d'Hëfte verbreet. Dës Zort huet normalerweis méi Schued un intern Organer.  

Symptomer vun Sklerodermie

Symptomer vu Sklerodermie variéiere vu Persoun zu Persoun ofhängeg vun der Aart vu Sklerodermie.

Lokaliséiert Sklerodermie verursaacht normalerweis Flecken vun décke, hart Haut an enger vun zwou Zorten.

• Morphea verursaacht Verdickung vu Flecken vun der Haut an haart, ovalfërmeg Flecken. Dës Gebidder kënnen e giel, waxy Erscheinung hunn, ëmgi vun engem rouden oder gebrochenen Rand. D'Flecken kënnen an engem Gebitt bleiwen oder op aner Gebidder vun der Haut verbreeden. D'Krankheet gëtt normalerweis mat der Zäit inaktiv, awer Dir kënnt nach ëmmer donkel Flecken vun der Haut hunn. E puer Leit entwéckelen och Middegkeet (Müdegkeet).
• Bei linearer Sklerodermie, Linnen vun verdickter oder faarweger Haut lafen den Aarm, Been, a selten, Stir.

Systemesch Sklerodermie, och bekannt als systemesch Sklerose, kann séier oder graduell entwéckelen a kënne Problemer net nëmme mat der Haut, awer och mat internen Organer verursaachen. Vill Leit mat dëser Aart vu Sklerodermie erliewen Middegkeet.

• Lokaliséiert kutan Sklerodermie entwéckelt sech graduell a beaflosst normalerweis d’Haut op de Fanger, Hänn, Gesiicht, Ënneraarm a Been ënner de Knéien. Et kann och Problemer mat de Bluttgefässer an der Speiseröh verursaachen. Déi limitéiert Form huet visceral Bedeelegung awer ass normalerweis méi mild wéi déi diffus Form. Leit mat lokaliséierter kutaner Sklerodermie hunn dacks all oder e puer vun de Symptomer, déi e puer Dokteren als CREST bezeechnen, dat heescht déi folgend Symptomer:
  • Kalzifizéierung, d’Bildung vu Kalziumablagerungen an de Bindegewebe, déi duerch Röntgenuntersuchung erkannt ginn.
  • Raynaud's Phänomen, eng Bedingung an där déi kleng Bluttgefässer an den Hänn oder Féiss sech als Reaktioun op Keelt oder Besuergnëss kontraktéieren, wouduerch d'Fanger an d'Zänn d'Faarf änneren (wäiss, blo an / oder rout).
  • Esophageal Dysfunktioun, dat bezitt sech op Dysfunktioun vun der Speiseröh (de Röhre, deen den Hals an de Bauch verbënnt), déi geschitt wann déi glat Muskelen vun der Speiseröh hir normal Bewegung verléieren.
  • Sclerodactyly ass déck an dicht Haut op de Fanger, déi aus der Oflagerung vun iwwerschësseg Kollagen an de Schichten vun der Haut resultéiert.
  • Telangiektasie, eng Bedingung, déi duerch Schwellung vu klenge Bluttgefässer verursaacht gëtt, déi kleng roude Flecken op den Hänn a Gesiicht verursaacht.
• Diffuse kutan Sklerodermie geschitt op eemol, normalerweis mat Verdickung vun der Haut op de Fanger oder Zänn. D'Haut Verdickung erstreckt sech dann op de Rescht vum Kierper iwwer den Ellbogen an / oder Knéien. Dës Zort kann Är intern Organer beschiedegen wéi:
  • Iwwerall an Ärem digestive System.
  • Är Longen.
  • Är Nieren.
  • Däin Häerz.

Obwuel CREST historesch als lokaliséiert Sklerodermie bezeechent gouf, kënnen d'Leit mat diffuser Sklerodermie och Zeeche vu CREST hunn.

Ursaachen vun Sklerodermie

D'Fuerscher wëssen net déi exakt Ursaach vu Sklerodermie, awer si verdächtegen datt verschidde Faktoren zu der Bedingung bäidroe kënnen:

• genetesch Zesummesetzung. Genen kënnen d'Wahrscheinlechkeet vu bestëmmte Leit erhéijen, déi Sklerodermie entwéckelen a spillen eng Roll bei der Bestëmmung vun der Aart vu Sklerodermie déi se hunn. Dir kënnt d'Krankheet net ierwen, an et gëtt net vun Elterendeel op Kand iwwerginn wéi e puer genetesch Krankheeten. Wéi och ëmmer, direkt Familljemembere vu Leit mat Sklerodermie sinn e méi héicht Risiko fir Sklerodermie z'entwéckelen wéi déi allgemeng Bevëlkerung.
• Ëmwelt. Fuerscher verdächtegen datt d'Belaaschtung vu bestëmmten Ëmweltfaktoren, wéi Viren oder Chemikalien, Sklerodermie verursaache kann.
• Immunsystem Ännerungen. Abnormal immun oder entzündlech Aktivitéit an Ärem Kierper verursaacht cellulär Verännerungen, déi ze vill Kollagen produzéieren.
• Hormonen. Frae kréien déi meescht Aarte vu Sklerodermie méi dacks wéi Männer. D'Fuerscher verdächtegen datt hormonell Differenzen tëscht Fraen a Männer eng Roll bei der Krankheet spille kënnen.