pachyonychia ពីកំណើត

ទិដ្ឋភាពទូទៅនៃ Pachyonychia Congenita

Pachyonychia congenita (PC) គឺជាជំងឺហ្សែនដ៏កម្រដែលប៉ះពាល់ដល់ស្បែក និងក្រចក។ រោគសញ្ញាជាធម្មតាលេចឡើងនៅពេលកើត ឬនៅក្មេង ហើយជំងឺនេះប៉ះពាល់ដល់មនុស្សទាំងភេទ និងគ្រប់ជាតិសាសន៍ និងគ្រប់ជនជាតិ។

កុំព្យូទ័រត្រូវបានបង្កឡើងដោយការផ្លាស់ប្តូរដែលប៉ះពាល់ដល់ keratins ប្រូតេអ៊ីនដែលផ្តល់ការគាំទ្ររចនាសម្ព័ន្ធដល់កោសិកា ហើយត្រូវបានចាត់ថ្នាក់ជាប្រាំប្រភេទអាស្រ័យលើហ្សែន keratin មានការផ្លាស់ប្តូរ។ រោគសញ្ញាប្រែប្រួលពីមនុស្សទៅមនុស្ស ហើយអាស្រ័យលើប្រភេទ ប៉ុន្តែការឡើងក្រាស់នៃក្រចក និងសរសៃនៅលើបាតជើងកើតឡើងស្ទើរតែគ្រប់ករណីទាំងអស់។ រោគ​សញ្ញា​ដែល​ពិបាក​ក្នុង​ការ​ដើរ​ខ្លាំង​បំផុត​គឺ​ការ​ឈឺ​ចាប់​នៅ​បាត​ជើង។ អ្នកជំងឺខ្លះពឹងផ្អែកលើអំពៅ ឈើច្រត់ ឬរទេះរុញ ដើម្បីគ្រប់គ្រងការឈឺចាប់ពេលដើរ។

មិនមានការព្យាបាលជាក់លាក់ណាមួយសម្រាប់ PC ប៉ុន្តែមានវិធីដើម្បីគ្រប់គ្រងរោគសញ្ញា រួមទាំងការឈឺចាប់ផងដែរ។

តើអ្នកណាទទួលបាន pachyonychia ពីកំណើត?

មនុស្សដែលមានជំងឺ pachyonychia ពីកំណើតមានការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងហ្សែន keratin មួយក្នុងចំណោមប្រាំ។ អ្នកស្រាវជ្រាវបានរកឃើញការផ្លាស់ប្តូរច្រើនជាង 115 នៅក្នុងហ្សែនទាំងនេះដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងជំងឺនេះ។ ក្នុងករណីខ្លះ PCa ត្រូវបានទទួលមរតកពីឪពុកម្តាយ ខណៈពេលដែលអ្នកផ្សេងទៀតមិនមានប្រវត្តិគ្រួសារ ហើយមូលហេតុគឺការផ្លាស់ប្តូរដោយឯកឯង។ ជំងឺនេះគឺមានលក្ខណៈហ្សែន ដែលមានន័យថាច្បាប់ចម្លងមួយនៃហ្សែនដែលបានផ្លាស់ប្តូរគឺគ្រប់គ្រាន់ដើម្បីបង្កឱ្យមានជំងឺនេះ។ កុំព្យូទ័រគឺកម្រណាស់។ ជំងឺនេះប៉ះពាល់ដល់មនុស្សទាំងភេទ និងគ្រប់ជាតិសាសន៍ និងគ្រប់ជនជាតិ។

ប្រភេទនៃ pachyonychia ពីកំណើត

មាន XNUMX ប្រភេទនៃ pachyonychia congenita ហើយពួកគេត្រូវបានចាត់ថ្នាក់ដោយផ្អែកលើហ្សែន keratin ដែលត្រូវបានផ្លាស់ប្តូរ។ ក្រចកក្រាស់ និងដុំគីសឈឺចាប់នៅលើបាតជើងគឺជារឿងធម្មតានៅក្នុងគ្រប់ទម្រង់នៃជំងឺនេះ ប៉ុន្តែវត្តមាននៃលក្ខណៈពិសេសផ្សេងទៀតអាចអាស្រ័យលើហ្សែន keratin ត្រូវបានប៉ះពាល់ និងអាចទៅលើការផ្លាស់ប្តូរជាក់លាក់។

រោគសញ្ញានៃ pachyonychia ពីកំណើត

រោគសញ្ញានិងភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃ PCa អាចប្រែប្រួលយ៉ាងខ្លាំង សូម្បីតែក្នុងចំណោមមនុស្សដែលមានប្រភេទដូចគ្នា ឬក្នុងគ្រួសារតែមួយក៏ដោយ។ រោគសញ្ញាភាគច្រើនតែងតែលេចឡើងក្នុងកំឡុងខែដំបូង ឬឆ្នាំនៃជីវិត។

លក្ខណៈពិសេសទូទៅរបស់កុំព្យូទ័ររួមមាន:

• calluses ឈឺចាប់ និងពងបែក នៅលើបាតជើង។ ក្នុងករណីខ្លះ calluses រមាស់។ Calluses និងពងបែកក៏អាចបង្កើតនៅលើបាតដៃផងដែរ។
• ក្រចកក្រាស់។ មិនមែនក្រចកទាំងអស់ត្រូវបានប៉ះពាល់ចំពោះអ្នកជំងឺកុំព្យូទ័រគ្រប់រូបនោះទេ ហើយចំពោះមនុស្សមួយចំនួន ក្រចកមិនក្រាស់នោះទេ។ ប៉ុន្តែអ្នកជំងឺភាគច្រើនបានប៉ះពាល់ដល់ក្រចក។
• ដុំពក ប្រភេទផ្សេងៗ។
• មើមជុំវិញសក់នៅកន្លែងកកិត, ដូចជាចង្កេះ ត្រគាក ជង្គង់ និងកែងដៃ។ ពួកវាច្រើនកើតលើកុមារ ហើយថយចុះក្រោយវ័យជំទង់។
• ស្រោបពណ៌សនៅលើអណ្តាត និងខាងក្នុងថ្ពាល់។

លក្ខណៈ​ពិសេស​កុំព្យូទ័រ​ទូទៅ​តិច​រួម​មាន៖

• ដំបៅ នៅជ្រុងនៃមាត់។
• ធ្មេញអំឡុងពេលឬមុនពេលកើត។
• ខ្សែភាពយន្តពណ៌សនៅលើបំពង់ក បណ្តាលឱ្យមានសំលេងស្អក។
• ការឈឺចាប់ខ្លាំងនៅពេលខាំដំបូង ("រោគសញ្ញាខាំដំបូង") ។ ការឈឺចាប់ត្រូវបានធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មនៅជិតថ្គាមឬត្រចៀកហើយមានរយៈពេល 15-25 វិនាទីនៅពេលញ៉ាំឬលេប។ វាច្រើនកើតមានចំពោះកុមារតូចៗ ហើយអាចបណ្តាលឱ្យមានការលំបាកក្នុងការបំបៅកូនសម្រាប់ទារកមួយចំនួន។ ជាធម្មតាវាបាត់ទៅវិញក្នុងវ័យជំទង់។

មូលហេតុនៃ pachyonychia ពីកំណើត

Pachyonychia congenita បណ្តាលមកពីការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនដែលបង្កើតកូដសម្រាប់ keratins ប្រូតេអ៊ីនដែលជាសមាសធាតុរចនាសម្ព័ន្ធសំខាន់នៃស្បែក ក្រចក និងសក់។ ការផ្លាស់ប្តូររារាំង keratins ពីការបង្កើតបណ្តាញដ៏រឹងមាំនៃសរសៃដែលជាធម្មតាផ្តល់ឱ្យកោសិកាស្បែកនូវភាពរឹងមាំនិងភាពធន់។ ជាលទ្ធផល សូម្បីតែសកម្មភាពធម្មតាដូចជាការដើរក៏អាចនាំទៅរកការបំបែកកោសិកា ដែលនៅទីបំផុតនាំទៅដល់ការឈឺចុកចាប់ពងបែក និងដុំពក ដែលជាសញ្ញាដ៏អាក្រក់បំផុតនៃជំងឺនេះ។