ជំងឺក្រិនសរសៃឈាម
មាតិកា:
ទិដ្ឋភាពទូទៅ Scleroderma
Scleroderma គឺជាជំងឺជាលិកាភ្ជាប់អូតូអ៊ុយមីន និងជំងឺរលាកសន្លាក់ឆ្អឹងដែលបណ្តាលឱ្យរលាកស្បែក និងតំបន់ផ្សេងទៀតនៃរាងកាយ។ នៅពេលដែលការឆ្លើយតបនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំបញ្ឆោតជាលិកាឱ្យគិតថាវាត្រូវបានខូចខាតវាបណ្តាលឱ្យរលាកហើយរាងកាយផលិតកូឡាជែនច្រើនពេកដែលនាំឱ្យ scleroderma ។ កូឡាជែនដែលលើសនៅក្នុងស្បែក និងជាលិកាផ្សេងទៀតនាំឱ្យស្បែកតឹង និងរឹង។ Scleroderma ប៉ះពាល់ដល់ប្រព័ន្ធជាច្រើននៅក្នុងខ្លួនរបស់អ្នក។ និយមន័យខាងក្រោមនឹងជួយអ្នកឱ្យយល់កាន់តែច្បាស់អំពីរបៀបដែលជំងឺនេះប៉ះពាល់ដល់ប្រព័ន្ធនីមួយៗ។
- ជម្ងឺជាលិកាភ្ជាប់គឺជាជម្ងឺដែលប៉ះពាល់ដល់ជាលិកាដូចជាស្បែក សរសៃពួរ និងឆ្អឹងខ្ចី។ ជាលិកាភ្ជាប់គាំទ្រ ការពារ និងផ្តល់រចនាសម្ព័ន្ធដល់ជាលិកា និងសរីរាង្គផ្សេងទៀត។
- ជំងឺអូតូអ៊ុយមីនកើតឡើងនៅពេលដែលប្រព័ន្ធការពាររាងកាយដែលជាធម្មតាជួយការពាររាងកាយពីការឆ្លងមេរោគ និងជំងឺវាយប្រហារលើជាលិការបស់វា។
- ជម្ងឺរលាកសន្លាក់ សំដៅលើក្រុមនៃលក្ខខណ្ឌដែលកំណត់ដោយការរលាក ឬការឈឺចាប់នៅក្នុងសាច់ដុំ សន្លាក់ ឬជាលិកាសរសៃ។
មានពីរប្រភេទសំខាន់នៃ scleroderma:
- scleroderma ធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មប៉ះពាល់តែស្បែកនិងរចនាសម្ព័ន្ធដោយផ្ទាល់នៅក្រោមស្បែក។
- Systemic scleroderma ដែលហៅថា systemic sclerosis ប៉ះពាល់ដល់ប្រព័ន្ធជាច្រើននៅក្នុងរាងកាយ។ នេះគឺជាប្រភេទ scleroderma ធ្ងន់ធ្ងរជាង ដែលអាចបំផ្លាញសរសៃឈាម និងសរីរាង្គខាងក្នុង ដូចជាបេះដូង សួត និងតម្រងនោម។
មិនមានការព្យាបាលសម្រាប់ scleroderma ទេ។ គោលដៅនៃការព្យាបាលគឺដើម្បីបំបាត់រោគសញ្ញា និងបញ្ឈប់ការវិវត្តនៃជំងឺនេះ។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដំបូង និងការតាមដានជាបន្តមានសារៈសំខាន់។
តើមានអ្វីកើតឡើងជាមួយ scleroderma?
មូលហេតុនៃ scleroderma មិនត្រូវបានដឹងទេ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ អ្នកស្រាវជ្រាវជឿថា ប្រព័ន្ធភាពស៊ាំមានប្រតិកម្មខ្លាំងពេក និងបណ្តាលឱ្យរលាក និងបំផ្លាញកោសិកាដែលនៅជាប់សរសៃឈាម។ នេះបណ្តាលឱ្យកោសិកាជាលិកាភ្ជាប់ ជាពិសេសកោសិកាមួយប្រភេទហៅថា fibroblasts ផលិតកូឡាជែន និងប្រូតេអ៊ីនច្រើនពេក។ Fibroblasts រស់នៅបានយូរជាងធម្មតា ដែលបណ្តាលឱ្យ Collagen កកកុញនៅក្នុងស្បែក និងសរីរាង្គដទៃទៀត ដែលនាំអោយមានសញ្ញា និងរោគសញ្ញានៃជំងឺ scleroderma ។
អ្នកណាខ្លះមាន scleroderma?
នរណាម្នាក់អាចទទួលបាន scleroderma; ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយ ក្រុមខ្លះមានហានិភ័យខ្ពស់ក្នុងការវិវត្តទៅជាជំងឺនេះ។ កត្តាខាងក្រោមអាចប៉ះពាល់ដល់ហានិភ័យរបស់អ្នក។
- ការរួមភេទ។ Scleroderma ច្រើនកើតលើស្ត្រីជាងបុរស។
- អាយុ។ ជំងឺនេះជាធម្មតាលេចឡើងនៅចន្លោះអាយុពី 30 ទៅ 50 ឆ្នាំ ហើយច្រើនកើតមានចំពោះមនុស្សពេញវ័យជាងកុមារ។
- ការប្រណាំង។ Scleroderma អាចប៉ះពាល់ដល់មនុស្សគ្រប់ជាតិសាសន៍ និងគ្រប់ជាតិសាសន៍ ប៉ុន្តែជំងឺនេះអាចប៉ះពាល់ដល់ជនជាតិអាហ្រ្វិកអាមេរិកកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរ។ ឧទាហរណ៍:
- ជំងឺនេះច្រើនកើតលើជនជាតិអាហ្រ្វិកអាមេរិកាំងជាងជនជាតិអាមេរិកអឺរ៉ុប។
- ជនជាតិអាមេរិកដើមកំណើតអាហ្រ្វិកដែលមានជំងឺ scleroderma វិវត្តន៍ជំងឺនេះលឿនជាងក្រុមដទៃទៀត។
- ជនជាតិអាមេរិកដើមកំណើតអាហ្រ្វិក ទំនងជាកើតដំបៅស្បែក និងជំងឺសួត បើធៀបនឹងក្រុមដទៃទៀត។
ប្រភេទនៃ scleroderma
- scleroderma ធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មប៉ះពាល់ដល់ស្បែក និងជាលិកាក្រោម ហើយជាធម្មតាបង្ហាញជាប្រភេទមួយ ឬទាំងពីរនៃប្រភេទខាងក្រោម៖
- Morphea ឬ scleroderma បំណះដែលអាចមានអង្កត់ផ្ចិតកន្លះអ៊ីញឬច្រើនជាងនេះ។
- scleroderma លីនេអ៊ែរ នៅពេលដែលការឡើងក្រាស់នៃ scleroderma កើតឡើងនៅតាមបណ្តោយបន្ទាត់មួយ។ ជាធម្មតាវារាលដាលចុះក្រោមដៃ ឬជើង ប៉ុន្តែជួនកាលរាលដាលពាសពេញថ្ងាស និងមុខ។
- ជម្ងឺក្រិនសរសៃឈាម ជួនកាលគេហៅថា ជម្ងឺក្រិនសរសៃឈាម ប៉ះពាល់ដល់ស្បែក ជាលិកា សរសៃឈាម និងសរីរាង្គសំខាន់ៗ។ វេជ្ជបណ្ឌិតជាធម្មតាបែងចែក scleroderma ប្រព័ន្ធជាពីរប្រភេទ៖
- មានកំណត់ scleroderma ស្បែកដែលវិវត្តបន្តិចម្តងៗ និងប៉ះពាល់ដល់ស្បែកនៃម្រាមដៃ ដៃ មុខ កំភួនដៃ និងជើងក្រោមជង្គង់។
- សាយភាយស្បែកក្បាលដែលវិវឌ្ឍលឿនជាងមុន ហើយចាប់ផ្តើមដោយម្រាមដៃ និងម្រាមជើង ប៉ុន្តែបន្ទាប់មករាលដាលហួសពីកែងដៃ និងជង្គង់ទៅស្មា សាច់ និងភ្លៅ។ ប្រភេទនេះច្រើនតែមានការខូចខាតដល់សរីរាង្គខាងក្នុង។
រោគសញ្ញានៃជំងឺ scleroderma
រោគសញ្ញានៃ scleroderma ប្រែប្រួលពីមនុស្សម្នាក់ទៅមនុស្សម្នាក់អាស្រ័យលើប្រភេទនៃ scleroderma ។
ជម្ងឺក្រិនស្បែកដែលធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មជាធម្មតាបណ្តាលឱ្យមានបំណះនៃស្បែកក្រាស់ និងរឹងក្នុងប្រភេទមួយក្នុងចំណោមពីរប្រភេទ។
- Morphea បណ្តាលឱ្យតំបន់នៃស្បែកក្រាស់ទៅជាតំបន់រឹង និងរាងពងក្រពើ។ តំបន់ទាំងនេះអាចមានរូបរាងក្រមួនពណ៌លឿងព័ទ្ធជុំវិញដោយគែមក្រហមឬជាំ។ ចំណុចអាចនៅតែមាននៅក្នុងតំបន់មួយ ឬរាលដាលទៅតំបន់ផ្សេងទៀតនៃស្បែក។ ជំងឺនេះជាធម្មតាក្លាយទៅជាអសកម្មក្នុងរយៈពេលមួយ ប៉ុន្តែអ្នកអាចនៅតែមានតំបន់ងងឹតនៃស្បែក។ មនុស្សខ្លះក៏វិវត្តទៅជាអស់កម្លាំង (មានអារម្មណ៍អស់កម្លាំង) ។
- នៅក្នុង scleroderma លីនេអ៊ែរ បន្ទាត់នៃស្បែកក្រាស់ ឬប្រែពណ៌ រត់ចុះក្រោមដៃ ជើង និងកម្រ ថ្ងាស។
Systemic scleroderma ដែលត្រូវបានគេស្គាល់ថាជាជំងឺក្រិនសរសៃឈាមអាចវិវឌ្ឍន៍យ៉ាងឆាប់រហ័ស ឬបណ្តើរៗ ហើយអាចបង្កបញ្ហាមិនត្រឹមតែលើស្បែកប៉ុណ្ណោះទេ ថែមទាំងប៉ះពាល់ដល់សរីរាង្គខាងក្នុងទៀតផង។ មនុស្សជាច្រើនដែលមានប្រភេទ scleroderma នេះជួបប្រទះនឹងការអស់កម្លាំង។
- ស្បែកក្បាលមានកំណត់ មានការរីកចម្រើនបន្តិចម្តងៗ ហើយជាធម្មតាប៉ះពាល់ដល់ស្បែកនៅលើម្រាមដៃ ដៃ មុខ កំភួនដៃ និងជើងក្រោមជង្គង់។ វាក៏អាចបណ្តាលឱ្យមានបញ្ហាជាមួយនឹងសរសៃឈាម និងបំពង់អាហារផងដែរ។ ទម្រង់មានកំណត់មានការខូចខាតដល់សរីរាង្គខាងក្នុង ប៉ុន្តែជាធម្មតាស្រាលជាងទម្រង់សាយភាយ។ អ្នកដែលមាន scleroderma ស្បែកមានកម្រិត ច្រើនតែមានរោគសញ្ញាទាំងអស់ ឬមួយចំនួន ដែលគ្រូពេទ្យខ្លះហៅថា CREST ដែលមានន័យថា មានរោគសញ្ញាដូចខាងក្រោមៈ
- Calcinosis ការបង្កើតកំណកកាល់ស្យូមនៅក្នុងជាលិកាភ្ជាប់ ដែលអាចត្រូវបានរកឃើញដោយការពិនិត្យកាំរស្មីអ៊ិច។
- បាតុភូតរបស់ Raynaud ដែលជាស្ថានភាពដែលសរសៃឈាមតូចៗនៃដៃ ឬជើងចុះកិច្ចសន្យាក្នុងការឆ្លើយតបទៅនឹងភាពត្រជាក់ ឬការថប់បារម្ភ ដែលបណ្តាលឱ្យម្រាមដៃ និងម្រាមជើងផ្លាស់ប្តូរពណ៌ (ស ខៀវ និង/ឬក្រហម)។
- ភាពមិនដំណើរការនៃបំពង់អាហារ ដែលសំដៅទៅលើភាពមិនដំណើរការនៃបំពង់អាហារ (បំពង់តភ្ជាប់បំពង់ក និងក្រពះ) ដែលកើតឡើងនៅពេលដែលសាច់ដុំរលោងនៃបំពង់អាហារបាត់បង់ចលនាធម្មតា។
- Sclerodactyly គឺជាស្បែកក្រាស់នៅលើម្រាមដៃដែលកើតឡើងជាលទ្ធផលនៃការបញ្ចេញកូឡាជែនលើសនៅក្នុងស្រទាប់នៃស្បែក។
- Telangiectasia ជាជំងឺដែលបណ្តាលមកពីការហើមសរសៃឈាមតូចៗដែលបណ្តាលឱ្យមានចំណុចក្រហមតូចៗលើដៃ និងមុខ។
- Diffuse cutaneous scleroderma កើតឡើងភ្លាមៗ ជាធម្មតាជាមួយនឹងការឡើងក្រាស់នៃស្បែកនៅលើម្រាមដៃ ឬម្រាមជើង។ ការឡើងក្រាស់នៃស្បែកបន្ទាប់មករាលដាលទៅផ្នែកផ្សេងទៀតនៃរាងកាយខាងលើកែងដៃនិង / ឬជង្គង់។ ប្រភេទនេះអាចបំផ្លាញសរីរាង្គខាងក្នុងរបស់អ្នកដូចជា៖
- គ្រប់ទីកន្លែងនៅក្នុងប្រព័ន្ធរំលាយអាហាររបស់អ្នក។
- សួតរបស់អ្នក។
- តម្រងនោមរបស់អ្នក។
- បេះដូងអ្នក។
ទោះបីជា CREST ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងប្រវត្តិនៃ scleroderma មានកម្រិតក៏ដោយ អ្នកដែលមាន scleroderma រីករាលដាលក៏អាចមានសញ្ញានៃ CREST ផងដែរ។
មូលហេតុនៃជំងឺ scleroderma
អ្នកស្រាវជ្រាវមិនដឹងពីមូលហេតុពិតប្រាកដនៃ scleroderma នោះទេ ប៉ុន្តែពួកគេសង្ស័យថាកត្តាជាច្រើនអាចរួមចំណែកដល់ជំងឺនេះ៖
- សមាសភាពហ្សែន។ ហ្សែនអាចធ្វើឱ្យមនុស្សមួយចំនួនងាយនឹងវិវត្តទៅជា scleroderma និងដើរតួនាទីក្នុងការកំណត់ប្រភេទនៃ scleroderma ដែលពួកគេមាន។ អ្នកមិនអាចទទួលមរតកជំងឺនេះបានទេ ហើយវាក៏មិនឆ្លងពីឪពុកម្តាយទៅកូន ដូចជំងឺហ្សែនខ្លះដែរ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ សមាជិកគ្រួសារភ្លាមៗរបស់មនុស្សដែលមានជំងឺ scleroderma មានហានិភ័យខ្ពស់ក្នុងការវិវត្តទៅជាជំងឺ scleroderma ជាងប្រជាជនទូទៅ។
- បរិស្ថាន។ អ្នកស្រាវជ្រាវសង្ស័យថា ការប៉ះពាល់នឹងកត្តាបរិស្ថានមួយចំនួន ដូចជាមេរោគ ឬសារធាតុគីមី អាចបណ្តាលឱ្យមាន scleroderma ។
- ការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ។ សកម្មភាពនៃភាពស៊ាំ ឬរលាកខុសប្រក្រតីក្នុងរាងកាយរបស់អ្នកបង្កឱ្យមានការផ្លាស់ប្តូរកោសិកាដែលបណ្តាលឱ្យផលិតកូឡាជែនច្រើនពេក។
- អរម៉ូន។ ស្ត្រីទទួលបានប្រភេទ scleroderma ភាគច្រើនញឹកញាប់ជាងបុរស។ អ្នកស្រាវជ្រាវសង្ស័យថា ភាពខុសគ្នានៃអរម៉ូនរវាងស្ត្រី និងបុរសអាចដើរតួក្នុងជំងឺនេះ។
សូមផ្ដល់យោបល់