sklerodèrma

Apèsi sou sklerodèrma

Scleroderma se yon maladi otoiminitè tisi konjonktif ak maladi rimatism ki lakòz enflamasyon nan po a ak lòt zòn nan kò a. Lè repons iminitè a fè tisi yo panse ke yo domaje, li lakòz enflamasyon ak kò a pwodui twòp kolagen an, ki mennen nan sklerodèrma. Kolagen twòp nan po a ak lòt tisi rezilta nan plak nan po sere ak difisil. Scleroderma afekte anpil sistèm nan kò ou. Definisyon sa yo pral ede w pi byen konprann ki jan maladi a afekte chak nan sistèm sa yo.

• Maladi tisi konjonktif se yon maladi ki afekte tisi tankou po, tandon, ak Cartilage. Tisi konjonktif sipòte, pwoteje, epi bay lòt tisi ak ògàn estrikti.
• Maladi otoiminitè yo rive lè sistèm iminitè a, ki nòmalman ede pwoteje kò a kont enfeksyon ak maladi, atake pwòp tisi li yo.
• Maladi rimatism yo refere a yon gwoup kondisyon ki karakterize pa enflamasyon oswa doulè nan misk, jwenti oswa tisi fib.

Gen de kalite prensipal scleroderma:

• Scleroderma lokalize sèlman afekte po a ak estrikti dirèkteman anba po a.
• Scleroderma sistemik, ki rele tou paralezi sistemik, afekte anpil sistèm kò. Sa a se yon kalite sklerodèrma ki pi grav ki ka domaje veso sangen ak ògàn entèn tankou kè, poumon, ak ren.

Pa gen gerizon pou sklerodèrma. Objektif tretman an se soulaje sentòm yo epi sispann pwogresyon maladi a. Dyagnostik bonè ak siveyans kontinyèl yo esansyèl.

Kisa k ap pase ak sklerodèrma?

Kòz la nan sklerodèrma se enkoni. Sepandan, chèchè yo kwè ke sistèm iminitè a twò reyaji epi li lakòz enflamasyon ak domaj nan selil ki kouvri veso sangen yo. Sa lakòz selil tisi konjonktif yo, espesyalman yon kalite selil ki rele fibroblast, yo pwodui twòp kolagen an ak lòt pwoteyin. Fibroblast yo viv pi lontan pase nòmal, sa ki lakòz kolagen an bati nan po a ak lòt ògàn, ki mennen nan siy ak sentòm sklerodèrma.

Ki moun ki gen sklerodèrma?

Nenpòt moun ka jwenn sklerodèrma; sepandan, kèk gwoup gen yon pi gwo risk pou yo devlope maladi a. Faktè sa yo ka afekte risk ou.

• Sèks. Scleroderma pi komen nan fanm pase nan gason.
• Laj. Maladi a anjeneral parèt ant laj 30 ak 50 ane epi li pi komen nan granmoun pase nan timoun yo.
• Ras. Scleroderma ka afekte moun tout ras ak gwoup etnik, men maladi a ka afekte Afriken Ameriken yo pi grav. Pa egzanp: 
  • Maladi a pi komen nan Afriken Ameriken pase nan Ameriken Ewopeyen an.
  • Afriken Ameriken ki gen sklerodèrma devlope maladi a pi bonè konpare ak lòt gwoup yo.
  • Afriken Ameriken yo gen plis tandans fè blesi po ak maladi nan poumon konpare ak lòt gwoup yo.

Kalite sklerodèrma

• Scleroderma lokalize afekte po a ak tisi ki kache epi anjeneral prezante youn oswa toude nan kalite sa yo:
  • Plak Morpheus oswa scleroderma, ki ka gen mwatye yon pous oswa plis an dyamèt.
  • Scleroderma lineyè se lè epesman sklerodèrma rive sou yon liy. Anjeneral li gaye nan bra a oswa nan janm, men pafwa li gaye sou fwon an ak figi.
• Scleroderma sistemik, pafwa yo rele esklewoz sistemik, afekte po a, tisi yo, veso sangen yo ak pi gwo ògàn yo. Doktè anjeneral divize sklerodèrma sistemik an de kalite:
  • Sklerodèrma po limite ki devlope piti piti epi ki afekte po dwèt, men, figi, avanbra, ak janm anba jenou yo.
  • Sklerodèrma cutane difize ki devlope pi rapid epi ki kòmanse ak dwèt yo ak zòtèy yo, men answit gaye pi lwen pase koud yo ak jenou yo nan zepòl yo, kòf yo, ak ranch yo. Kalite sa a anjeneral gen plis domaj nan ògàn entèn yo.  

Sentòm sklerodèrma

Sentòm sklerodèrma yo varye de moun a moun selon ki kalite sklerodèrma.

Scleroderma lokalize anjeneral lakòz plak nan po epè, difisil nan youn nan de kalite.

• Morphea lakòz epesman nan plak po nan plak difisil, ki gen fòm oval. Zòn sa yo ka gen yon aparans jòn, sir antoure pa yon kwen wouj oswa kraze. Tach yo ka rete nan yon zòn oswa gaye nan lòt zòn nan po a. Maladi a anjeneral vin inaktif sou tan, men ou ka toujou gen plak nwa nan po. Gen kèk moun tou devlope fatig (santi fatig).
• Nan sklerodèrma lineyè, liy po epè oswa ki gen koulè yo kouri desann bra, janm, ak, raman, fwon.

Scleroderma sistemik, ke yo rele tou sklewoz sistemik, ka devlope byen vit oswa piti piti epi li ka lakòz pwoblèm pa sèlman ak po a, men tou ak ògàn entèn yo. Anpil moun ki gen kalite scleroderma fè eksperyans fatig.

• Scleroderma kutane lokalize devlope piti piti epi anjeneral afekte po a sou dwèt yo, men, figi, avanbra, ak janm anba jenou yo. Li ka lakòz tou pwoblèm ak veso sangen yo ak èzofaj yo. Fòm limite a gen patisipasyon visceral men anjeneral pi modere pase fòm difize a. Moun ki gen scleroderma kutane lokalize souvan gen tout oswa kèk nan sentòm yo, ke kèk doktè refere kòm CREST, ki vle di sentòm sa yo:
  • Kalsifikasyon, fòmasyon nan depo kalsyòm nan tisi yo konjonktif, ki ka detekte pa egzamen X-ray.
  • Fenomèn Raynaud, yon kondisyon kote ti veso sangen ki nan men yo oswa nan pye yo kontraksyon an repons a frèt oswa enkyetid, sa ki lakòz dwèt yo ak zòtèy yo chanje koulè (blan, ble, ak / oswa wouj).
  • Malfonksyònman èzofaj, ki refere a malfonksyònman nan èzofaj yo (tib ki konekte gòj la ak lestomak) ki rive lè misk yo lis nan èzofaj yo pèdi mouvman nòmal yo.
  • Sclerodactyly se po epè ak dans sou dwèt yo ki soti nan depo kolagen an depase nan kouch po a.
  • Telangiectasia, yon kondisyon ki te koze pa anfle nan ti veso sangen ki lakòz ti tach wouj parèt sou men yo ak figi.
• Scleroderma cutane difize rive toudenkou, anjeneral ak epesman nan po a sou dwèt yo oswa zòtèy. Epesman po a Lè sa a, pwolonje nan rès la nan kò a pi wo a koud yo ak / oswa jenou. Kalite sa a ka domaje ògàn entèn ou yo tankou:
  • Nenpòt kote nan sistèm dijestif ou.
  • poumon ou.
  • ren ou.
  • Kè ou.

Malgre ke CREST istorikman te refere li kòm lokalize scleroderma, moun ki gen scleroderma difize ka gen tou siy CREST.

Kòz sklerodèrma

Chèchè yo pa konnen kòz egzak la nan sklerodèrma, men yo sispèk plizyè faktè ka kontribye nan kondisyon an:

• konpozisyon jenetik. Jèn yo ka ogmante chans pou sèten moun devlope sklerodèrma epi jwe yon wòl nan detèmine kalite sklerodèrma yo genyen. Ou pa ka eritye maladi a, epi li pa pase de paran an pitit tankou kèk maladi jenetik. Sepandan, manm fanmi imedya moun ki gen sklerodèrma gen yon pi gwo risk pou yo devlope sklewodèm pase popilasyon jeneral la.
• Anviwònman. Chèchè yo sispèk ke ekspoze a sèten faktè anviwònman, tankou viris oswa pwodui chimik, ka lakòz sklerodèrma.
• Chanjman nan sistèm iminitè a. Aktivite iminitè oswa enflamatwa nòmal nan kò ou lakòz chanjman selilè ki lakòz twòp kolagen an pwodui.
• Ormonal. Fanm yo jwenn pifò kalite sklerodèrma pi souvan pase gason. Chèchè yo sispèk ke diferans ormon ant fanm ak gason ka jwe yon wòl nan maladi a.