ichthyosis

Txheej txheem cej luam ntawm ichthyosis

Ichthyosis yog ib pawg ntawm cov tawv nqaij uas ua rau cov tawv nqaij qhuav, khaus khaus uas zoo li flaky, ntxhib, thiab liab. Cov tsos mob tuaj yeem muaj xws li mob me mus rau qhov hnyav. Ichthyosis tsuas tuaj yeem cuam tshuam rau ntawm daim tawv nqaij, tab sis qee hom kab mob tuaj yeem cuam tshuam rau hauv nruab nrog cev.

Cov neeg feem coob tau txais ichthyosis los ntawm lawv niam lawv txiv los ntawm kev hloov pauv (hloov) noob. Txawm li cas los xij, qee tus neeg tsim ib daim ntawv uas tau txais (tsis yog noob caj noob ces) ichthyosis vim muaj lwm yam mob lossis qee yam tshuaj. Txawm hais tias tam sim no tsis muaj kev kho mob rau ichthyosis, kev tshawb fawb txuas ntxiv thiab kev kho mob muaj los pab tswj cov tsos mob.

Qhov kev pom zoo rau cov neeg muaj ichthyosis txawv nyob ntawm seb hom kab mob thiab nws qhov hnyav. Feem ntau cov neeg uas muaj ichthyosis xav tau kev kho mob tas mus li kom tus kab mob tswj tau ntau dua.

Leej twg tau txais ichthyosis? 

Txhua tus tuaj yeem kis tau ichthyosis. Tus kab mob no feem ntau kis los ntawm niam txiv; Txawm li cas los xij, qee tus neeg yuav yog thawj tus hauv tsev neeg los tsim ichthyosis vim muaj kev hloov pauv tshiab. Lwm tus neeg tsim ib daim ntawv tau txais (tsis yog noob caj noob ces) ntawm ichthyosis, uas tshwm sim los ntawm lwm tus kab mob lossis tshuaj phiv tshuaj.

Hom ichthyosis

Muaj ntau tshaj 20 qhov cim qhia ntawm ichthyosis, suav nrog cov uas tshwm sim los ntawm lwm tus mob lossis mob. Cov kws kho mob tuaj yeem txiav txim siab hom ichthyosis los ntawm kev nrhiav:

• Gene mutation.
• Inheritance model los ntawm kev txheeb xyuas tsev neeg tsob ntoo.
• Cov tsos mob, suav nrog lawv qhov hnyav thiab cov kabmob uas lawv cuam tshuam.
• Hnub nyoog thaum cov tsos mob tshwm sim thawj zaug.

Qee hom kab mob uas tau txais los thiab tsis yog ib feem ntawm lub syndrome muaj xws li cov hauv qab no:

• Ichthyosis vulgaris yog hom kab mob tshaj plaws. Nws feem ntau tshwm sim hauv daim ntawv me me thiab tshwm sim nws tus kheej hauv thawj xyoo ntawm lub neej nrog cov tawv nqaij qhuav, flaky.
• Harlequin ichthyosis feem ntau pom thaum yug los thiab ua rau cov nplooj tuab, scaly ntawm daim tawv nqaij los npog tag nrho lub cev. Daim ntawv no ntawm kev tsis sib haum xeeb tuaj yeem cuam tshuam cov duab ntawm lub ntsej muag thiab txwv kev sib koom ua ke.
• Epidermolytic ichthyosis tshwm sim thaum yug los. Cov menyuam mos feem ntau yug los nrog cov tawv nqaij tawv thiab cov hlwv uas npog lawv lub cev. Thaum lub sij hawm, cov hlwv ploj, thiab tev tawm ntawm daim tawv nqaij. Nws tuaj yeem muaj ribbed tsos ntawm thaj chaw ntawm lub cev uas nkhaus.
• Lamellar ichthyosis yog tshwm sim los ntawm yug. Ib tug me nyuam yug los nrog ib tug tawv, pob tshab membrane npog tag nrho lub cev hu ua lub collodion membrane. Hauv ob peb lub lis piam, daim nyias nyias flakes tawm, thiab cov nplais loj tsaus nti lamellar tshwm rau feem ntau ntawm lub cev.
• Congenital ichthyosiform erythroderma tshwm sim thaum yug los. Cov menyuam mos kuj feem ntau muaj cov kab mob collodion.
• X-txuas ichthyosis feem ntau tshwm sim hauv cov tub hluas thiab pib nyob ib ncig ntawm 3 mus rau 6 lub hlis ntawm hnub nyoog. Peeling feem ntau tshwm sim nyob rau hauv caj dab, lub ntsej muag, lub cev, thiab ob txhais ceg, thiab cov tsos mob yuav phem zuj zus mus rau lub sij hawm.
• Kev sib txawv ntawm erythrokeratoderma feem ntau tshwm sim ntau lub hlis tom qab yug me nyuam thiab loj hlob thaum yau. Cov tawv nqaij tawv, tuab, lossis reddened thaj tsam ntawm daim tawv nqaij yuav tshwm sim ntawm daim tawv nqaij, feem ntau ntawm lub ntsej muag, pob tw, los yog sab heev. Cov chaw cuam tshuam tuaj yeem kis mus rau ntawm daim tawv nqaij thaum lub sijhawm.
• Progressive symmetric erythrokeratoderma feem ntau tshwm sim nyob rau hauv me nyuam yaus nrog qhuav, liab, scaly ntawm daim tawv nqaij feem ntau nyob rau ntawm sab, pob tw, ntsej muag, pob taws, thiab dab teg.

Cov tsos mob ntawm ichthyosis

Cov tsos mob ntawm ichthyosis tuaj yeem nyob ntawm qhov mob me mus rau qhov hnyav. Cov tsos mob feem ntau muaj xws li:

• Qhuav ntawm daim tawv nqaij.
• Khaus.
• Redness ntawm daim tawv nqaij.
• Kev tawg ntawm daim tawv nqaij.
• Cov nplai ntawm daim tawv nqaij ntawm cov xim dawb, grey lossis xim av muaj cov tsos mob hauv qab no:
  • Me me thiab crumbly.
  • Loj, tsaus, lamellar nplai.
  • Hard, armor-zoo li nplai.

Nyob ntawm seb hom ichthyosis, lwm cov tsos mob yuav muaj xws li:

• Cov hlwv uas tuaj yeem tawg, ua rau mob.
• Cov plaub hau poob los yog brittleness.
• Qhov muag qhuav thiab nyuaj kaw daim tawv muag. Tsis muaj peev xwm tawm hws (hws) vim tias daim tawv nqaij flakes txhaws cov qog hws.
• Kev tsis hnov ​​lus.
• Thickening ntawm daim tawv nqaij ntawm ob txhais tes thiab ob txhais taw.
• tawv nqaij nruj.
• Nyuaj khoov qee cov pob qij txha.
• Qhib qhov txhab los ntawm khawb daim tawv nqaij.

Ua rau ichthyosis

Gene mutations (hloov) ua rau txhua hom kab mob ichthyosis. Ntau qhov kev hloov pauv noob tau raug txheeb xyuas, thiab qhov xwm txheej ntawm qhov qub txeeg qub teg nyob ntawm hom ichthyosis. Tib neeg niaj hnub loj hlob ntawm daim tawv nqaij tshiab thiab tshem cov tawv nqaij qub thoob plaws hauv lawv lub neej. Hauv cov neeg uas muaj ichthyosis, cov noob hloov pauv hloov qhov qub kev loj hlob thiab sloughing voj voog ntawm daim tawv nqaij, ua rau cov tawv nqaij ua ib qho ntawm cov hauv qab no:

• Lawv loj hlob sai dua li lawv poob.
• Lawv loj hlob ntawm tus nqi ib txwm tab sis los maj mam.
• Lawv poob sai dua li lawv loj hlob.

Muaj ntau hom kev qub txeeg qub teg rau ichthyosis, suav nrog:

• Dominant, uas txhais tau tias koj tau txais ib daim qauv qub thiab ib daim ntawv hloov pauv ntawm cov noob uas ua rau ichthyosis. Qhov txawv txav ntawm cov noob muaj zog los yog "dominates" cov qauv ntawm cov noob, ua rau muaj kab mob. Ib tug neeg uas muaj kev hloov pauv tseem ceeb muaj 50% txoj hauv kev (1 ntawm 2) ntawm kev kis tus kabmob mus rau lawv txhua tus menyuam.
• Recessive, uas txhais tau hais tias koj niam koj txiv tsis muaj cov tsos mob ntawm ichthyosis, tab sis ob leeg niam txiv tsuas muaj ib qho txawv txav, uas tsis txaus los ua tus kab mob. Thaum ob leeg niam txiv muaj tib lub noob caj noob ces, muaj 25% txoj hauv kev (1 ntawm 4) ib lub cev xeeb tub ntawm kev muaj menyuam uas yuav tau txais ob qho tib si ntawm cov noob hloov pauv thiab tsim tus kabmob. Muaj 50% txoj hauv kev (2 ntawm 4) rau kev xeeb tub kom muaj menyuam yaus uas tau txais ib qho kev hloov pauv ntawm cov noob caj noob ces, ua rau nws muaj tus kab mob gene uas tsis muaj cov tsos mob tshwm sim. Yog hais tias ib tug niam txiv muaj ib tug recessive daim ntawv ntawm ichthyosis nrog ob mutated noob, tag nrho cov ntawm lawv cov me nyuam yuav nqa ib tug txawv txav gene tab sis feem ntau yuav tsis muaj cov tsos mob ntawm ichthyosis.
• X-txuas, uas txhais tau hais tias cov noob hloov pauv nyob ntawm X chromosome. Txhua tus neeg muaj ob chromosomes kev sib deev: poj niam feem ntau muaj ob X chromosomes (XX) thiab txiv neej feem ntau muaj ib tug X chromosome thiab ib tug Y chromosome (XY). Tus niam yeej ib txwm dhau ntawm X chromosome, thaum leej txiv tuaj yeem dhau ntawm X lossis Y chromosome. Tus qauv qub txeeg qub teg ntawm X-txuas ichthyosis feem ntau yog recessive; Qhov no txhais tau hais tias cov txiv neej uas xub pib muaj ib qho X chromosome dhau ntawm X chromosome hloov pauv. Vim tias tus qauv no, cov poj niam feem ntau cuam tshuam, thiab lawv feem ntau muaj ib qho hloov pauv thiab ib qho X chromosome.
• Spontaneous, uas txhais tau hais tias cov noob kev hloov pauv tshwm sim random yam tsis muaj tsev neeg keeb kwm ntawm tus kab mob.