skleroderma

Yleiskatsaus sklerodermaan

Skleroderma on autoimmuuninen sidekudossairaus ja reumasairaus, joka aiheuttaa ihon ja muiden kehon alueiden tulehdusta. Kun immuunivaste saa kudokset luulemaan vaurioituneensa, se aiheuttaa tulehduksen ja elimistö tuottaa liikaa kollageenia, mikä johtaa sklerodermaan. Liiallinen kollageeni ihossa ja muissa kudoksissa johtaa kireälle ja kovalle iholle. Skleroderma vaikuttaa moniin kehosi järjestelmiin. Seuraavat määritelmät auttavat sinua ymmärtämään paremmin, kuinka sairaus vaikuttaa kuhunkin näistä järjestelmistä.

• Sidekudossairaus on sairaus, joka vaikuttaa kudoksiin, kuten ihoon, jänteisiin ja rustoon. Sidekudos tukee, suojaa ja muodostaa rakennetta muille kudoksille ja elimille.
• Autoimmuunisairaudet syntyvät, kun immuunijärjestelmä, joka normaalisti auttaa suojaamaan kehoa infektioilta ja taudeilta, hyökkää omiin kudoksiinsa.
• Reumaattisilla sairauksilla tarkoitetaan sairauksien ryhmää, jolle on tunnusomaista tulehdus tai kipu lihaksissa, nivelissä tai kuitukudoksessa.

Sklerodermia on kahta päätyyppiä:

• Paikallinen skleroderma vaikuttaa vain ihoon ja suoraan ihon alla oleviin rakenteisiin.
• Systeeminen skleroderma, jota kutsutaan myös systeemiseksi skleroosiksi, vaikuttaa moniin kehon järjestelmiin. Tämä on vakavampi skleroderman tyyppi, joka voi vaurioittaa verisuonia ja sisäelimiä, kuten sydäntä, keuhkoja ja munuaisia.

Sklerodermaan ei ole parannuskeinoa. Hoidon tavoitteena on lievittää oireita ja pysäyttää taudin eteneminen. Varhainen diagnoosi ja jatkuva seuranta ovat tärkeitä.

Mitä skleroderman kanssa tapahtuu?

Skleroderman syytä ei tunneta. Tutkijat uskovat kuitenkin, että immuunijärjestelmä ylireagoi ja aiheuttaa tulehduksia ja vaurioita verisuonia peittäville soluille. Tämä saa sidekudossolut, erityisesti fibroblasteiksi kutsutun solutyypin, tuottamaan liikaa kollageenia ja muita proteiineja. Fibroblastit elävät normaalia pidempään, mikä aiheuttaa kollageenin kertymistä ihoon ja muihin elimiin, mikä johtaa skleroderman merkkeihin ja oireisiin.

Kuka sairastaa skleroderman?

Kuka tahansa voi saada skleroderman; joillakin ryhmillä on kuitenkin suurempi riski sairastua tautiin. Seuraavat tekijät voivat vaikuttaa riskiisi.

• Sex. Skleroderma on yleisempi naisilla kuin miehillä.
• Ikä. Sairaus ilmaantuu yleensä 30–50-vuotiaana ja se on yleisempi aikuisilla kuin lapsilla.
• Rotu. Skleroderma voi vaikuttaa kaikkiin rotuihin ja etnisiin ryhmiin kuuluviin ihmisiin, mutta tauti voi vaikuttaa afroamerikkalaisiin vakavammin. Esimerkiksi: 
  • Tauti on yleisempi afroamerikkalaisilla kuin eurooppalaisilla amerikkalaisilla.
  • Afroamerikkalaiset, joilla on skleroderma, kehittävät taudin aikaisemmin kuin muut ryhmät.
  • Afroamerikkalaiset ovat alttiimpia ihovaurioille ja keuhkosairauksille verrattuna muihin ryhmiin.

Skleroderman tyypit

• Paikallinen skleroderma vaikuttaa ihoon ja sen alla oleviin kudoksiin ja esiintyy yleensä jommallakummalla tai molemmilla seuraavista tyypeistä:
  • Morpheus tai skleroderma laastarit, jotka voivat olla halkaisijaltaan puoli tuumaa tai enemmän.
  • Lineaarinen skleroderma on, kun skleroderman paksuuntuminen tapahtuu linjaa pitkin. Se leviää yleensä käsivarteen tai jalkaan, mutta joskus se leviää otsalle ja kasvoille.
• Systeeminen skleroderma, jota joskus kutsutaan systeemiseksi skleroosiksi, vaikuttaa ihoon, kudoksiin, verisuoniin ja tärkeimpiin elimiin. Lääkärit jakavat yleensä systeemisen skleroderman kahteen tyyppiin:
  • Rajoitettu ihon skleroderma, joka kehittyy vähitellen ja vaikuttaa sormien, käsien, kasvojen, käsivarsien ja jalkojen ihoon polvien alapuolella.
  • Diffuusi ihoskleroderma, joka kehittyy nopeammin ja alkaa sormista ja varpaista, mutta leviää sitten kyynärpäiden ja polvien ulkopuolelle hartioihin, vartaloon ja lantioon. Tällä tyypillä on yleensä enemmän vaurioita sisäelimissä.  

Skleroderman oireet

Skleroderman oireet vaihtelevat henkilöstä riippuen skleroderman tyypistä.

Paikallinen skleroderma aiheuttaa yleensä paksuja, kovia ihoalueita kahdessa tyypissä.

• Morphea aiheuttaa iholäiskien paksuuntumista koviksi, soikeiksi laastareiksi. Nämä alueet voivat olla keltaisia, vahamaisia, ja niitä ympäröi punertava tai mustelma reuna. Täplät voivat jäädä yhdelle alueelle tai levitä muille ihoalueille. Tauti muuttuu yleensä inaktiiviseksi ajan myötä, mutta iholla voi silti olla tummia läiskiä. Joillekin ihmisille kehittyy myös väsymys (väsymys).
• Lineaarisessa sklerodermassa paksuuntuneen tai värillisen ihon juonteet kulkevat pitkin käsivarsia, jalkoja ja harvoin otsaa.

Systeeminen skleroderma, joka tunnetaan myös nimellä systeeminen skleroosi, voi kehittyä nopeasti tai vähitellen ja voi aiheuttaa ongelmia ihon lisäksi myös sisäelimissä. Monet ihmiset, joilla on tällainen skleroderma, kokevat väsymystä.

• Paikallinen ihon skleroderma kehittyy vähitellen ja vaikuttaa yleensä sormien, käsien, kasvojen, käsivarsien ja polvien alapuolella olevien jalkojen ihoon. Se voi myös aiheuttaa ongelmia verisuonissa ja ruokatorvessa. Rajoitetussa muodossa esiintyy viskeraalista vaikutusta, mutta se on yleensä lievempi kuin diffuusi muoto. Ihmisillä, joilla on paikallinen ihoskleroderma, on usein kaikki tai osa oireista, joita jotkut lääkärit kutsuvat CRESTiksi, mikä tarkoittaa seuraavia oireita:
  • Kalkkiutuminen, kalsiumkertymien muodostuminen sidekudoksiin, joka voidaan havaita röntgentutkimuksella.
  • Raynaudin ilmiö, tila, jossa käsien tai jalkojen pienet verisuonet supistuvat kylmyyden tai ahdistuksen vaikutuksesta, jolloin sormet ja varpaat vaihtavat väriä (valkoisia, sinisiä ja/tai punaisia).
  • Ruokatorven toimintahäiriö, joka viittaa ruokatorven (kurkun ja mahan yhdistävän putken) toimintahäiriöön, joka ilmenee, kun ruokatorven sileät lihakset menettävät normaalin liikkeensä.
  • Sklerodaktyyli on paksu ja tiivis iho sormissa, joka johtuu ylimääräisen kollageenin kertymisestä ihon kerroksiin.
  • Telangiektasia, tila, jonka aiheuttaa pienten verisuonten turvotus, joka aiheuttaa pieniä punaisia ​​täpliä käsiin ja kasvoihin.
• Diffuusi ihoskleroderma ilmenee äkillisesti, yleensä sormien tai varpaiden ihon paksuuntuessa. Ihon paksuuntuminen ulottuu sitten muualle vartaloon kyynärpäiden ja/tai polvien yläpuolelle. Tämä tyyppi voi vahingoittaa sisäelimiäsi, kuten:
  • Missä tahansa ruoansulatuskanavassasi.
  • keuhkojasi.
  • munuaisiasi.
  • Sydämesi.

Vaikka CRESTiä on historiallisesti kutsuttu paikalliseksi sklerodermaksi, ihmisillä, joilla on diffuusi skleroderma, voi myös olla CREST-oireita.

Skleroderman syyt

Tutkijat eivät tiedä skleroderman tarkkaa syytä, mutta he epäilevät, että useat tekijät voivat vaikuttaa sairauteen:

• geneettinen koostumus. Geenit voivat lisätä skleroderman kehittymisen todennäköisyyttä tietyille ihmisille, ja ne voivat vaikuttaa skleroderman tyypin määrittämiseen. Et voi periä sairautta, eikä se siirry vanhemmalta lapselle kuten jotkut geneettiset sairaudet. Sklerodermapotilaiden lähisukulaisilla on kuitenkin suurempi riski saada skleroderma kuin muulla väestöllä.
• Ympäristö. Tutkijat epäilevät, että altistuminen tietyille ympäristötekijöille, kuten viruksille tai kemikaaleille, voi aiheuttaa sklerodermaa.
• Immuunijärjestelmän muutokset. Epänormaali immuuni- tai tulehduksellinen aktiivisuus kehossasi aiheuttaa solumuutoksia, jotka aiheuttavat liian paljon kollageenin tuotantoa.
• Hormonit. Naiset saavat useimmat skleroderman tyypit useammin kuin miehet. Tutkijat epäilevät, että naisten ja miesten hormonaalisilla eroilla voi olla osansa taudissa.