esklerodermia

Esklerodermiaren ikuspegi orokorra

Esklerodermia ehun konektibo autoimmuneen gaixotasuna eta gaixotasun erreumatikoa da, larruazaleko eta gorputzeko beste eremu batzuen hantura eragiten duena. Erantzun immuneak ehunak kaltetuta daudela uste duenean, hantura eragiten du eta gorputzak kolageno gehiegi sortzen du, esklerodermia eraginez. Larruazaleko eta beste ehunetako kolageno gehiegizkoak azal estu eta gogorren adabakiak sortzen ditu. Esklerodermiak zure gorputzeko sistema askotan eragiten du. Ondorengo definizioek gaixotasunak sistema horietako bakoitzean nola eragiten duen hobeto ulertzen lagunduko dizute.

• Ehun konektiboaren gaixotasuna azala, tendoiak eta kartilagoak bezalako ehunei eragiten dien gaixotasuna da. Ehun konektiboak beste ehun eta organo batzuei eusten, babesten eta egitura ematen die.
• Gaixotasun autoimmuneak gertatzen dira sistema immuneak, normalean gorputza infekzioetatik eta gaixotasunetatik babesten laguntzen duena, bere ehunak erasotzen dituenean.
• Gaixotasun erreumatikoak giharretako, artikulazioetako edo zuntz-ehunetako hantura edo minak ezaugarritzen dituen baldintza multzo bati esaten diote.

Bi esklerodermia mota nagusi daude:

• Eskleroderma lokalizatuak larruazalean eta azalaren azpian dauden egiturak soilik eragiten ditu.
• Eskleroderma sistemikoak, esklerosi sistemikoa ere deitua, gorputz-sistema askotan eragiten du. Esklerodermia mota larriagoa da, odol-hodiak eta barne-organoak kalte ditzakeena, hala nola bihotza, birikak eta giltzurrunak.

Ez dago esklerodermiaren sendabiderik. Tratamenduaren helburua sintomak arintzea eta gaixotasunaren progresioa geldiaraztea da. Ezinbestekoak dira diagnostiko goiztiarra eta etengabeko jarraipena.

Zer gertatzen da esklerodermiarekin?

Esklerodermaren kausa ezezaguna da. Hala ere, ikertzaileek uste dute sistema immunologikoak erreakzionatzen duela eta hantura eta kalteak eragiten dituela odol hodiak estaltzen dituzten zeluletan. Horrek ehun konektiboko zelulek, batez ere fibroblastoak izeneko zelula mota batek, kolageno eta beste proteina gehiegi ekoizten ditu. Fibroblastoek normala baino denbora gehiago bizi dute, eta larruazalean eta beste organo batzuetan kolagenoa pilatzen da, esklerodermaren zeinu eta sintomak eraginez.

Nork hartzen du esklerodermia?

Edonork lor dezake esklerodermia; hala ere, talde batzuek gaixotasuna garatzeko arrisku handiagoa dute. Ondorengo faktoreek zure arriskuan eragina izan dezakete.

• Sexua. Esklerodermia ohikoagoa da emakumeengan gizonezkoetan baino.
• Adinaren. Gaixotasuna 30 eta 50 urte bitartean agertzen da normalean eta helduetan haurrengan baino ohikoagoa da.
• Lasterketa. Esklerodermiak arraza eta talde etniko guztietako pertsonei eragin diezaieke, baina gaixotasunak afroamerikarrei larriago eragin diezaieke. Adibidez: 
  • Gaixotasuna ohikoagoa da afroamerikarretan europar amerikarretan baino.
  • Esklerodermia duten afroamerikarrek gaixotasuna lehenago garatzen dute beste talde batzuekin alderatuta.
  • Afroamerikarrak larruazaleko lesioak eta biriketako gaixotasunak izateko joera handiagoa dute beste talde batzuekin alderatuta.

Esklerodermia motak

• Lokalizatutako esklerodermiak larruazalean eta azpiko ehunetan eragiten du eta normalean mota hauetako bat edo biak izaten ditu:
  • Morpheus edo scleroderma adabakiak, hazbete erdi edo gehiagoko diametroa izan dezaketenak.
  • Eskleroderma lineala esklerodermiaren loditzea lerro batean gertatzen denean gertatzen da. Normalean besotik edo hankatik hedatzen da, baina batzuetan kopeta eta aurpegira hedatzen da.
• Eskleroderma sistemikoak, batzuetan esklerosi sistemikoa deritzona, larruazalean, ehunetan, odol-hodietan eta organo nagusietan eragiten du. Medikuek normalean eskleroderma sistemikoa bi motatan banatzen dute:
  • Larruazaleko esklerodermia mugatua, pixkanaka garatzen dena eta hatz, esku, aurpegi, besaurre eta belaunen azpiko hanken azala eragiten du.
  • Larruazaleko esklerodermia difusa, azkarrago garatzen dena eta hatzekin eta behatzekin hasten dena, baina gero ukondoetatik eta belaunetatik haratago hedatzen da sorbalda, enborra eta aldaketara. Mota honek normalean kalte gehiago izaten ditu barne-organoetan.  

Esklerodermaren sintomak

Esklerodermaren sintomak pertsona batetik bestera aldatu egiten dira eskleroderma motaren arabera.

Lokalizatutako esklerodermiak normalean azal lodi eta gogorren adabakiak eragiten ditu bi motatako batean.

• Morfeak larruazaleko adabakiak loditzea eragiten du, obalo-formako adabaki gogorretan. Eremu hauek itxura horia eta argizaritsua izan dezakete, ertz gorrixka edo ubelduta inguratuta. Orbanak eremu batean gera daitezke edo larruazaleko beste eremu batzuetara heda daitezke. Gaixotasuna normalean inaktibo bihurtzen da denborarekin, baina baliteke azal-zati ilunak izatea. Pertsona batzuek nekea ere sortzen dute (nekatuta sentitzea).
• Esklerodermia linealean, loditutako edo koloretako azaleko lerroak besoan, hankan eta, gutxitan, kopetan zehar doaz.

Esklerodermia sistemikoa, esklerosi sistemikoa izenez ere ezaguna, azkar edo pixkanaka garatu daiteke eta larruazalean ez ezik barne-organoetan ere arazoak sor ditzake. Esklerodermia mota hau duten pertsona askok nekea izaten dute.

• Larruazal-esklerodermia lokalizatua apurka-apurka garatzen da eta normalean atzamarren, eskuen, aurpegiaren, besaurreen eta belaunen azpiko hanken azala eragiten du. Odol-hodietan eta hestegorrian ere arazoak sor ditzake. Forma mugatuak erraietako inplikazioa du, baina normalean forma difusoak baino arinagoa da. Larruazal-esklerodermia lokalizatua duten pertsonek askotan sintoma guztiak edo batzuk izaten dituzte, mediku batzuek CREST deitzen dutena, hau da, honako sintomak hauek dira:
  • Kaltifikazioa, ehun konektiboetan kaltzio-gordailuak sortzea, X izpien azterketaren bidez detekta daitezkeenak.
  • Raynaud-en fenomenoa, esku edo oinetako odol-hodi txikiak hotzari edo antsietateari erantzuteko uzkurtzen dituen egoera, hatz eta behatzak kolorez aldatzea eraginez (zuria, urdina edo/edo gorria).
  • Esofagoko disfuntzioa, hestegorriaren (eztarria eta urdaila lotzen dituen hodia) disfuntzioari deritzo, hestegorriko muskulu leunek ohiko mugimendua galtzen dutenean gertatzen dena.
  • Sclerodactyly atzamarren azal lodi eta trinkoa da, larruazaleko geruzetan gehiegizko kolagenoa jalkitzearen ondorioz.
  • Telangiectasia, eskuetan eta aurpegian orban gorri txikiak agertzea eragiten duen odol-hodi txikien hanturak eragindako egoera.
• Larruazaleko esklerodermia difusa bat-batean gertatzen da, normalean hatz edo behatzetako azala lodituz. Ondoren, azala loditzea ukondoen edo/eta belaunen gainetik gorputzaren gainerako hedadurara hedatzen da. Mota honek zure barne-organoak kaltetu ditzake, hala nola:
  • Zure digestio-aparatuko edozein tokitan.
  • zure birikak.
  • zure giltzurrunak.
  • Zure bihotza.

Historikoki CREST eskleroderma lokalizatua deitzen zaion arren, eskleroderma difusa duten pertsonek CREST seinaleak ere izan ditzakete.

Esklerodermiaren arrazoiak

Ikertzaileek ez dakite esklerodermaren kausa zehatza, baina susmatzen dute hainbat faktorek egoeran lagun dezaketela:

• konposizio genetikoa. Geneek pertsona jakin batzuek eskleroderma garatzeko probabilitatea areagotu dezakete eta duten eskleroderma mota zehazteko zeregina izan dezakete. Ezin duzu gaixotasuna heredatu, eta ez da gurasoengandik seme-alaba transmititzen gaixotasun genetiko batzuk bezala. Hala ere, esklerodermia duten pertsonen familiartekoek biztanleria orokorrak baino arrisku handiagoa dute esklerodermia garatzeko.
• Ingurumena. Ikertzaileek susmatzen dute ingurumen-faktore jakin batzuen eraginpean egoteak, hala nola birusak edo produktu kimikoak, esklerodermia eragin dezakeela.
• Immunitate-sistemaren aldaketak. Zure gorputzeko jarduera immune edo hanturazko anormalak kolageno gehiegi ekoizten duten aldaketa zelularrak eragiten ditu.
• Hormonak. Emakumeek esklerodermia mota gehienak gizonezkoek baino maizago hartzen dituzte. Ikertzaileek uste dute emakumeen eta gizonen arteko desberdintasun hormonalek eragina izan dezaketela gaixotasunean.