sklerodermia

Ülevaade sklerodermiast

Sklerodermia on autoimmuunne sidekoehaigus ja reumaatiline haigus, mis põhjustab naha ja teiste kehapiirkondade põletikku. Kui immuunvastus paneb kudesid arvama, et need on kahjustatud, põhjustab see põletikku ja organism toodab liiga palju kollageeni, mis põhjustab sklerodermiat. Liigne kollageen nahas ja teistes kudedes põhjustab pingul ja kõva naha laigud. Sklerodermia mõjutab paljusid teie keha süsteeme. Järgmised määratlused aitavad teil paremini mõista, kuidas haigus neid süsteeme mõjutab.

• Sidekoehaigus on haigus, mis mõjutab selliseid kudesid nagu nahk, kõõlused ja kõhred. Sidekude toetab, kaitseb ja annab struktuuri teistele kudedele ja elunditele.
• Autoimmuunhaigused tekivad siis, kui immuunsüsteem, mis tavaliselt aitab kaitsta keha nakkuste ja haiguste eest, ründab oma kudesid.
• Reumaatilised haigused viitavad haigusseisundite rühmale, mida iseloomustab põletik või valu lihastes, liigestes või kiudkoes.

Sklerodermiat on kahte peamist tüüpi:

• Lokaliseeritud sklerodermia mõjutab ainult nahka ja otse nahaaluseid struktuure.
• Süsteemne sklerodermia, mida nimetatakse ka süsteemseks skleroosiks, mõjutab paljusid kehasüsteeme. See on tõsisem sklerodermia tüüp, mis võib kahjustada veresooni ja siseorganeid, nagu süda, kopsud ja neerud.

Sklerodermiat ei ravita. Ravi eesmärk on leevendada sümptomeid ja peatada haiguse progresseerumine. Varajane diagnoosimine ja pidev jälgimine on olulised.

Mis juhtub sklerodermiaga?

Sklerodermia põhjus pole teada. Teadlased usuvad aga, et immuunsüsteem reageerib üle ning põhjustab põletikku ja veresooni vooderdavate rakkude kahjustusi. See põhjustab sidekoe rakkude, eriti rakutüübi, mida nimetatakse fibroblastideks, liiga palju kollageeni ja muid valke tootma. Fibroblastid elavad normaalsest kauem, põhjustades kollageeni kogunemist nahas ja teistes elundites, mis toob kaasa sklerodermia nähud ja sümptomid.

Kes haigestub sklerodermiasse?

Igaüks võib haigestuda sklerodermiasse; mõnel rühmal on siiski suurem risk haiguse tekkeks. Järgmised tegurid võivad teie riski mõjutada.

• Seks. Skleroderma esineb naistel sagedamini kui meestel.
• Vanus Tavaliselt ilmneb haigus vanuses 30–50 ja seda esineb sagedamini täiskasvanutel kui lastel.
• Rass. Sklerodermia võib mõjutada inimesi kõigist rassidest ja etnilistest rühmadest, kuid haigus võib tabada afroameeriklasi raskemalt. Näiteks: 
  • See haigus esineb afroameeriklastel sagedamini kui Euroopa ameeriklastel.
  • Sklerodermiaga afroameeriklastel areneb haigus teiste rühmadega võrreldes varem välja.
  • Aafrika ameeriklased on teiste rühmadega võrreldes altid nahakahjustustele ja kopsuhaigustele.

Sklerodermia tüübid

• Lokaalne sklerodermia mõjutab nahka ja selle all olevaid kudesid ning avaldub tavaliselt ühe või mõlema järgmise tüübiga:
  • Morpheuse või sklerodermia laigud, mille läbimõõt võib olla pool tolli või rohkem.
  • Lineaarne skleroderma on siis, kui sklerodermia paksenemine toimub mööda joont. Tavaliselt levib see mööda kätt või jalga, kuid mõnikord levib see üle otsmiku ja näo.
• Süsteemne sklerodermia, mida mõnikord nimetatakse ka süsteemseks skleroosiks, mõjutab nahka, kudesid, veresooni ja peamisi organeid. Arstid jagavad süsteemse sklerodermia tavaliselt kahte tüüpi:
  • Piiratud naha sklerodermia, mis areneb järk-järgult ja mõjutab sõrmede, käte, näo, käsivarte ja põlvede all olevate jalgade nahka.
  • Difuusne naha skleroderma, mis areneb kiiremini ja algab sõrmedest ja varvastest, kuid levib seejärel küünarnukkidest ja põlvedest õlgadele, kehatüvele ja puusadele. Sellel tüübil on tavaliselt rohkem siseorganite kahjustusi.  

Sklerodermia sümptomid

Skleroderma sümptomid on inimestel erinevad, sõltuvalt skleroderma tüübist.

Lokaliseeritud sklerodermia põhjustab tavaliselt paksu, kõva naha laike ühes kahest tüübist.

• Morphea põhjustab nahalaikude paksenemist kõvadeks, ovaalseteks laigudeks. Nendel aladel võib olla kollane, vahajas välimus, mida ümbritseb punakas või muljutud serv. Laigud võivad jääda ühte piirkonda või levida teistele nahapiirkondadele. Tavaliselt muutub haigus aja jooksul passiivseks, kuid nahal võivad siiski olla tumedad laigud. Mõnel inimesel tekib ka väsimus (väsimuse tunne).
• Lineaarse sklerodermia korral kulgevad paksenenud või värvitud nahajooned mööda käsi, jalga ja harva ka otsaesist.

Süsteemne sklerodermia, tuntud ka kui süsteemne skleroos, võib areneda kiiresti või järk-järgult ning põhjustada probleeme mitte ainult nahaga, vaid ka siseorganitega. Paljud seda tüüpi sklerodermiaga inimesed kogevad väsimust.

• Lokaliseeritud naha sklerodermia areneb järk-järgult ja mõjutab tavaliselt sõrmede, käte, näo, käsivarte ja põlvede all olevate jalgade nahka. Samuti võib see põhjustada probleeme veresoonte ja söögitoruga. Piiratud vormil on vistseraalne kahjustus, kuid see on tavaliselt kergem kui difuusne vorm. Lokaliseeritud naha sklerodermiaga inimestel on sageli kõik või mõned sümptomid, mida mõned arstid nimetavad CRESTiks, mis tähendab järgmisi sümptomeid:
  • Lupjumine, kaltsiumiladestuste teke sidekudedes, mida saab tuvastada röntgenuuringuga.
  • Raynaud 'fenomen, seisund, mille puhul käte või jalgade väikesed veresooned tõmbuvad kokku külma või ärevuse tõttu, muutes sõrmede ja varvaste värvi (valge, sinine ja/või punane).
  • Söögitoru düsfunktsioon, mis viitab söögitoru (kurku ja magu ühendava toru) düsfunktsioonile, mis tekib siis, kui söögitoru silelihased kaotavad oma normaalse liikumise.
  • Sklerodaktüülia on paks ja tihe nahk sõrmedel, mis tuleneb liigse kollageeni ladestumisest nahakihtidesse.
  • Telangiektaasia, väikeste veresoonte turse põhjustatud seisund, mis põhjustab kätele ja näole väikesed punased laigud.
• Hajus naha sklerodermia tekib äkki, tavaliselt koos naha paksenemisega sõrmedel või varvastel. Seejärel ulatub naha paksenemine ülejäänud kehani küünarnukkide ja/või põlvede kohal. See tüüp võib kahjustada teie siseorganeid, näiteks:
  • Kõikjal teie seedesüsteemis.
  • teie kopsud.
  • teie neerud.
  • Su süda.

Kuigi CREST-i on ajalooliselt nimetatud lokaalseks sklerodermiaks, võivad difuusse sklerodermiaga inimestel esineda ka CREST-i nähud.

Sklerodermia põhjused

Teadlased ei tea skleroderma täpset põhjust, kuid nad kahtlustavad, et haigusseisundile võivad kaasa aidata mitmed tegurid:

• geneetiline koostis. Geenid võivad suurendada tõenäosust, et teatud inimestel tekib sklerodermia, ja mängida rolli nende skleroderma tüübi määramisel. Te ei saa haigust pärida ja see ei kandu vanemalt lapsele nagu mõned geneetilised haigused. Sklerodermiaga inimeste lähisugulastel on aga suurem risk sklerodermiasse haigestuda kui üldpopulatsioonil.
• Keskkond. Teadlased kahtlustavad, et kokkupuude teatud keskkonnateguritega, nagu viirused või kemikaalid, võib põhjustada sklerodermiat.
• Immuunsüsteemi muutused. Ebanormaalne immuun- või põletikuline aktiivsus teie kehas põhjustab rakulisi muutusi, mis põhjustavad liiga palju kollageeni tootmist.
• Hormoonid. Naised põevad enamikku sklerodermia tüüpidest sagedamini kui mehed. Teadlased kahtlustavad, et naiste ja meeste hormonaalsed erinevused võivad haiguses oma osa mängida.