Sklerodermie

Überblick über Sklerodermie

Sklerodermie ist eine autoimmune Bindegewebserkrankung und rheumatische Erkrankung, die Entzündungen der Haut und anderer Körperbereiche verursacht. Wenn die Immunantwort das Gewebe glauben lässt, dass es beschädigt ist, verursacht es eine Entzündung und der Körper produziert zu viel Kollagen, was zu Sklerodermie führt. Überschüssiges Kollagen in der Haut und anderen Geweben führt zu Stellen mit straffer und harter Haut. Sklerodermie betrifft viele Systeme in Ihrem Körper. Die folgenden Definitionen helfen Ihnen, besser zu verstehen, wie sich die Krankheit auf jedes dieser Systeme auswirkt.

• Bindegewebserkrankungen sind Erkrankungen, die Gewebe wie Haut, Sehnen und Knorpel betreffen. Bindegewebe unterstützt, schützt und verleiht anderen Geweben und Organen Struktur.
• Autoimmunerkrankungen treten auf, wenn das Immunsystem, das normalerweise hilft, den Körper vor Infektionen und Krankheiten zu schützen, sein eigenes Gewebe angreift.
• Rheumatische Erkrankungen beziehen sich auf eine Gruppe von Zuständen, die durch Entzündungen oder Schmerzen in Muskeln, Gelenken oder Bindegewebe gekennzeichnet sind.

Es gibt zwei Haupttypen von Sklerodermie:

• Lokalisierte Sklerodermie betrifft nur die Haut und Strukturen direkt unter der Haut.
• Systemische Sklerodermie, auch systemische Sklerose genannt, betrifft viele Körpersysteme. Dies ist eine schwerwiegendere Art von Sklerodermie, die Blutgefäße und innere Organe wie Herz, Lunge und Nieren schädigen kann.

Sklerodermie ist nicht heilbar. Ziel der Behandlung ist es, die Symptome zu lindern und das Fortschreiten der Erkrankung aufzuhalten. Eine frühzeitige Diagnose und laufende Überwachung sind unerlässlich.

Was passiert bei Sklerodermie?

Die Ursache der Sklerodermie ist unbekannt. Forscher glauben jedoch, dass das Immunsystem überreagiert und Entzündungen und Schäden an den Zellen verursacht, die die Blutgefäße auskleiden. Dies führt dazu, dass Bindegewebszellen, insbesondere ein Zelltyp namens Fibroblasten, zu viel Kollagen und andere Proteine ​​produzieren. Fibroblasten leben länger als normal, wodurch sich Kollagen in der Haut und anderen Organen ansammelt, was zu den Anzeichen und Symptomen von Sklerodermie führt.

Wer bekommt Sklerodermie?

Jeder kann Sklerodermie bekommen; Einige Gruppen haben jedoch ein höheres Risiko, an der Krankheit zu erkranken. Die folgenden Faktoren können Ihr Risiko beeinflussen.

• Sex Sklerodermie tritt häufiger bei Frauen als bei Männern auf.
• Alter. Die Krankheit tritt in der Regel im Alter zwischen 30 und 50 Jahren auf und tritt häufiger bei Erwachsenen als bei Kindern auf.
• Wettrennen. Sklerodermie kann Menschen aller Rassen und ethnischen Gruppen betreffen, aber die Krankheit kann Afroamerikaner schwerer treffen. Zum Beispiel: 
  • Die Krankheit ist bei Afroamerikanern häufiger als bei europäischen Amerikanern.
  • Afroamerikaner mit Sklerodermie entwickeln die Krankheit im Vergleich zu anderen Gruppen früher.
  • Afroamerikaner sind im Vergleich zu anderen Gruppen anfälliger für Hautläsionen und Lungenerkrankungen.

Arten von Sklerodermie

• Lokalisierte Sklerodermie betrifft die Haut und das darunter liegende Gewebe und tritt normalerweise mit einem oder beiden der folgenden Typen auf:
  • Morpheus- oder Sklerodermieflecken, die einen Durchmesser von einem halben Zoll oder mehr haben können.
  • Lineare Sklerodermie ist, wenn die Verdickung der Sklerodermie entlang einer Linie auftritt. Es breitet sich normalerweise über den Arm oder das Bein aus, aber manchmal breitet es sich auch über die Stirn und das Gesicht aus.
• Systemische Sklerodermie, manchmal auch systemische Sklerose genannt, betrifft Haut, Gewebe, Blutgefäße und wichtige Organe. Ärzte unterteilen die systemische Sklerodermie normalerweise in zwei Typen:
  • Begrenzte kutane Sklerodermie, die sich allmählich entwickelt und die Haut der Finger, Hände, des Gesichts, der Unterarme und der Beine unterhalb der Knie betrifft.
  • Diffuse kutane Sklerodermie, die sich schneller entwickelt und mit den Fingern und Zehen beginnt, sich dann aber über Ellbogen und Knie auf Schultern, Rumpf und Hüften ausbreitet. Dieser Typ hat normalerweise mehr Schäden an inneren Organen.  

Symptome einer Sklerodermie

Die Symptome der Sklerodermie variieren von Person zu Person, abhängig von der Art der Sklerodermie.

Lokalisierte Sklerodermie verursacht normalerweise Flecken dicker, harter Haut bei einem von zwei Typen.

• Morphea verursacht eine Verdickung von Hautflecken zu harten, ovalen Flecken. Diese Bereiche können ein gelbes, wachsartiges Aussehen haben, umgeben von einem rötlichen oder gequetschten Rand. Die Flecken können in einem Bereich verbleiben oder sich auf andere Bereiche der Haut ausbreiten. Die Krankheit wird normalerweise im Laufe der Zeit inaktiv, aber Sie können immer noch dunkle Hautflecken haben. Manche Menschen entwickeln auch Fatigue (Müdigkeitsgefühl).
• Bei linearer Sklerodermie verlaufen Linien verdickter oder gefärbter Haut am Arm, am Bein und selten an der Stirn.

Systemische Sklerodermie, auch systemische Sklerose genannt, kann sich schnell oder schleichend entwickeln und nicht nur Probleme mit der Haut, sondern auch mit inneren Organen verursachen. Viele Menschen mit dieser Art von Sklerodermie leiden unter Müdigkeit.

• Lokalisierte kutane Sklerodermie entwickelt sich allmählich und betrifft normalerweise die Haut an Fingern, Händen, Gesicht, Unterarmen und Beinen unterhalb der Knie. Es kann auch Probleme mit den Blutgefäßen und der Speiseröhre verursachen. Die begrenzte Form hat eine viszerale Beteiligung, ist aber normalerweise milder als die diffuse Form. Menschen mit lokalisierter kutaner Sklerodermie haben oft alle oder einige der Symptome, die manche Ärzte als CREST bezeichnen, was die folgenden Symptome bedeutet:
  • Verkalkung, die Bildung von Kalkablagerungen im Bindegewebe, die durch Röntgenuntersuchung nachgewiesen werden können.
  • Raynaud-Phänomen, ein Zustand, bei dem sich die kleinen Blutgefäße in den Händen oder Füßen als Reaktion auf Kälte oder Angst zusammenziehen, wodurch die Farbe der Finger und Zehen verändert wird (weiß, blau und/oder rot).
  • Speiseröhrenfunktionsstörung, die sich auf eine Funktionsstörung der Speiseröhre (der Röhre, die Rachen und Magen verbindet) bezieht, die auftritt, wenn die glatten Muskeln der Speiseröhre ihre normale Bewegung verlieren.
  • Sklerodaktylie ist eine dicke und dichte Haut an den Fingern, die aus der Ablagerung von überschüssigem Kollagen in den Hautschichten resultiert.
  • Teleangiektasie, eine Erkrankung, die durch das Anschwellen winziger Blutgefäße verursacht wird und kleine rote Flecken auf den Händen und im Gesicht erscheinen lässt.
• Diffuse kutane Sklerodermie tritt plötzlich auf, normalerweise mit einer Verdickung der Haut an den Fingern oder Zehen. Die Hautverdickung erstreckt sich dann auf den Rest des Körpers oberhalb der Ellbogen und/oder Knie. Dieser Typ kann Ihre inneren Organe schädigen, wie zum Beispiel:
  • Überall in Ihrem Verdauungssystem.
  • deine Lunge.
  • Ihre Nieren.
  • Dein Herz.

Obwohl CREST in der Vergangenheit als lokalisierte Sklerodermie bezeichnet wurde, können Menschen mit diffuser Sklerodermie auch Anzeichen von CREST aufweisen.

Ursachen der Sklerodermie

Die Forscher kennen die genaue Ursache der Sklerodermie nicht, aber sie vermuten, dass mehrere Faktoren zu der Erkrankung beitragen:

• genetische Zusammensetzung. Gene können die Wahrscheinlichkeit erhöhen, dass bestimmte Menschen Sklerodermie entwickeln, und spielen eine Rolle bei der Bestimmung der Art der Sklerodermie, die sie haben. Sie können die Krankheit nicht vererben, und sie wird nicht wie einige genetische Krankheiten von den Eltern auf das Kind übertragen. Unmittelbare Familienmitglieder von Menschen mit Sklerodermie haben jedoch ein höheres Risiko, an Sklerodermie zu erkranken als die allgemeine Bevölkerung.
• Umgebung. Forscher vermuten, dass die Exposition gegenüber bestimmten Umweltfaktoren wie Viren oder Chemikalien Sklerodermie verursachen kann.
• Immunsystem verändert sich. Abnormale Immun- oder Entzündungsaktivität in Ihrem Körper verursacht zelluläre Veränderungen, die dazu führen, dass zu viel Kollagen produziert wird.
• Hormone Frauen bekommen die meisten Arten von Sklerodermie häufiger als Männer. Forscher vermuten, dass hormonelle Unterschiede zwischen Frauen und Männern bei der Erkrankung eine Rolle spielen könnten.