» скура » Хваробы скуры » склерадэрмія

склерадэрмія

Агляд склерадэрміі

Склерадэрмія - гэта аутоіммунные захворванне злучальнай тканіны і рэўматычнае захворванне, якое выклікае запаленне скуры і іншых участкаў цела. Калі імунны адказ прымушае тканіны думаць, што яны пашкоджаны, гэта выклікае запаленне, і арганізм выпрацоўвае занадта шмат калагена, што прыводзіць да склерадэрміі. Лішак калагена ў скуры і іншых тканінах прыводзіць да з'яўлення плям нацягнутай і цвёрдай скуры. Склерадэрмія закранае многія сістэмы вашага цела. Наступныя азначэнні дапамогуць вам лепш зразумець, як хвароба ўплывае на кожную з гэтых сістэм.

  • Захворванне злучальнай тканіны - гэта захворванне, якое дзівіць такія тканіны, як скура, сухажыллі і храсткі. Злучальная тканіна падтрымлівае, абараняе і забяспечвае структуру іншых тканін і органаў.
  • Аутоіммунные захворванні ўзнікаюць, калі імунная сістэма, якая звычайна дапамагае абараніць арганізм ад інфекцый і хвароб, атакуе ўласныя тканіны.
  • Рэўматычныя захворванні ставяцца да групы станаў, якія характарызуюцца запаленнем ці болем у цягліцах, суставах ці фіброзна тканіны.

Адрозніваюць два асноўных тыпу склерадэрміі:

  • Лакалізаваная склерадэрмія дзівіць толькі скуру і структуры непасрэдна пад скурай.
  • Сістэмная склерадэрмія, таксама званая сістэмным склерозам, дзівіць многія сістэмы арганізма. Гэта больш сур'ёзны тып склерадэрміі, які можа пашкодзіць крывяносныя пасудзіны і ўнутраныя органы, такія як сэрца, лёгкія і ныркі.

Лекі ад склерадэрміі няма. Мэтай лячэння з'яўляецца палягчэнне сімптомаў і спыненне прагрэсавання захворвання. Важная ранняя дыягностыка і пастаянны маніторынг.

Што адбываецца пры склерадэрміі?

Прычына склерадэрміі невядомая. Аднак даследнікі лічаць, што імунная сістэма празмерна рэагуе і выклікае запаленне і пашкоджанне клетак, якія высцілаюць крывяносныя пасудзіны. Гэта прымушае клеткі злучальнай тканіны, асабліва тып клетак, званы фібрабластаў, выпрацоўваць занадта шмат калагена і іншых бялкоў. Фібрабласты жывуць даўжэй, чым звычайна, выклікаючы назапашванне калагена ў скуры і іншых органах, што прыводзіць да прыкмет і сімптомаў склерадэрміі.

Хто хварэе склерадэрміяй?

Любы можа захварэць на склерадэрмію; аднак некаторыя групы маюць больш высокую рызыку развіцця захворвання. Наступныя фактары могуць паўплываць на вашу рызыку.

  • Сэкс. Склерадэрмія часцей сустракаецца ў жанчын, чым у мужчын.
  • Ўзрост. Захворванне звычайна з'яўляецца ва ўзросце ад 30 да 50 гадоў і часцей сустракаецца ў дарослых, чым у дзяцей.
  • Гонка. Склерадэрмія можа паражаць людзей усіх рас і этнічных груп, але хвароба можа паражаць афраамерыканцаў больш цяжка. Напрыклад: 
    • Захворванне часцей сустракаецца ў афраамерыканцаў, чым у амерыканцаў еўрапейскага паходжання.
    • У афраамерыканцаў са склерадэрміяй хвароба развіваецца раней у параўнанні з іншымі групамі.
    • Афраамерыканцы больш схільныя да паразы скуры і захворванняў лёгкіх у параўнанні з іншымі групамі.

Віды склерадэрміі

  • Лакалізаваная склерадэрмія дзівіць скуру і дзейнікі тканіны і звычайна выяўляецца адным ці абодвума з наступных тыпаў:
    • Марфея або плямы склерадэрміі, якія могуць быць паўцалі ці больш у дыяметры.
    • Лінейная склерадэрмія, калі патаўшчэнне склерадэрміі адбываецца па лініі. Звычайна яна распаўсюджваецца ўніз па руцэ ці назе, але часам праходзіць па лбе і твары.
  • Сістэмная склерадэрмія, часам званая сістэмным склерозам, дзівіць скуру, тканіны, крывяносныя пасудзіны і асноўныя органы. Лекары звычайна дзеляць сістэмную склерадэрмію на два тыпу:
    • Абмежаваная скурная склерадэрмія, якая развіваецца паступова і дзівіць скуру пальцаў, рук, асобы, перадплеччаў і ног ніжэй каленаў.
    • Дыфузная скурная склерадэрмія, якая развіваецца хутчэй і пачынаецца з паразы пальцаў рук і ног, але затым распаўсюджваецца за межы локцяў і каленаў на плечы, тулава і сцёгны. Гэты тып звычайна мае больш пашкоджанняў унутраных органаў.  

склерадэрмія

Сімптомы склерадэрміі

Сімптомы склерадэрміі вар'іруюцца ад чалавека да чалавека ў залежнасці ад тыпу склерадэрміі.

Лакалізаваная склерадэрмія звычайна выклікае ўчасткі тоўстай, цвёрдай скуры па адным з двух тыпаў.

  • Марфэя выклікае патаўшчэньне ўчасткаў скуры ў цьвёрдыя ўчасткі авальнай формы. Гэтыя вобласці могуць мець жоўты васковы выгляд, акружаны чырванаватым або падобным на сіняк краем. Плямы могуць заставацца ў адной вобласці ці распаўсюджвацца на іншыя ўчасткі скуры. Хвароба звычайна з часам становіцца неактыўнай, але ў вас усё яшчэ могуць быць пацямнелыя ўчасткі скуры. У некаторых людзей таксама разьвіваецца стомленасьць (пачуццё стомленасці).
  • Пры лінейнай склерадэрміі лініі патоўшчанай або афарбаванай скуры збягаюць уніз па руцэ, назе і, радзей, па лбе.

Сістэмная склерадэрмія, таксама вядомая як сістэмны склероз, можа развівацца хутка ці паступова і можа выклікаць праблемы не толькі са скурай, але і з унутранымі органамі. Многія людзі з гэтым тыпам склерадэрміі адчуваюць стомленасць.

  • Абмежаваная скурная склерадэрмія развіваецца паступова і звычайна дзівіць скуру на пальцах, руках, твары, перадплеччах і нагах ніжэй каленаў. Гэта таксама можа выклікаць праблемы з крывяноснымі сасудамі і страваводам. Абмежаваная форма мае паражэнне ўнутраных органаў, але звычайна працякае мякчэй, чым дыфузная форма. Людзі з абмежаванай скурнай склерадэрміяй часта маюць усе ці некаторыя сімптомы, якія некаторыя лекары называюць CREST, што азначае наступныя сімптомы:
    • Кальцыноз, адукацыя адкладаў кальцыя ў злучальных тканінах, якія можна выявіць пры рэнтгеналагічным даследаванні.
    • Феномен Рэйна, стан, пры якім дробныя крывяносныя пасудзіны рук ці ног скарачаюцца ў адказ на холад ці трывогу, выклікаючы змену колеру пальцаў рук і ног (белы, сіні і/ці чырвоны).
    • Дысфункцыя стрававода, якая адносіцца да парушэння функцыі стрававода (трубкі, якая злучае горла і страўнік), якая ўзнікае, калі гладкія мышцы стрававода губляюць нармальны рух.
    • Склеродактылія - ​​тоўстая і шчыльная скура на пальцах, якая ўзнікае ў выніку адклады залішняга калагена ў пластах скуры.
    • Тэлеангіктазія, стан, выкліканае ацёкам малюсенькіх крывяносных сасудаў, пры якім на руках і твары з'яўляюцца маленькія чырвоныя плямы.
  • Дыфузная скурная склерадэрмія ўзнікае раптоўна, звычайна з патаўшчэннем скуры на пальцах рук або ног. Затым патаўшчэнне скуры распаўсюджваецца на астатнюю частку цела вышэй за локці і / або каленаў. Гэты тып можа пашкодзіць вашыя ўнутраныя органы, такія як:
    • У любым месцы вашай стрававальнай сістэмы.
    • Вашыя лёгкія.
    • Вашы ныркі.
    • Тваё сэрца.

Хоць CREST гістарычна ставіцца да абмежаванай склерадэрміі, людзі з дыфузнай формай склерадэрміі таксама могуць мець прыкметы CREST.

Прычыны склерадэрміі

Даследнікі не ведаюць дакладную прычыну склерадэрміі, але падазраюць, што гэтаму захворванню могуць спрыяць некалькі фактараў:

  • Генетычны склад. Гены могуць павялічваць верагоднасць развіцця склерадэрміі ў пэўных людзей і гуляць ролю, якая вызначае тып склерадэрміі, які ў іх ёсць. Вы не можаце ўспадкаваць хваробу, і яна не перадаецца ад бацькоў да дзяцей, як некаторыя генетычныя захворванні. Аднак бліжэйшыя сваякі людзей са склерадэрміяй схільныя больш высокай рызыцы развіцця склерадэрміі, чым насельніцтва ў цэлым.
  • Навакольнае асяроддзе. Даследнікі падазраюць, што ўздзеянне некаторых фактараў навакольнага асяроддзя, такіх як вірусы ці хімічныя рэчывы, можа выклікаць склерадэрмію.
  • Змены імуннай сістэмы. Анамальная імунная ці запаленчая актыўнасць у вашым арганізме выклікае клеткавыя змены, якія выклікаюць выпрацоўку занадта вялікай колькасці калагена.
  • Гармоны. Жанчыны захворваюць большасцю відаў склерадэрміі часцей, чым мужчыны. Даследнікі падазраюць, што гарманальныя адрозненні паміж жанчынамі і мужчынамі могуць гуляць ролю ў захворванні.